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medicalmeds.eu Die Geschwulstlehre T-zell- limfoma die Häute

T-zell- limfoma die Häute



Die Beschreibung:


Die T malignen-Zelllymphome der Haut stellen die heterogene Erkrankungsgruppe dar, deren Grundlage der Entwicklung T-limfoproliferatiwnyj den Prozess bildet, der in der Haut anfängt, schreitet im Laufe der Zeit fort, wowlekajalimfatitscheskije die Knoten, das peripherische Blut und die medialen Organe.


Die Symptome T-zell- limfomy die Häute:


Das Krankenbild klärt sich vom Differenzierungsgrad opucholewych der Käfige. Gewöhnlich ist es die reifen T-Lymphozyten mit den Eigenschaften T-chelperow. Sie verfügen geäußert epidermotropismom. Das Infiltrat lagert vorzugsweise in sossotschkowom die Schicht des Dermas und wird von den Flecken, den Platten mit den nicht heftigen Grenzen, den Knötchen, der Erythrodermie gezeigt. Die Effloreszenzen werden moknutijem begleitet und vom Jucken, geben nach sich die oberflächliche Hautatrophie ab.

Beim Fortschreiten des Prozesses sinkt epidermotroiism der T-Lymphozyten, es steigert sich ihre Migrationsaktivität. Daraufhin das Infiltrat raspro-stranjajetsja von sossotschkowogo der Schicht des Dermas in netz-, was zum Erscheinen der Platten mit den heftigen Grenzen und der Knoten, die zur Exulzeration geneigt sind bringt.

Mit der Steigerung der Schwere des Prozesses bei TKLK im Blut der Patientinnen werden die Monozytose, der Felty-Syndrom bemerkt. Bei eritrodermitscheskoj der Form TKLK I bemerkt (das Syndrom pre-Sesari) im Blut werden ist die Leukozytose mit nejtrofilesom, der Eosinophilie, der Stand IgE heftig erhöht; bei lejkemitscheskom die Variante TKLK II erreichen (das Syndrom Sesari) kann ist die Leukozytose 30000, 60000, und manchmal 200000 seltener.

TKLK I klinitscheski wird gezeigt:

    * uselkowoj,
    * bljaschetschnoj
    * eritrodermitscheskoj von den Formen.

Uselkowajaforma TKLK 1 (primär retikules die Häute gelegen, uselkowaja dauert die Form nicht) beim gutartigen Verlauf 15-20 Jahre, sind übertreten die Knötchen in Form von den kleinen Ansammeln, des Umfanges prossjanogo haben die Körner, die flache Form, die gelbliche-rosa oder fliederfarbene Farbe, die glatte und glänzende Oberfläche, ziehen sich dem Regress spontan unter.

Beim bösartigen Ablauf verlieren die Knötchen die Tendenz zur Gruppierung, werden ähnlich den Hälften der Kirschen nach dem Umfang, der Form, der Färbung, werden in die Platten oder is'jaswljajutsja oft umgeformt.

Durch 2-5 Jahre sterben die Patientinnen von den Metastasen.

Die bljaschetschnaja Form TKLK 1 (retikules die Häute primär, bljaschetschnaja die Form; die Paraschuppenflechte atrophisch). Bei dem gutartigen Verlauf an Ort und Stelle slaboinfiltrirowannych, neresko otgranitschennych der gelblichen-rosa Platten vom Umfang bis zur Handfläche und entwickelt sich die oberflächliche Hautatrophie mit der Hyperpigmentierung und den Teleangiektasien mehr.

Bei malignisazii des Prozesses verläuft die klinische Evolution nach dem Typ der Wucherflechte oder, rot otrubewidnogo Gebry entziehend.

Die Eritrodermitscheski Form TKLK I (retikules die Häute primär, eritrodermitscheskaja die Form; das Syndrom pre-Sesari) entwickelt sich durch 10-15 Jahre auf dem Hintergrund der periodischen Rückfälle "des Ekzems", "nejrodermita".

Die Haut otetschna, giperemirowana, ist krupnoplastintschatymi mit den weißen feinen Schildchen reichlich abgedeckt. Werden generalisiert limfadenopatija, den Haarausfall, die Veränderung der Nägel nach distrofitscheskomu dem Typ, "limfomatoidnyje papuly" und die Infiltrate vom Platz beobachtet; der Dermographismus wird Weiße.

Beunruhigen das qualvolle Jucken, das Zehrfieber. Später zieht sich 3-4 mes der Prozess dem vollen Regress unter.

Beim langdauernden Ablauf durch etwas Jahre tritt der Tod durch die Kachexie, der Sekundärinfektion oder erwirbt der Prozess das typische Krankenbild des Syndroms Sesari.

TKLK II klinitscheski wird melkouselkowoj, bljaschetschnoj, infiltratiwno-opucholewoj und eritrodermitscheskoj von den Formen gezeigt. Morfologitscheski stellt limfozitarnuju limfomu mit epitelioidnym von der Komponente dar.

Die melkouselkowaja Form TKLK II (retikules die Häute primär, uselkowaja die Form; die Mykose gribowidnyj mit der Mucinosis Follicularis trifft sich) selten. Die Infektion der Haut entwickelt sich aus follikuljarnych der Knötchen. In die Herde der falschen Umrisse gruppiert worden, bilden die Knötchen die Platten mit den nicht heftigen Grenzen, psoriasiformnym von der Abschuppung auf der Oberfläche. Es gibt keine beliebte Lokalisation bei den Effloreszenzen. Auf irgendwelchem abgesondertem Bereich erscheinend, übernehmen sie den verbreiteten Charakter schnell, ist nach dem Typ der Erythrodermie häufig. Frei bleiben die Unterschenkel und die Füsse, podmyschetschnyje und die Kniekehlen. Das Haar auf der getroffenen Haut prolabiert, was zu herdförmig oder des allgemeinen Haarausfalles bringt.

Auf solchem Hintergrund entwickeln sich die grossen Knötchen, die sich nekrosu im Mittelpunkt unterziehen und geben die gestanzten Rippen ab. Die Evolution geht vom spontanen spurlosen Regress ein Platten und der Transformation in flach, testowatoj die Konsistenz die Knoten andere zu Ende.

Beim verbreiteten Prozess wird die heftige Erhöhung aller Gruppen der subkutanen Lymphenknoten bemerkt. Subjektiv wird das schwache oder gemässigte Jucken bemerkt.

Die bljaschetschnaja Form TKLK II (die Mykose gribowidnyj Alibera) bildet 26 % von allen limfom die Häute. Die Erkrankung fängt im Alter von 30 bis zu 60 Jahren an.

Diese klinische Form spiegelt stadijnost des Prozesses am demonstrativsten wider.

Auf erster - eritematosnoj erscheinen die Stadien auf der Haut die vielfältigsten Effloreszenzen. Meistens es otetschnyje, die hellen-rosa, sich schuppenden Flecke, manchmal mit mikrowesikuljazijej.

Auf zweiter - bljaschetschnoj erscheinen die Stadien an der Stelle der Flecke lichenifizirowannyje die Platten vom Umfang bis zur Handfläche, mit den verwischten Grenzen, der stagnierend-roten Farbe. Ihre Oberfläche ist des Haares entzogen, ist mit den Schildchen oder den tscheschujko-Krusten abgedeckt. Nicht selten mit den Bereichen moknutija. Die Größe der Herde peripherisch, ungleichmässig.

In dritter - opucholewoj entwickeln sich die Stadien an der Stelle der Platten und auf der nicht getroffenen Haut die flachen Knoten vom Umfang von der Pflaume bis zur Apfelsine, weich testowatoj die Konsistenz mit nekrosom oder der Exulzeration im Mittelpunkt. Nehmen regionarnyje die Lymphenknoten zu. Subjektiv wird das Jucken, manchmal qualvoll, besonders in zwei ersten Stadien bemerkt.

Die infiltratiwno-opucholewaja Form TKLK II (retikules trifft sich die Häute Potekajewa infiltratiwno-opucholewyj) äußerst selten, fast ausschließlich bei den Männern.

Der Tod tritt infolge der anwachsenden Kachexie.

Die Eritrodermitscheski Form TKLK II (Sesari das Syndrom) bildet mehr 7 % von allen limfom die Häute.

TKLK III wird in den Knoten aus "' nicht zusammengebunden" limfoblastow gezeigt. Verläuft nach dem Typ der Wucherflechte Widalja-Broka oder retikulossarkomatosa Gottrona.

Bei der Wucherflechte Widalja-Broka bildet die Überlebensfähigkeit 2-2,5 Jahre.

Die Erkrankung fängt mit der Entwicklung ein oder mehrere heftig otgranitschennych der dichten hellen-rosa Platten an, die im Laufe des Jahres in die Knoten umgeformt werden, die dann mit der Bildung der Geschwüre, die von der dichten Leiste umgeben sind aufgeräumt werden. Entwickelt sich regionarnaja limfadenopatija.

Subjektiv krank beunruhigt das periodische Jucken, je nach der Generalisierung des Prozesses - die Schwäche, das Fieber.

Bei retikulossarkomatose Gottrona die Überlebensfähigkeit weniger 2 Jahre.

Die Erkrankung fängt mit dem Erscheinen ein, und dann der zahlreichen dick gelegenen Flecke von der Größe bis zu den Münzen verschiedener Würde, der hellen-rosa Färbung an. Im Laufe von 3-4 mes auf dem Hintergrund der Flecke entwickeln sich die Platten und die dichten Knoten der sinjuschno-rosa Farbe mit burowatym von der Schattierung, den Petechien, den Teleangiektasien und der Abwesenheit des Haarwuchses auf der glatten Oberfläche.

Manchmal wird die Infektion der Haut solitarnym otschagot ursprünglich beschränkt, aber dann es ist disseminirujet ziemlich schnell. Mit dem Vertrieb der Effloreszenzen schließt sich regionarnaja limfadenopatija an. Subjektiv krank beunruhigen die Schwäche, das Fieber.

Кожные покровы при Т-клеточной лимфомы

Die Hautdecken bei T-zell- limfomy


Die Gründe T-zell- limfomy die Häute:


Die malignen Lymphome der Haut entstehen vorzugsweise bei den Personen des bejahrten und greisenhaften Alters (von 50 bis zu 80 Jahren), was der Tendenz der Entwicklung opucholewych der Erkrankungen in solchem Alter entspricht. Gleichzeitig bemerken einige Autoren in die letzten Jahre die öftere Registrierung SLK bei den Personen des jungen Alters, sogar die Kinder. Die Studie im vergleichenden Aspekt des mittleren Alters der primär registrierten Patientinnen SLK im Gebiet Moskau für die 5-jährige Periode (mit 1978 bis 1983 und mit 1993 bis 1998) hat vorgeführt, dass er 56,7 Jahre und 60,1 Jahre entsprechend gebildet hat, das heißt die Verjüngungen  der vorliegenden Kategorie der Patientinnen in die letzten Jahre ist es nicht bemerkt.


Die Behandlung T-zell- limfomy die Häute:




    Die Behandlung limfom:

    * Bei TKLK I und II uselkowoj, bljaschetschnoj, infiltratiwno-opucholewoj der Formen ernennen die Photochemotherapie - 32-36 Sitzungen zum Kurs,
    * Bei eritrodermitscheskoj der Form - prednisolon mit chlorbutinom.
    * Auf die begrenzten Platten an den Stellen der grossen Falten ist es empfehlenswert, okkljusionnyje die Binden mit kortikosteroidnymi von den Salben aufzulegen.
    * Bei TKLK III und WKLK der I. knolligen Form am ergebnisreichsten elektronnolutschewoje die Behandlung krupnopolnym von der Methode mit den summarischen Herddosen 30-40 Gr.
    * Bei WKLK II und III ist die Durchführung der Polychemotherapie nach dem Programm zweckmässig
          o ZOP - ziklofosfan, onkowin (winkristin), prednisolon oder
          o ZAOP - ziklofosfan, adriamizin, onkowin, prednisolon (2 Zyklen mit dem S-wöchigen Intervall).



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung T-zell- limfomy die Häute:


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