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medicalmeds.eu Die Gastroenterologie Die intestinale Lipodystrophie

Die intestinale Lipodystrophie


Die Beschreibung:


Die intestinale Lipodystrophie — die seltene Erkrankung des Darmkanales der infektiösen Natur mit den vielfältigen klinischen Erscheinungsformen. Es ist amerikanisch Pathologe Dschordschem Uipplom (angl zum ersten Mal beschrieben. George H. Whipple) in 1907 [1], beobachtend in autopsijnom den Material die geäusserte Erhöhung mesenterialnych der Lymphenknoten in der Kombination mit der Entzündung serosnych der Hüllen. Bei der feingeweblichen Forschung des Darmkanales und limfouslow von ihm waren die pluralen Ablagerungen der Lipide und die große Menge der Makrophagee, die argirofilnyje palotschkoobrasnyje die Strukturen enthalten enthüllt. Der Autor hat vermutet, dass zugrunde der Erkrankung der Verstoß des Metabolismus des Fettes liegt, den er angeboten hat "intestinalnoj lipodistrofijej zu nennen».


Die Symptome der intestinalen Lipodystrophie:


An der intestinalen Lipodystrophie leiden die Männer im Alter von 40-50 Jahren, jedoch wird es und in anderen Alterskategorien nicht ausgeschlossen. Die Krankheit trifft verschiedene Organe und die Systeme.
Im Krankenbild der Erkrankung wiegen die Symptome malabsorbzii vor. Im Ablauf der Erkrankung scheiden 3 Stadien ab:
I — wnekischetschnyje die Symptome (das Fieber, die Gelenkentzündung);
II — die Diarrhöe, der Verlust der Masse des Körpers, der Eiweissmangel, die Merkmale der Hypovitaminose, des Verstoßes der Resorption der Nährstoffe.
III — die Systemerscheinungsformen (newrologitscheskaja die Symptomatologie, pankardit, polisserosit)
Sind folgend wnekischetschnyje die Erscheinungsformen der intestinalen Lipodystrophie möglich:
Die Symptome nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit — der niedrige arterielle Blutdruck, die Pigmentation der Haut, die Anorexie, giponatrijemija, die Hypoglykämie.
Die Infektion der Haut — das Erythem, die Knotenrose.
Die Infektion der Augen — die Traubenhautentzündung, retinit, die Keratitis.
Die Infektion des kardiovaskulären Systems — die fibröse Endokarditis, miokardit, perikardit, polisserosit, koronarit.
Die Infektion des zentralen und peripherischen Nervensystemes — der Verstoß des Gehörs, die Sehen, die Ataxie, die Infektion der Schädelnerven, polinejropatii.


Die Gründe der intestinalen Lipodystrophie:


George Uippl von erstem hat in der Schleimhaut des Dünndarmes die Mikroorganismen, die mit blassen spirochetoj ähnlich sind aufgedeckt. Jedoch sprachen eine lange Zeit viele Gelehrte die infektiöse Natur dieser Erkrankung ab. In 1949 war es bestimmt, dass in den Biopsieproben aus den Lymphenknoten und dem Dünndarm PAS-positiv (angl enthalten sind. PAS — periodic acid Schiff) die Makrophage mit den Einlagerungen, die den Lebensmitteln des Zerfalles der Bakterien ähnlich sind. Die Krankheitserreger wurden viele Bakterien, die in der Kultur aus der Biopsieprobe abgeschieden sind (korinebakterii, bruzellopodobnyje die Mikroorganismen, die L-Form des Streptokokkus u.a.) in 1991 R erklärt. Wilson, und dann in 1992 D. Realman mit der Hilfe polimerasnoj der Kettenreaktion (PZR) haben grampoloschitelnuju das sporogene Stäbchen aus dem Material der infizierten Texturen des Kranken, genannt Tropheryma whippelii (von griechisch trophe — eine Ernährung, eryma — die Barriere) abgeschieden.
T. whippeli ist grampoloschitelnaja die Bakterie. Aufgrund der Ähnlichkeit 165 Reihenfolgen ribossomnoj RNK, ist ihre Verwandtschaft mit den Strahlenpilzen der Gruppe (die Familie Cellulomonadaceaea) bestimmt. Die Bakterie hat tr±chslojnuju die Zellhülle, das einzige kreisförmige Chromosom und den kleinen Umfang des Genoms. Meinen, dass die Pathogenen nicht aller, und streng bestimmte Stämme des Erregers sein können. Tropheryma whippelii war kultiwirowana in der Zellumgebung der menschlichen Phagozyten, desaktiwirowannych Interleukin (ИЛ-4, ИЛ-10) und deksametasonom.


Die Behandlung der intestinalen Lipodystrophie:


Die Behandlung soll die bakterienabtötenden Antibiotika, die durch die Bluthirnschranke gut durchdringen, zum Beispiel, tetraziklin oder seine Analoga doksiziklin, metaziklin, tajgeziklin im Laufe von 2-5 Monaten aufnehmen. Dann ist nötig es für die Aufrechterhaltung der Remission auf intermittierend (bis zu 9 Monaten) die Therapie mit der Aufnahme des Präparates nach dem Tag oder 3 Tagen in der Woche mit der Pause in 4 Tage überzugehen.
Für die Behandlung der intestinalen Lipodystrophie wird trimetoprim-sulfametoksasol (Bisseptol, Zu-trimoksasol) auch verwendet.
Bei den zerebralen Infektionen wird das nächste Schema der Therapie empfohlen: 1,2 Mio. JED bensilpenizillina (das Penizillin G) und 1 g des Streptomyzins parenteral täglich im Laufe von 2 Wochen mit der nachfolgenden Bestimmung Zu-trimoksasola (trimetoprim — 160 Milligramme und sulfametoksasol — 800 Milligramme) zweimal im Tag im Laufe von 1-2 Jahren bis zum negativen Ergebnis PZR und dem Verschwinden T. whipplii in den Biopsieproben aus dem Zwölffingerdarm.
Langdauernd, im Laufe von 1-2 Jahren, die unterstützende Therapie Zu-trimoksasolom wird erfolgreichst in puncto der Prophylaxe newrologitscheskoj der Symptomatologie angenommen.
Als Hilfstherapie wird die Bestimmung kortikosteroidow 30-40 Milligramme/sut mit der nachfolgenden allmählichen Senkung der Dosis betrachtet, die Korrektion metabolitscheskich und der Verwirrungen, ist die Auffüllung des Vitaminmangels wasser-elektrolitnych.




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