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medicalmeds.eu Die Gastroenterologie Die Krankheit Karoli

Die Krankheit Karoli


Die Beschreibung:


Die Krankheit Karoli (das Syndrom Karoli) — ist Karoli in 1958 zum ersten Mal beschrieben, ist eine seltene erbliche Erkrankung, die kistosnym ausgedehnt der intrahepatischen Gallendurchflüsse charakterisiert wird.


Die Symptome Bolesni Karoli:


Es gibt zwei Typen der Krankheit Karoli, einfach (wahrhaft), oder die isolierte Form, wo meschkoobrasno nur die Gallendurchflüsse ausgedehnt sind, wonach sich die Konkremente und die Cholangitis entwickeln. Die zweite, kompliziertere Form, ist wie von Sindrom Karoli gewöhnlich bekannt. Dabei es außer der Erweiterung der intrahepatischen Gallendurchflüsse (die minimal ausgedehnt sind) noch die Portalhypertension und angeboren petschenotschnyj fibros gibt. Beide Formen der Krankheit können mit polikistosom der Nieren kombiniert werden.

Die Krankheit berührt ungefähr 1 1 000 000 Menschen, wobei auf die Fälle des Syndroms Karoli als mit der isolierten Krankheit Karoli öfter zusammenstoßen. Die Symptome der Erkrankung (die Hepatomegalie, die Leibschmerzen) werden im erwachsenen Alter öfter gezeigt.

In der biochemischen Analyse des Blutes klären sich die erhöhten Stände des Bilirubins, der Transaminasen, der alkalischen Phosphatase.

Die Diagnose stellen mit Hilfe der Computertomographie und der Cholangiographie. Diese Erkrankung hat den ununterbrochen fortschreitenden Charakter, bringt zur nochmaligen Leberzirrhose, der Amyloidose, dem Krebs der Leber.


Die Gründe Bolesni Karoli:


Die Nachfolge nach autossomno-rezissiwnomu dem Typ, die Mutation des Genes PKHD1.


Die Behandlung Bolesni Karoli:


Die spezifische Behandlung existiert nicht — für die Verkleinerung der Frequenz der Cholangitiden wird die antibakterielle Therapie durchgeführt. Es ist die Transplantation der Leber sehr perspektivisch.




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