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medicalmeds.eu Die Gastroenterologie Die Krankheit Girschprunga

Die Krankheit Girschprunga


Die Beschreibung:


Die Krankheit Girschprunga (N Hirschsprung, 1887) - das Laster der Entwicklung der linken Hälfte des Dickdarmes, bedingt von der vollen Abwesenheit ganglionarnych der Käfige in intermuskel- (auerbachowom) und podslisistom (mejssnerowom) die Geflechte. Aganglionarnyj megakolon ist nejrogennoj eine Form des Ileus im Grunde genommen. Die Erkrankung ist eine angeborene Pathologie (es wird im Verhältnis 1:5000 der geboren werdenden Kinder bemerkt). Öfter wird bei den Kindern und den Teenagern gezeigt, ist bei den Erwachsenen seltener. Die Jungen schmerzen in 4 5 Male öfter der Mädchen. Die Krankheit Girschprunga hat den familiären Charakter, der anormalen lokussom im Aufbau des 10. Chromosoms bedingt ist. Neben 5 % der Kinder mit der Krankheit Girschprunga haben das Down-Syndrom. Wenn aganglionarnyj der Bereich des Darms klein in anorektalnom die Abteilung eben lokalisiert wird, so können die Symptome der Krankheit im Erwachsenenalter erscheinen. Diesen Typ der Krankheit nennen "die Krankheit Girschprunga der Erwachsenen".


Die Symptome Bolesni Girschprunga:


Bei kurz aganglionarnom den Segment die Symptome der Erkrankung ist es kupirujutsja von der Bestimmung otschistitelnych der Klistiere und der Abführmittel leicht, bei lang - kann die Erkrankung in Form von obturazionnoj der Unwegsamkeit verlaufen.

Nach dem klinischen Ablauf unterscheiden kompensiert (leicht), subkompensiert (srednetjascheluju) und dekompensirowannuju (schwer) die Formen. Die Schwere der Krankheit hängt von der Ausdehnung aganglionarnogo des Bereiches des Dickdarmes ab. Bei der kleinen Ausdehnung aganglionarnogo des Bereiches bei den Kindern entwickelt sich die leichte Form der Krankheit. Die gute Kindespflege und regelmäßig oporoschnenije des Darmkanales mit Hilfe der Klistiere oder der Darmrohre tragen zur langdauernden Kompensation bei. Bei dekompensirowannoj der Form schon von den ersten Lebenstagen wird die Krankheit von den Symptomen niedrig tolstokischetschnoj der Unwegsamkeit gezeigt.

Der Verstoß der Passage des Darminhalts und das Ansammeln der Fäkalie in Form vom "Pfropfen" bestimmen die klinischen Erscheinungsformen der Krankheit Girschprunga von den ersten Wochen des Lebens, deren Hauptsymptome die Konstipationen, die Schwellung, der Schmerz, das Magenknurren sind. Die Konstipationen kommen hartnäckig vor und werden ab Datum der Geburt des Kindes oder im frühen Kindesalter beobachtet. Die Hemmung des Stuhles kann langdauernd - von einigen Tagen bis zu einigen Monaten sein. Ein ständiges Symptom der Krankheit ist auch die Bauchauftreibung (meteorism), erreichend manchmal solcher Stufe, was die Atmung des Kranken erschwert. Charakteristisch, dass die Schwellung sogar nach oporoschnenija des Darmkanales mit Hilfe des Klistiers bleibt. Infolge der Konstipation und der Bauchauftreibung erscheinen die Schmerzen nach dem ganzen Bauch, verlorengehend nach oporoschnenija des Darmkanales. Die langdauernde Hemmung des Stuhles kann von der Schwäche, der Übelkeit, dem Erbrechen, der Exazerbation des Appetites begleitet werden, bei den Kindern entwickeln sich die Anämie, die Hypotrophie, die Erweiterung rebernogo des Winkels des Brustkorbes. Manchmal wird die Konstipation vom Durchfall (paradoxen Durchfall), dauernd etwas Tage und bringend zur Erschöpfung, und manchmal und kollaptoidnomu dem Zustand des Kranken ersetzt. Der Durchfall findet statt ist von den entzündlichen Veränderungen in den ausgedehnten Schlingen des Darms, manchmal von der Exulzeration der Schleimhaut, disbakteriosom bedingt.

Bei der Besichtigung bringen die Erhöhung des Bauches an den Tag (ständig meteorism beobachten), manchmal kann man peristaltitscheskije die Kürzungen des Darms, dicht kalowyje die Massen durchtasten. Bei palzewom die Forschung des Mastdarms bestimmen die Erhöhung des Tonus des Afterschliessmuskels, die leere Ampulle spastitscheski des verringerten Mastdarms. Bei rentgenologitscheskom die Forschung in der vertikalen Lage zeigen sich die vom Gas aufgeblasenen Schlingen des Darmkanales, charakteristisch für den Ileus. Zur Zeit kolonoskopii wegen des Krampfes des Mastdarms zunächst rektoskop rückt mit Mühe auf, und dann er wie würde in ihren ausgedehnten Bereich durchfallen, der kalowymi die Massen und die Kotsteine immer gefüllt ist. Die Irrigoskopie lässt zu, die Zone der Verschmälerung, ihre Ausdehnung und die Lokalisation an den Tag zu bringen, die Ausdehnung ausgedehnt suprastenotitscheskoj die Zonen des Dickdarmes, deren Durchmesser 10-15 gewöhnlich bildet siehe Bei der Studie der Passage des Röntgenbreis nach dem Verdauungstrakt bringen langdauernd (im Laufe von einigen Tagen) die Hemmung der Trübe in den ausgedehnten Abteilungen des Dickdarmes an den Tag.

Die transanale Mastdarmbiopsie erlaubt werifizirowat die Diagnose. Bei der feingeweblichen Forschung der Biopsieprobe bringen aganglios oder die heftige Verkleinerung ganglijew im nervösen Intermuskelgeflecht an den Tag. Die Biopsie während der Operation ist für die Bestimmung des Standes der Resektion der getroffenen Abteilung des Darms besonders wertvoll.

Bei der langsamen Entwicklung des Prozesses können die Patientinnen es ziemlich lange kompensieren, oporoschnenija nach dem Darmkanal mit der Hilfe otschistitelnych der Klistiere strebend, und entstehen nur bei der Dekompensation (schon im Erwachsenenalter) die Aussagen zur chirurgischen Behandlung.

Die Komplikationen. Die Krankheit Girschprunga kann vom Ileus, der Entzündung und der Exulzeration der Schleimhaut in den ausgedehnten Abteilungen des Dickdarmes, der Perforation des Darmkanales, krowotetscheknijem erschwert werden.


Die Gründe Bolesni Girschprunga:


Die aganglionarnaja Zone fängt von anorektalnoj der Linie meistens an und in 80-90 erstreckt sich % der Beobachtungen auf rekto-sigmoidnyj die Abteilung, in 10 % erstreckt sie sich bis zu selesenotschnogo der Windung oder auf den ganzen Dickdarm und distalnyj die Abteilung des Dünndarmes. Die Abwesenheit parassimpatitscheskoj bringt die Innervationen zur Hemmung der Relaxation des medialen Verschliessers des Mastdarms, es wird auch der Mangel der Synthese des Oxids des Stickstoffes (NO), des die Relaxation herbeirufenden Verschliessers bemerkt. Der Bereich des Darms, der intramuralen nervösen ganglijew entzogen ist, es ist spastitscheski ständig ist, nicht peristaltirujet, daraufhin wyscheraspoloschennyje die Abteilungen des Darms, die die normale Innervation haben verringert, werden ausgedehnt und werden hypertrophiert, entsteht megakolon.


Die Behandlung Bolesni Girschprunga:


Die konservative Behandlung ist nur Vorbereitungsetappe zur Operation. Es besteht in den Maßen, die auf oporoschnenije den Darmkanal gerichtet sind (das diätetische Regime, die Abführmittel, otschistitelnyje die Klistiere, über der Kinetik - koordinaks u.a.). Der Ileus, der misslingt von den konservativen Veranstaltungen zu erlauben, dient zur Aussage zum Auferlegen kolostomy auf die proximalen Abteilungen des Dickdarmes. Viele Experten betrachten Kolostomie als die erste Etappe der Operation (die Vorbereitung des Kranken auf den radikalen Chirurgieeingriff). Die chirurgische Behandlung besteht in der Abtragung aganglionarnoj die Zonen und dekompensirowannych der ausgedehnten Abteilungen des Dickdarmes mit der nachfolgenden Wiederherstellung der Passierbarkeit des Darmkanales. Bei den Kindern wird die Operation Djuamelja, Soawe, Swensona am öftesten verwendet. Die Posleoperazionnaja Tödlichkeit in die letzten Jahre übertritt 2-4 % in der Regel nicht.




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