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medicalmeds.eu Die Gastroenterologie Die Atresie der Gallenwege

Die Atresie der Gallenwege


Die Beschreibung:


Die Atresie der Gallenwege  (besonders intrahepatisch) ist mit der verlegten intrauterin Leberentzündung meistens verbunden, die öfter von einem reowirussow herbeigerufen ist. Bei einigen Kindern ist das Entstehen dieses Lasters der Entwicklung von den ungünstigen Faktoren bedingt, die auf 4-8. ned des intrauterinen Lebens funktionierten. Gewöhnlich haben solche Kinder auch Laster der Entwicklung anderer Organe (öfter der Nieren, des Herzens, der Wirbelsäule). Einige Kinder haben eine Assoziation mit polisplenijej, den Trisomien nach 13 und 18 Paaren autossom. Die Frequenz: 1 Patientin auf 10 000 — 30 000 Neugeborene.

Scheiden die Atresien der extrahepatischen Gallenwege (ohne oder in der Kombination mit der Atresie der Gallenblase), der Atresie der intrahepatischen Gallendurchflüsse (ohne oder in der Kombination mit den Atresien der extrahepatischen Gallenwege), total ab.


Die Symptome der Atresie der Gallenwege:


Die Klinik der Atresien der Gallenwege wird mit dem Erscheinen der Gelbsucht oder von den ersten Lebenstagen, oder im Laufe von 2–3 ned die Leben charakterisiert. Der Stuhl acholitschnyj, obwohl die ersten Lebenstage sein kann und ist gefärbt. Es gibt kein Sterkobilin im Stuhl. Der Urin ist intensiv gefärbt. Die Gelbsucht wachst auf Kosten vom geraden Bilirubin progressiv an. Die Leber nimmt zu und wird dicht. Zu 2 mes die Leben auch nimmt die Milz wesentlich zu, es erscheint die Portalhypertension mit der Bauchwassersucht, es wird der allgemeine Zustand verschlimmert. In den ersten Monat des Lebens kann der allgemeine Zustand nicht verletzt sein, und das Kind kann die Masse des Körpers sogar hinzufügen, ist befriedigend, saugen. Schon nach der Woche kann sich nach dem Erscheinen obeszwetschennogo des Stuhles das Vitamin das K-mangelnde hämorrhagische Syndrom, und nach dem Erscheinen der Portalhypertension — das blutige Erbrechen entwickeln. Zu 5–6 mes entwickeln sich die Leben (ohne chirurgische Hilfe) die biliäre Leberzirrhose, peripherisch nejropatija. Die Atresie der intrahepatischen Gallendurchflüsse wird mit dem Vorhandensein bei den Kindern anderer Abnormitäten des Aufbaus oft kombiniert: Die Personen, des Herzens, der Wirbelsäule, des vaskulösen Flußbetts der Leber. Außer der Gelbsucht und der Acholie des Stuhles können und ksantomy auf der Haut, das Jucken, steatoreja, das hämorrhagische Syndrom, die nervösen-Muskelverwirrungen (der Verlust der Sehnenreflexe, die Merkmale des Verstoßes der tscherepno-Gehirninnervation, paresy der unteren Gliedmaßen — die Untersuchung des Defizits des Antisterilitätsvitamins) sein.

Bei den biochemischen Forschungen decken im Blutserum den niedrigen Stand der Faktoren protrombinowogo des Komplexes, die Hypoproteinämie, die Hypalbuminämie, und die hohen Stände des geraden Bilirubins, der Aktivität der alkalischen Phosphatase, lejzinaminopeptidasy, 5-nukleotidasy auf.


Die Gründe der Atresie der Gallenwege:


Die Gründe der Atresie sind genau unbekannt. Sie entwickelt sich auf dem frühen Stadium embriogenesa, irgendwelcher Verbindung mit den Medikamenten oder den Impfungen, die in den Organismus der Mutter während der Schwangerschaft handeln, wird nicht ersehen. In den USA trifft sie sich bei 1 Kind aus etwa 10-20 Tausenden. Die Mädchen mit der Atresie kommen etwas öfter, als die Jungen auf. Es sind die Fälle, wenn mit der Atresie nur ein Kind von einigen in der Familie (und sogar nur einen der Zwillinge aufkommt) gewöhnlich.


Die Behandlung der Atresie der Gallenwege:


Die Operation wäre es wünschenswert, spätestens über den zweimonatigen Kindern zu erzeugen, da die positiven Ergebnisse der Operation die sich entwickelnde Leberzirrhose zerstören kann, die heftig das Prozent der Überlebensfähigkeit verringert. Zur Zeit werden rekonstruktiwnyje die Operationen (die Prozedur Kassai, beim Namen des japanischen sie anbietenden Chirurgen) breit verwendet, bei deren termingemäßer Ausführung die positive Prognose bei 30-40 % die Kinder erwartet wird. Beim Fehlen des Effektes oder der Unmöglichkeit rekonstruktiwnoj der Operation (zum Beispiel, des Verstoßes der intrahepatischen Durchflüsse) ist die Durchführung der Transplantation der Leber vorgeführt.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung der Atresie der Gallenwege:


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