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medicalmeds.eu Angiologija Die Kawasaki-Krankheit

Die Kawasaki-Krankheit



Die Beschreibung:


Die Kawasaki-Krankheit - die Systemarterienentzündung, die die grossen, mittleren und kleinen Adern trifft, kombiniert mit dem Haut-Schleimlymphensyndrom.
Zum ersten Mal ist die Erkrankung Kawassaki in 1967 in Japan beschrieben. Trifft sich hauptsächlich im frühen Kindesalter, vorzugsweise unter den Vertretern der gelben Rasse.


Die Symptome der Kawasaki-Krankheit:


Unterscheiden drei Perioden der Krankheit: scharf - 1-1.5 Wochen; subakut - 2-4 Wochen; die Periode der Genesung - von einigen Monaten bis zu einigen Jahren.

Die Haupterscheinungsformen der Krankheit die Folgenden.

    *Лихорадка - ohne Behandlung dauert neben 2 Wochen. Ihre mehr langdauernde Existenz wird den ungünstigen Prognosefaktor angenommen.
    *Поражение der Haut und der Schleimhäute:
          - In die ersten 5 Wochen erscheint vom Anfang des Fiebers die polymorphe Blüte in Form von urtikarnoj das Ekzem, makulopapulesnymi von den Elementen mit der Lokalisation vorzugsweise auf dem Rumpf, die proximalen Abteilungen der Gliedmaßen, auf dem Gebiet promeschnosti; im Folgenden erscheinen das Erythem, die Induration der Haut auf dem Gebiet der Sohlen und der Handflächen (sehr krankhaft), beschränkend die Beweglichkeit der Finger; durch 2-3 Wochen fängt auf dem Gebiet eritematosnych der Bereiche die reichliche Abschuppung an;
          - Im Laufe von der Woche entwickelt sich vom Anfang der Krankheit die zweiseitige Konjunktivitis, bei einigen Patientinnen möglich die Kombination mit der Vordertraubenhautentzündung;
          - Die HYPERÄMIE und die Trockenheit der Schleimhaut der Höhle des Mundes, des Anbruches und krowototschiwost der Lippen, die Rötung und die Erhöhung der Mandeln, die Zunge hell rot (himbeerfarben).
    *Поражение der Lymphenknoten - wird ein- oder die zweiseitige Erhöhung schejnych limfouslow am öftesten beobachtet.
    *Поражение des kardiovaskulären Systems:
          -miokardit (die Tachykardie, bringt der Rhythmus des Galopps, der Arrhythmie des Herzens, kardio-megalija) zur Entwicklung der scharfen Herzmangelhaftigkeit oft;
          -perikardit (ist selten);
          - Durch 5-7 Wochen stellen sich vom Anfang des Fiebers bei 25 % die Patientinnen die Dilatationen und die Aneurysmen der Koronaradern in den proximalen Abteilungen heraus, es ist die Entwicklung des Herzinfarktes möglich; die Bildung des Aneurysmen möglich auch in podkljutschitschnych, loktewych, hüft-, podwsdoschnych die Adern; entwickelt sich mitralnaja oder die Aortenmangelhaftigkeit (ist selten).
    *Поражение der Gelenke (bei 1/3 Patientinnen) wird artralgijami oder den Gelenkentzündungen der kleinen Gelenke der Hände, der Füsse, knie- und der Knöchelgelenke gezeigt; gewöhnlich dauert sustawnyj das Syndrom neben 3-4 Wochen.
    *Поражение des Gastrointestinaltraktes wird von den Leibschmerzen, dem Erbrechen, der Diarrhöe (nicht bei allen Patientinnen) gezeigt.
    *В einige Fälle kommen die Urethritis, die aseptische Meningitis vor.
Die diagnostischen Kriterien (sind Rauch, Hurwitz angeboten):

  1. Das Fieber nicht weniger als 5 Tage.
  2. Die zweiseitige Rötung der Augapfelbindehaut.
  3. Die Veränderung der Schleimhäute der oberen Luftwege; die Rötung der Mandeln, der Lippen, die Trockenheit, die Wassergeschwulst der Lippen, "die Himbeerzunge".
  4. Die Veränderungen der peripherischen Abteilungen der Gliedmaßen: die Wassergeschwulst, das Erythem, die Häutung.
  5. Polymorph (nicht wesikuljarnaja) die Blüte, vorzugsweise auf dem Rumpf.
  6. Schejnaja limfadenopatija.

Die Entwicklung der angegebenen Merkmale soll mit irgendwelcher anderen Erkrankung nicht verbunden sein. Die Krankheitsdiagnose Kawassaki wird glaubwürdig bei Vorhandensein von 5 6 Kriterien angenommen.


Die Gründe der Kawasaki-Krankheit:


Als mögliche Krankheitsursache wird die Rolle des infektiösen Faktors - der Viren Epschtejn-Barra, des Herpeses, der Nostalgie-Viren, rikketsi besprochen. Es wird der große Wert der erblichen Geneigtheit nicht ausgeschlossen. Ein Immunogenetitscheski Marker der Erkrankung ist das Antigen HLA BW22 (in Japan). Ein Hauptmechanismus der Entwicklung der Kawasaki-Krankheit ist die immuno-komplexe Entzündung (es werden die Abwehrstoffe zum Endothel der Adern produziert). Auf der Membran des Endothels erscheint das Antigen Kawassaki, mit dem die Abwehrstoffe zusammenwirken.


Die Behandlung der Kawasaki-Krankheit:


In 2002 waren die deutlichen Empfehlungen zwecks der Hilfeleistung den britischen Kinderärzten in der Auswahl der begründeten Führung der Patientinnen mit der Kawasaki-Krankheit entwickelt. Es ist die Instruktionen, die auf den vorhandenen Beweisen gegründet sind. Ab Datum der Veröffentlichung dieser Empfehlungen sind die neuen Befunde bezüglich der Nutzung WWIG (des intravenösen Immunglobulins), aspirina und kortikosteroidow erschienen. Die schnelle Erkennung der Krankheit und die frühe Behandlung sind zwecks der Senkung der Sterblichkeit notwendig.
Wird betont dass auch die unvollständigen Fälle der Behandlung untergezogen sein können, es gibt die Annahmen, dass sie zu den Veränderungen der Koronaradern, als die vollen Fälle öfter bringen.
Die Empfehlungen sind auf die Kinder bis zum Jahr wegen des Berges der Morbidität in diesem Alter ausgerichtet, jedoch empfehlen die Autoren, damit alle unvollständigen Fälle behandelt wurden, nach Ermessen des Arztes; die Kinder des mehr älteren Alters und alle unvollständigen Fälle ebenso sollen im Bereich der Anwendung dieser Empfehlungen sein.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung der Kawasaki-Krankheit:


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