DE   EN   ES   FR   IT   PT


medicalmeds.eu Angiologija Die Krankheit Takajassu

Die Krankheit Takajassu



Die Beschreibung:


Die Krankheit Takajassu (nicht spezifisch aortoarteriit) - granulematosnoje die Entzündung der Aorta und ihrer Hauptzweige mit ihrer Entwicklung okkljusii und der Abwesenheit des Pulses auf einer oder beide Hände.
Es schmerzen vorzugsweise die Frauen im Alter bis zu 40-50 Jahren. Die Erkrankung ist Tokayasu in 1908 die Morbidität beschrieben bildet 1.2-3.6 Fälle für den 1.000.000 die Bevölkerungen.
Unterscheiden 4 anatomisch als die Krankheit:

    *I der Typ - wird die isolierte Infektion des Aortenbogens und der von ihr weggehenden Adern, gewöhnlich die Kombination der Pathologie link podkljutschitschnoj und der linken allgemeinen Kopfschlagader dabei bemerkt;
    *II der Typ - die isolierte Infektion der Brust- oder abdominalen Abteilung der Aorta und ihrer Zweige;
    *III der Typ - die kombinierte Infektion des Aortenbogens und ihrer Zweige mit den Veränderungen in den Brust- oder abdominalen Abteilungen der Aorta;
    *IV wird der Typ - die Lungenader, ihr Zweig zugezogen, es ist die Kombination mit I, II oder der III. Variante dabei möglich.

Bei der Krankheit Takajassu granulematosnyj fängt der entzündliche Prozess in der Adventitia und den äusserlichen Schichten der Media an, bei der mikroskopischen Forschung der Granulationsgeschwulste stellen sich die Ansammeln limfozitow, plasmatitscheskich, retikuljarnych der Käfige heraus. Im Folgenden wird fibros der Granulationsgeschwulste, sklerosirowanije und die Risse der Media, proliferazija des Endothels beobachtet. Der Lichtstreifen des Behälters verengert sich, es entstehen die Bedingungen für die Entwicklung des Blutpfropfes.
Von den Immukogenetitscheski Markern jasljajutsja die Antigene HLA А10, В5, Bw52, DR2. An der Entwicklung der Pathologie der Adern bei der gegebenen Erkrankung nehmen die T-Lymphozyten teil.


Die Symptome Bolesni Takajassu:


  1. Die allgemeinen Erscheinungsformen - die Schwäche, den Gewichtsverlust, die Erhöhung der Körpertemperatur, die Schläfrigkeit (in Zusammenhang mit der Ischämie des Gehirns), artralgii, mialgii.
  2. Die Infektion der Adern, krowosnabschajuschtschich die oberen Extremitäten - entwickelt sich das Syndrom der Ischämie der oberen Extremitäten (die Schwäche; die Schmerzen in den Händen; das Gefühl der Taubheit, das bei der körperlichen Belastung anwachst - das Syndrom "des intermittierenden Hinkens" der oberen Extremitäten); die Abwesenheit des Pulses auf radial, Schulter-, podkljutschitschnoj die Adern ein oder beider Hände, die kalten Hände. Manchmal erscheinen die Schmerzen auf dem Gebiet der linken Hälfte des Brustkorbes, der linken Schulter, des Halses. Sind der geäusserte Unterschied des arteriellen Blutdrucks auf den kranken und gesunden Händen, sowie den wesentlich höheren arteriellen Blutdruck auf den Beinen, als auf den Händen charakteristisch. Die getroffenen Adern bei palpazii sind krankhaft (besonders schläfrig), über ihnen wird das spezifische Geräusch angehört.
  3. Die Infektion des Nervensystemes ist vom entzündlichen Prozess auf dem Gebiet ekstrakranialnych der Adern, der vorzugsweise linken allgemeinen Kopfschlagader, ihres medialen Zweigs, recht allgemein schläfrig, sowie poswonotschnoj der Adern bedingt. Der Patientinnen beunruhigen die Kephalgien, der Schwindel, die Exazerbation des Gedächtnisses, der Aufmerksamkeit und der Arbeitsfähigkeit, poschatywanije beim Gehen, kommen die ohnmächtigen Zustände oft vor. Es erscheint auch die objektive Herdsymptomatologie, die von der Ischämie der entsprechenden Abteilung ZNS bedingt ist. Es ist das Entdecken stenotitscheskogo des Geräusches bei der Auskultation der Kopfschlagadern möglich.
  4. Die Infektion des Organes der Sehkraft wird von der Senkung des Witzes der Sehkraft, der Diplopie gezeigt, es ist die plötzliche Erblindung auf ein Auge in Zusammenhang mit okkljusijej der Zentralarterie der Netzhaut und der Entwicklung der Sehnervenatrophie möglich.
  5. Die Infektion des Herzens ist von den pathologischen Veränderungen der steigenden Abteilung der Aorta (die Induration, die Erweiterung) bedingt. Bei den Patientinnen entwickelt sich die Mangelhaftigkeit der Aortenklappe oft, es erscheinen die Merkmale der Stenokardie in Zusammenhang mit dem Verstoß des Blutkreislaufs in den Koronaradern, es ist die Entwicklung des Herzinfarktes möglich. Bei 50 % der Patientinnen existiert miokardit, bringend zur Entwicklung der langdauernden Mangelhaftigkeit des Blutkreislaufs.
  6. Es gibt die arterielle Hypertension bei 50 % der Patientinnen, was von der Ischämie der Nieren, ZNS bedingt ist.
  7. Die Infektion der Bauchaorta bringt zur Senkung der Blutversorgung der unteren Gliedmaßen, den Schmerzen in den Beinen beim Gehen, dem Erscheinen des systolischen Geräusches auf der Aorta.
  8. Die Infektion der renalen Adern wird von der Proteinurie gezeigt, ist - die Hämaturie seltener, es ist die Entwicklung der Thrombose möglich.
  9. Die Infektion der Lungenader wird von den Thorakodynien, der Atemnot, die EKG-Merkmale der Lungenhypertension gezeigt.

Die labormässigen und Instrumentalbefunde:

  1. Die allgemeine Analyse des Blutes: die gemässigte Anämie, die Leukozytose, die Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit.
  2. Die biochemische Analyse des Blutes: die Verkleinerung des Standes der Albumine, der u-Globuline, seromukoida, des Haptoglobines, des Cholesterins, lipoproteinowych der Fraktionen.
  3. Die Bestimmung der Antigene HLA. II des Blutes: es ist die Erhöhung des Standes der Immunglobuline möglich, für die seltenen Fälle findet sich die Russische Föderation.
  4. Die Ultrasonographie der Behälter, die Angiographie bringen die Senkung der Blutung in den entsprechenden Adern an den Tag.
  5. Reoenzefalografija bringt die Senkung der Blutversorgung des Gehirns, die Elektroenzephalographie - die Senkung der Leistungsfähigkeit des Gehirns an den Tag.


Die Gründe Bolesni Takajassu:


Die Ätiologie der Krankheit Takajassu wird klar nicht vorgestellt. Zur Zeit ist es üblich, zu meinen, dass zugrunde der Erkrankung entzündlich pro@zess aller Schichten der Wand der Aorta oder ihrer Zweige (panaortit, panarteriit liegt). In der Pathogenese sabole@wanija den wichtigen Wert haben die Autoimmunprozesse, unter anderem die Bildung der Autoantikörper zu den Aortenantigenen mit der Entwicklung wospali@telnogo des Prozesses, der nachfolgenden Sklerose und obliterazijej des Lichtstreifens der Behälter.


Die Behandlung Bolesni Takajassu:


Die Behandlung des Syndroms Takajassu vermutet die Anwendung kortikosteroidow mit den Zytostatiken oder ohne sie. Die Behandlung hängt von der Aktivität der Erkrankung ab. Für die Einschätzung der Krankheitsaktivität takajassu kann man die Kriterien benutzen, die Kerr und sotr angeboten sind. Florid wird der Prozess angenommen, für kotrogo ist das Erscheinen oder die Exazerbation zwei oder bolschego die Zahlen der folgenden Symptome charakteristisch:

    * Die Systemerscheinungsformen: die Fieber, artralgii
    * Die Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit
    * Die Merkmale der Ischämie, der Gefässwandentzündung - das den Platz wechselnde Hinken, die Abschwächung oder istschesnowenije des Pulses, das Geräusch über der Ader, karotidinija, assimetrija des arteriellen Blutdrucks auf den rechten und linken Gliedmaßen
    * Typisch angiografitscheskije die Merkmale.

In der aktiven Phase der Erkrankung eine Grundlage der Therapie sind kortikosteroidy. Kortikosteroidy nehmen sich peroral in der Dosis die 1 Milligramme/kg vor (prednisolon), ihre Dosis sinkt je nach der Erleichterung der Symptome allmählich. Es kann sich die Langzeitanwendung dieser Präparate in der kleinen Dosis benötigen. Dabei ist nötig es sich an die Prophylaxe der Osteoporose zu erinnern. Bei der Ineffektivität goromnalnoj terapiiu der kleinen Zahl des Patienten muss man zur Behandlung die Zytostatiken beimengen. Die Zytostatiken werden für die Senkung der Dosis der Glukokortikoide bei der Chronizität der Erkrankung auch verwendet. Die Zytostatiken nehmen sich bei ihrer Effektivität im Laufe des Jahres nach der Errungenschaft der Remission vor, dann ihre Dosis sinkt bis zur Aufhebung allmählich.

    * Metotreksat - 7,5-25 Milligramme/kg in der Woche
    * Asatioprin - 1-2 Milligramme/kg/sut
    * Ziklofosfamid - 2 Milligramme/kg/sut (primeknjajetsja bei den Patienten mit natbjuoleje vom schweren Ablauf und in refrakternych die Fälle).

Laut Angaben klein nekontrolirowannych der Forschungen, für die gute Supplementierung zu kortikosteroidam bei der Ineffektivität der traditionellen Therapie kann man die Präparate-Antagonisten des Faktors nekrosa der Geschwülste (anti-FNO, oder anti-TNF) halten: etanerzept (25 Milligramme zweimal in der Woche) und infliksimab (3 Milligramme/kg am Anfang der Therapie, durch 2 Wochen, 6 Wochen, und dann durch jede 8 Wochen). Es wird die grössere randomisierte Forschung dieser Präparate bei der Krankheit Takajassu geplant.
Es ist nötig die Wichtigkeit der Korrektion der klassischen Risikofaktoren herz-sossuditsych der Erkrankungen zu betonen: die Dyslipidämien, der Hypertension, der schädlichen Gewohnheiten. Bei der Vaskulitis wird die Aufnahme aspirina in den niedrigen Dosen auch empfohlen.
Die chirurgische Behandlung der kritischen Stenosen der Adern: die Angioplastik oder chirurgisch rewaskuljarisazija im Laufe der Remission. Die Aussagen zur chirurgischen Behandlung:

    * Die Nierenarterienstenose mit der symptomatischen arteriellen Hypertension
    * Die Koronararterienstenose mit der Myokardischämie
    * Das den Platz wechselnde Hinken, das die alltägliche Aktivität beschränkt
    * Die Ischämie des Gehirns
    * Die schwere Coarctation Aorta, die Mangelhaftigkeit der Aortenklappe, des Aneurysmas der Brust- oder abdominalen Abteilung der Aorta mehr 5 cm im Durchmesser

Die transdermale Koronarangioplastik bei der bedeutenden Zahl der Patienten wird restenosom durch 1-2 Jahre begleitet. Aortokoronarnoje schuntirowanije wird mit den besten langfristigen Ergebnissen charakterisiert.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Bolesni Takajassu:


  • Сайт детского здоровья