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medicalmeds.eu Die Geschwulstlehre Scharf mijeloidnyj die Leukose

Scharf mijeloidnyj die Leukose



Die Beschreibung:


Scharf mijeloidnyj die Leukose (OML, scharf nelimfoblastnyj die Leukose, scharf mijelogennyj ist die Leukose) ein Malignom mijeloidnogo des Triebes des Blutes, bei dem sich die geänderten weißen Blutkäfige schnell fortpflanzen. Im Knochenmark angesammelt worden, unterdrücken sie die Größe der normalen Blutzellen. OML die am meisten verbreitete Spezies der scharfen Leukose bei den Erwachsenen, nimmt die Morbidität von ihm mit zunehmendem Alter zu. Obwohl scharf mijeloidnyj die Leukose die Erkrankung verhältnismäßig selten — auf seinen Lappen nur 1,2 % der tödlichen Fälle der Malignome in den USA fällt - wird seine Beschleunigung zusammen mit postarenijem die Bevölkerung erwartet.
Die Symptome scharf mijeloidnogo der Leukose melden sich von der Substitution des normalen Knochenmarkes lejkemitscheskimi von den Käfigen, was zur Senkung der Anzahl der roten Blutkäfige, der Blutplättchen, und der normalen Leukozyten bringt. Die Krankheit wird von der schnellen Ermüdbarkeit, der Atemnot, den häufigen kleinen Beschädigungen der Haut, die krowototschiwostju erhöht ist, den häufigen infektiösen Infektionen gezeigt. Bis jetzt ist der offenbare Grund der Erkrankung unbekannt, jedoch sind einige Risikofaktoren seines Entstehens enthüllt. Wie sich jede akute Erkrankung, OML schnell entwickelt, und wendet sich ohne Behandlung vom Letalausgang für etwas Monate, manchmal — der Wochen um.
Treffen sich etwas Abarten OML, die Behandlung und die Prognose für sie zeigt sich von verschiedenem. Der Stand der Überlebensfähigkeit schwingt sich zwischen 15-70 %, und die Frequenz der Remission — von 78 bis zu 33 % je nach der Unterart der Erkrankung während fünf Jahre. Am Anfang OML behandeln chimiopreparatami, um nach der Remission zu streben; dann kann unterstützend chimioletschenije durchgeführt werden, oder es wird das Umsteigen krowetwornych der Stammzellen durchgeführt. Die letzten Forschungen OML auf dem genetischen Stand haben zugelassen, die Teste zu entwickeln, mit deren Hilfe man die Überlebensaussicht des Kranken und die Effektivität dieses oder jenes Medikaments für den individuellen Fall OML ziemlich genau bestimmen kann.


Die Symptome Scharf mijeloidnogo der Leukose:


Der große Bereich der Symptome OML meldet sich von der Substitution der normalen Blutzellen lejkosnymi von den Käfigen. Die ungenügende Bildung der Leukozyten bedingt die hohe Aufnahmefähigkeit des Kranken zu den Infektionen — obwohl lejkemitscheskije die Käfige von den Vorgänger der Leukozyten geschehen, die Fähigkeit, infektam bei ihnen entgegenzustehen fehlt. Die Senkung der Anzahl rot blut- kann der Stier (die Anämie) die Ermüdung, die Blässe, und die Atemnot herbeirufen. Der Mangel der Blutplättchen kann zur leichten Störanfälligkeit der Haut und erhöht krowototschiwosti bringen.
Das Hämatom.
Die frühen Merkmale OML sind und nespezifitschny oft unbestimmt, und können den Merkmalen der Influenza oder anderer verbreiteter Krankheiten gehen. Einige allgemeine Symptome OML: das Fieber, die Ermüdung, den Verlust des Gewichts oder die Senkung des Appetites, die Atemnot, die Anämie, die erhöhte Störanfälligkeit der Haut und der Schleimhäute und krowototschiwost, der Petechie (flach, dem Umfang um dem stecknadel-en Kopf die Fleckchen innerhalb der Haut an der Stelle der Blutergüsse), das Hämatom, den Schmerz in den Knochen und den Gelenken, und die standhaften oder häufigen Infektionen.
Bei OML kann die Erhöhung der Milz aber gewöhnlich es unbedeutend und asymptomatisch sein. Die Erhöhung limfouslow bei OML kommt selten, im Unterschied zu scharf limfoblastnogo der Leukose vor. In 10 % der Fälle entwickeln sich die Veränderungen der Haut in Form von der Hautleukose. Hin und wieder entsteht bei OML das Syndrom die Suite, er paraneoplastitscheski das Syndrom — die Dermatitis um die vom Chlorom getroffenen Bereiche.
Bei einigen Patientinnen OML erscheint die Anschwellung des Zahnfleisches wegen der Infiltration der Texturen lejkosnymi von den Käfigen. Hin und wieder zeigt sich vom ersten Merkmal der Leukose das Chlorom — dicht lejkemitscheskaja die Masse außerhalb des Knochenmarkes. Manchmal verläuft die Erkrankung asymptomatisch, und die Leukose zeigt sich von der allgemeinen Analyse des Blutes im Verlauf der vorbeugenden Untersuchung.


Die Gründe Scharf mijeloidnogo der Leukose:


Es war die Reihe der Faktoren, die zu das Entstehen OML beitragen — andere Verwirrungen des Systems krowetworenija, die Wirkung der Schadstoffe, die ionisierende Strahlung, und den genetischen Einfluss enthüllt.
Prelejkos.
"Prelejkosnyje des Verstoßes krowetworenija, solche, wie mijelodisplastitscheski das Syndrom oder mijeloproliferatiwnyj das Syndrom zu OML bringen können; die Wahrscheinlichkeit der Erkrankung hängt von der Form mijelodisplastitscheskogo oder mijeloproliferatiwnogo des Syndroms ab.
Die Wirkung der chemischen Substanzen.
Protiwoopucholewoje chimioterapewtitscheskoje kann die Wirkung, besonders alkilirujuschtschimi von den Substanzen, die Wahrscheinlichkeit des Entstehens OML nachfolgend vergrössern. Die höchste Wahrscheinlichkeit der Erkrankung fällt auf 3—5 Jahre nach der Chemotherapie. Andere chimioterapewtitscheskije verbinden sich die Präparate besonders epipodofilotoksiny und antrazikliny, mit postchimioterapewtitscheskimi von den Leukosen auch. Die Leukosen solcher Spezies erklären von den spezifischen Veränderungen in den Chromosomen lejkosnych der Käfige oft.
Die Wirkung des Benzols und anderer aromatischer organischen Lösungsmittel, verbunden mit der beruflichen Arbeit bleibt, als der mögliche Grund OML strittig. Das Benzol und seine viele Ableitungen zeigen die krebserzeugenden Eigenschaften in vitro. Die Befunde einiger Beobachtungen bestätigen die Möglichkeit des Einflusses der professionellen Kontakte mit diesen Substanzen auf die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung OML, jedoch bestätigen andere Forschungen, dass wenn solche Gefahr existiert, so ist sie nur ein akzessorischer Faktor.
Die ionisierende Strahlung.
Die Wirkung der ionisierenden Strahlung erhöht die Wahrscheinlichkeit sabolewanja OML. Bei erlebend die atomare Bombardierung Hiroshimas und Nagasaki ist die Morbidität OML erhöht, ebenso, wie bei den Röntgenologen, die die hohen Dosen der Röntgenstrahlung während die Maße des radiologischen Schutzes bekamen ungenügend waren.
Die genetischen Faktoren.
Wahrscheinlich, es existiert nasledstwenno die erhöhte Wahrscheinlichkeit der Erkrankung OML. Es gibt die große Menge der Mitteilungen von einer Menge der familiären Fälle OML, wenn die Morbidität statistisch durchschnittlich übertrat. Die Wahrscheinlichkeit des Entstehens OML bei den nächsten Verwandten des Kranken ist es dreimal so hoch.
Die Reihe der angeborenen Zustände kann die Wahrscheinlichkeit OML erhöhen. Meistens ist es das Down-Syndrom, bei dem die Wahrscheinlichkeit OML in 10 — 18 Male erhöht ist.


Die Behandlung Scharf mijeloidnogo der Leukose:


Die Behandlung OML besteht in wesentlich der Chemotherapie, und teilt sich in zwei Etappen: die Induktion und postremissionnoje die Behandlung (oder die Konsolidierung). Das Ziel der Induktionstherapie ist die Errungenschaft der vollen Remission auf Kosten von der Verkleinerung der Anzahl lejkosnych der Käfige bis zu nicht des aufgedeckten Standes; das Ziel der konsolidierenden Therapie besteht in der Liquidation restlich, nicht aufgedeckt von den modernen Methoden von den Resten der Krankheit und die Heilung.
Die Induktion.
Für alle Untertypen OML mit Ausnahme M3 nach der Einordnung FAB, verwenden die Induktionschemotherapie zitarabinom und antraziklinom, (zum Beispiel, daunorubizinom oder idarubizinom gewöhnlich. Diese Weise der Induktionschemotherapie ist unter dem Namen «7+3» bekannt — deswegen, dass zitarabin einleiten es ist sieben Tage nacheinander intravenös tropfig, und dann drei Tage ist es nacheinander strahl- leiten widarabin in der Tagesdosis ein. Bei solcher Weise der Behandlung tritt die Remission fast bei 70 % der Patientinnen OML. Können und andere Weisen der Induktionsbehandlung, einschließlich die Monotherapie von den hohen Dosen zitarabina, oder den Präparaten verwendet werden, die sich auf den Stadien der Forschung befinden. Infolge der toxischen Wirkung der Behandlung, einschließlich der Unterdrückung mijeloidnogo des Triebes und der Erhöhung der Wahrscheinlichkeit der infektiösen Komplikationen den sehr alten Patientinnen wird die Induktionschemotherapie nicht vorgeschlagen, und wird weniger intensiv palliatiwnoje die Behandlung chimiopreparatami ernannt. Die Unterart OML M3, die auch unter dem Namen scharfe promijelozitarnyj die Leukose bekannt sind, fast wird für alle Fälle vom Präparat PTRK (vollständig die Trance - retinojewaja das Acidum) in Ergänzung zur Induktionstherapie behandelt. Bei der Behandlung scharf promijelozitarnogo der Leukose muss man die Möglichkeit der Entwicklung des Syndroms disseminirowannogo der intravaskulären Kürzung infolge des Eingangs des Inhalts der Granulen promijelozitow ins peripherische Blut berücksichtigen. Die Behandlung scharf promijelozitarnogo der Leukose außerordentlich ergebnisreich, es ist von einer Menge der dokumentierten Fälle der Behandlung glaubwürdig bewiesen.
Ein Ziel der Induktionsetappe der Behandlung ist die Errungenschaft der vollen Remission. Die volle Remission bedeutet nicht, dass die Erkrankung vollständig geheilt ist. Schneller, der Zustand der vollen Remission sagt über die Unmöglichkeit, die Krankheit in den existierenden Weisen der Diagnostik aufzudecken. Die volle Remission wird bei 50-70 % die erwachsenen Patientinnen mit zum ersten Mal enthüllt OML erreicht, der Unterschied hängt von den Prognosefaktoren ab, über die es höher gesagt ist. Die Dauer der Remission hängt von den prognostischen Qualitäten der Ausgangsleukose ab. Hauptsächlich, alle Fälle der Remission ohne zusätzliche, konsolidierende Behandlung werden vom Rückfall eingepumpt.
Die konsolidazionnoje Behandlung.
Sogar ist nach der Errungenschaft der vollen Remission wahrscheinlich, wenige lejkosnyje leben die Käfige doch über. Sie so ist wenig es, was, sie bis aufzudecken unmöglich ist. Für den Fall nicht der Durchführung posleremissionnogo, oder konsolidazionnogo die Behandlungen fast bei allen Patientinnen am Ende — der Enden entsteht der Rückfall. Deshalb, um von neopredelimych der kranken Käfige zu entgehen und, den Rückfall — das heißt zu verhindern, die volle Heilung zu erreichen, es ist die Zusatzbehandlung nötig. Die Spezies der Behandlung nach der Errungenschaft der Remission klärt sich individuell je nach den Prognosefaktoren und dem allgemeinen Befinden des Kranken. Bei prognostitscheski die günstigen Unterarten der Leukosen (zum Beispiel, bei inv (16), t (8; 21) und t (15; 17) ernennen 3-5 zusätzliche Kurse der intensiven Chemotherapie, die wie konsolidazionnoje die Behandlung bekannt ist gewöhnlich. Den Patientinnen mit dem hohen Risiko des Rückfalles (zum Beispiel, bei Vorhandensein von den zytogenetischen Veränderungen, begleitend mijelodisplastitscheskogo des Syndroms, oder bei OML, verbunden mit der Vorangehenden Behandlung ist es tranplantazija allogennych der Stammzellen der hämopoetischen Reihe gewöhnlich empfehlenswert, wenn den allgemeinen Zustand erlaubt und es gibt den herankommenden Spender. Bei OML mit der mittleren Rezidivwahrscheinlichkeit (bei den normalen zytogenetischen Kennziffern oder mit solchen zytogenetischen Veränderungen, die in die Risikogruppen nicht geraten) ist die Frage konsolidazionnogo die Behandlungen nicht so klar und klärt sich von der Reihe der spezifischen Kennziffern — den Alter des Kranken, dem allgemeinen Zustand seiner Gesundheit, dem System der Werte, und endlich, dem Vorhandensein des Spenders der herankommenden Stammzellen.
Jenen Patientinnen, denen das Umsteigen der Stammzellen nach konsolidazionnogo die Behandlungen nicht vorgeführt ist, führen die Immunbehandlung von der Kombination des Histamins des Hydrochlorids (zeplena) und prolejkina durch. Solche Behandlung lässt zu, die Rezidivwahrscheinlichkeit auf 14 % zu verringern, die Remission auf 50 % verlängernd.
So sind als die Standardtherapie OML wyssokointensiwnaja die Chemotherapie (WCHT) und die Transplantation des Knochenmarkes anerkannt.
Jedoch bleiben die Ergebnisse der Behandlung, ungeachtet der verhältnismäßig hohen Antworten bei jung, unbefriedigend bei den Personen ist 65 Jahre (30-50 %) verbunden mit der frühen Tödlichkeit (10 %) und der kurzen Dauer der Remission älterer. Es gibt als mehrere Hälfte mit OML sind Patientinnen des älteren Alters und\oder mit der bedeutsamen begleitenden Pathologie, die in der Regel wyssokotoksitschnyje das Schema der Chemotherapie nicht bekommen können, deshalb für ihre Therapie verwenden die niedrigen Dosen zitarabina zitarabina und die unterstützende Behandlung: die Antibiotika und die Hämotransfusionen.
Ab 2010 ist es in den USA für die Behandlung OML empfehlenswert, gipometilirujuschtschije die Agenten (5-asazitidin, dezitabin) bei den Patienten zu verwenden, die für die Transplantation kostnogomosgowych der Käfige/intensiven Chemotherapie nicht herankommen. Im Prozess metilirowanija DNS gipometilirujuschtschije verbinden sich die Agenten kowalentno mit DNS-metiltransferasoj, was zu reaktiwazii der Gene bringt, wonach die Ausdifferenzierung der hämopoetischen Käfige-Vorgänger und normal krowetworenije wieder hergestellt wird. 5-asazitidin verfügt über den doppelten Mechanismus des Effektes. Er wird nicht nur ins Molekül von DNS, sondern auch ins Molekül RNK eingebaut. Dadurch setzt 5-asazitidin die Anzahl RNK in den Käfigen herab, was zum zytostatischen Effekt unabhängig von der Zellphase bringt.
Aufgrund der Ergebnisse der Forschung 3 Phasen AZA-001 - international, multizentrowoje, die kontrollierte Forschung in den parallelen Gruppen, in denen die Patienten MDS des hohen Risikos/oml (die WHO die Kriterien) mit der standardmäßig verwendeten Therapie verglichen wurden (die Begleittherapie, die intensive Chemotherapie, die niedrigen Dosen zitarabina), asazitidin registriert war, einschließlich in der Russischen Föderation, für die Behandlung dieser Gruppen der Patientinnen. Es war vorgeführt, dass asazitidin in 2,5 Male die allgemeine Überlebensfähigkeit der Patienten mit OML (das Kriterium der WHO vergrössert).



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Scharf mijeloidnogo der Leukose:

  • Препарат Дексаметазон.

    Deksametason

    Gljukokortikosteroid.

    Die Publikumsgesellschaft "das Chimiko-pharmazeutische Kombinat" АКРИХИН "Russland

    3

  • Препарат Иматиниб.

    Imatinib

    Das protiwoopucholewoje Mittel.

    RPUP "Akademfarm" die Republik Weißrussland

  • Препарат Цитарабин.

    Zitarabin

    Die protiwoopucholewyje Präparate. antimetabolity. Die Analoga pirimidina.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Метотрексат Лахема.

    Metotreksat Lachema

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity.

    Teva (Tewa) Israel

  • Препарат Весаноид.

    Wessanoid

    Das protiwoopucholewoje Mittel

    Das Fluor. Hoffmann-La Roche Ltd., (Choffman-Lja Rosch Ltd) die Schweiz

  • Препарат Меркаптопурин.

    Merkaptopurin

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Доксорубицин-Ферейн®.

    Doksorubizin-Ferejnj

    Das protiwoopucholewoje Mittel. Das protiwoopucholewyj Antibiotikum der Gruppe antraziklinow.

    Geschlossene AG "Brynzalow" Russland

  • Препарат Митоксантрон.

    Mitoksantron

    Das protiwoopucholewoje Mittel.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Доксорубицин.

    Doksorubizin

    Das protiwoopucholewoje Mittel. Das protiwoopucholewyj Antibiotikum der Gruppe antraziklinow.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Гидроксиуреа.

    gidroksiurea

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity.

    Teva (Tewa) Israel

  • Препарат Меркаптопурин.

    Merkaptopurin

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Растоцин.

    Rastozin

    Die protiwoopucholewyje Antibiotika und die nahen Präparate.

    Pliva Hrvatska, d.o.o. Kroatien

  • Препарат Цитарабин.

    Zitarabin

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity. Die Analoga pirimidina.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland


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