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medicalmeds.eu Die Endokrinologie Das Syndrom Simmondsa

Das Syndrom Simmondsa


Die Beschreibung:


Das Syndrom Simmondsa (die Kachexie gipofisarnaja, pangipopituitarism) ist von der Senkung der Produktion alle tropnych der Hormone der Hypophyse bedingt. Für die Entwicklung der hormonalen Teilmangelhaftigkeit soll 60-70 % des Vorderlappens getroffen sein, und bei der Infektion 90 % entwickelt sich pangipopituitarism.


Die Symptome Sindroma Simmondsa:


Die klinischen Erscheinungsformen sind variabel und hängen von der Stufe des Vorfalles diese oder jener tropnych der Hormone ab.

Die Erkrankung wird bei den Frauen des jungen und mittleren Alters (20-40 Jahren) beobachtet, aber sind kasuistitscheskije die Fälle seiner Entwicklung bei den Teenagern und den Frauen fortgeschrittenen Alters bekannt, ist bei den Männern selten. Die Erkrankung entwickelt sich langsam. Es ist die unmotivierte Schwäche am meisten charakteristisch. Bei den Frauen der Menstruation dürftig, selten oder fehlen gar. Die Masse des Körpers verringert sich. Es ist die Veränderung des Äußeren charakteristisch: istontschennaja, mumifizirowannaja, die trockene, gefaltete Haut (wie das Seidenpapier) der alebastrowo-Weiße oder der Wachsfarbe, mit der herabgesetzten Fettigkeit und der Schweißabsonderung, die Depigmentierung soskow und promeschnosti, das brüchige, "nicht gehorsame", trockene Haar. Die zerstörten Zähne, die brüchigen Nägel machen die Patientinnen merklich alt. Bei der Besichtigung fehlt das Haar auf dem Schamberg und unter den Mäusen. Die Patientinnen sprechen leise, von der klanglosen Stimme, ihrer beunruhigen der Schwindel, die häufigen ohnmächtigen Zustände, es wird die sexuelle Sucht verloren, es sinkt die Potenz. Die äusserlichen und medialen Geschlechtsorgane allmählich atrofirujutsja. Bei den Frauen sind die Milchdrüsen verringert. Bei der Entwicklung der Erkrankung nach der Geburt bringen die Agalaktie an den Tag, dabei werden die Menstruationen nicht erneuert. Für die seltenen Fälle des protrahierten und verwischten Krankheitsverlaufes wird der Menstruationszyklus obwohl verletzt, aber bleibt erhalten, und es ist die Schwangerschaft sogar möglich. Bei den Männern gehen die sekundären Geschlechtsmerkmale verloren (sexuell, podmyschetschnoje owolossenije, die Schnurrbärte, der Bart), atrofirujutsja die Hoden, die Prostata, saat- pusyrki, entsteht das Glied, oligo - oder die Azoospermie.

Die Senkung der Produktion STG mit seinem universellen Einfluss auf die Eiweißsynthese bringt zur fortschreitenden Atrophie der glatten und Skelettmuskulatur und der medialen Organe.


Der Defekt der Synthese prolaktina bringt zur Agalaktie. Die Kombination giperprolaktinemii und gipopituitarisma ist beim Bruch des Stieles der Hypophyse (dem Syndrom der isolierten Hypophyse), die explosionartige Steigerung der Geschwulst, gipotalamitscheskich die Infektionen möglich.

Wegen der Hypothyreose entstehen sjabkost, die Schläfrigkeit, die Schlaffheit, die Adynamie, sinkt die geistige und physische Aktivität. Die Herzkürzungen sind seltener, die Herztöne werden taub, der arterielle Blutdruck sinkt.

Wegen gipokortizisma entwickeln sich dispepsitscheskije die Verwirrungen: die Senkung des Appetites bis zur vollen Anorexie, die Übelkeit, das Erbrechen, die abdominalen Schmerzen. Es sind die Atonie SCHKT und die atrophischen Prozesse in der Schleimhaut mit der Verkleinerung magen-enteral und pankreatitscheskoj die Sekretionen charakteristisch.

Die Senkung des Standes der sexuellen Hormone ruft die Osteoporose herbei.

Die psychischen Verstöße werden bei allen Varianten gipotalamo-gipofisarnoj der Mangelhaftigkeit beobachtet. Es sind die Teilnahmslosigkeit zu Außenraum, die Amnesie, die Depression und andere psychische Abweichungen bis zur halluzinatorisch-paranoiden Psychose charakteristisch. Die Gipotalamo-gipofisarnaja Mangelhaftigkeit auf dem Hintergrund der Geschwulst der Hypophyse oder des Hypothalamus wird mit der Reihe oftalmologitscheskich, rentgenologitscheskich und newrologitscheskich der Symptome der Erhöhung des intrakranialen Blutdrucks kombiniert: die Kephalgie, die Senkung des Witzes und die Beschränkung der Blickfelder.

Der Ablauf der Erkrankung verschiedenes. Bei den Patientinnen mit der Kachexie und dem Vorherrschen der Symptome gipokortizisma schreiten alle Symptome schnell fort, die ohne die Behandlung zum Letalausgang bringen. Jedoch entwickelt sich öfter die Erkrankung allmählich allmählich manchmal, nicht diagnostiziert im Laufe von vielen Jahren bleibend.


Die Gründe Sindroma Simmondsa:


Zur Mangelhaftigkeit der Produktion tropnych der Hormone führen die Bindegewebserkrankungen, opucholewyje und die Systeminfektionen der Hypophyse, autoimmun- gipofisit, die langdauernden spezifischen Infektionen, die Hämorrhagien, die Embolien. Es ist die Senkung der Produktion der Reihe tropnych der Hormone beim primären leeren Türkensattel (der angeborene Defekt der Diaphragma mit der Invagination der weichen Hüllen) möglich. Die Gipofisarnaja Mangelhaftigkeit kann auch ein Ausgang der operativen oder radialen Wirkungen auf die Hypophyse, der Metastasen oder der Apoplexie der Hypophyse, besonders bei verschiedenen vaskulösen Erkrankungen sein.

Das Krankenbild. Unabhängig von den Gründen der Entwicklung gipopituitarisma zugrunde seiner klinischen Erscheinungsformen liegt die Senkung der Produktion tropnych der Hormone der Hypophyse, was von den Symptomen der nochmaligen Hypothyreose, gipokortizisma, gipogonadisma begleitet wird.

Der Hinterlappen wird zum pathologischen Prozess, und nur für die seltenen Fälle möglich die Kombination pangipopituitarisma und nessacharnogo in der Regel nicht zugezogen. Manchmal bringen nessacharnyj im Laufe der Substitutionsbehandlung von den Glukokortikoiden anlässlich nochmalig gipokortizisma an den Tag.

Схема развития синдрома Симмондса

Das Schema der Entwicklung des Syndroms Simmondsa


Die Behandlung Sindroma Simmondsa:


Die Geschwulst, die die Destruktion in den Hypophysen und den Hypothalami herbeiruft, unterliegt der radikalen Behandlung (chirurgisch, radial, die Einführung des radiofloriden Yttriums, kriodestrukzija). Bei den Erkrankungen, die von der scharfen oder langdauernden Infektion herbeigerufen werden, sind die speziellen oder antiphlogistischen Mittel ergebnisreich.

In der Substitutionsbehandlung verwenden vorzugsweise die Präparate der peripherischen Blutdrüsen und, seltener, fehlend tropnych der Hormone der Adenohypophyse. Unabhängig von der Natur der Erkrankung bei allen Formen organisch gipopituitarisma soll die Behandlung systematisch, fast immer lebenslänglig sein.

Die Behandlung beginnen gewöhnlich mit den Präparaten der Rinde der Nebennieren. Für die Beseitigung gipokortizisma sind die peroralen Präparate, aber für die schweren Fälle – parenteral vorgeführt. Verwenden kortison (75-25 Milligramme/sut), oder gidrokortison (50-200 Milligramme/sut), oder prednisolon (15-5 Milligramme/sut). Mineralokortikoidy ernennen zusätzlich bei der Notwendigkeit (desoksikortikosterona das Acetat, gewöhnlich in Form von sublingwalnych der Tabletten auf 5 Milligrammen 1-2 Male im Tag). Ist peroral mineralokortikoidnyj das Präparat "kortinef" (0,0001) nach 1/4-1 Tablette täglich In den letzten Jahren ergebnisreicher. Bei den physischen Überlastungen, die Infektionen, die Traumen und andere Stresse ist nötig es die Dosis kortikosteroidow zu vergrössern. Durch 10-15 Tage der Behandlung mengen von den Glukokortikoiden synthetisch kortikotropin mit verkürzt polipeptidnoj von der Kette – die sinakten-Speicherstelle für die Einverleibung in der Dosis 1 ml (100 JED) 1-2 Male in der Woche bei.

Die Mangelhaftigkeit der sexuellen Drüsen wird bei den Frauen estrogenami und progestinami, und bei den Männern – die Präparate androgennogo die Effekte kompensiert. Bei Notwendigkeit der Wiederherstellung fertilnosti nach der vorläufigen Behandlung zu den sexuellen Hormonen und ernennen die Rückbildungen der atrophischen Prozesse in den Geschlechtsorganen gonadotropiny zyklisch. Menschlich menopausnyj gonadotropin mit vorzugsweise follikulostimulirujuschtschim vom Effekt (chumegon oder pergonal) von 75 bis zu 300 JED leiten intramuskulär im Laufe von 10 Tagen unter Kontrolle des Inhalts estrogenow ein; dann auf den 14., 16. und 18. Tag des Zyklus – intramuskulär das Choriongonadotropin (CHG) mit ljuteinisirujuschtschim vom Effekt in der Dosis von 4500 bis zu 10 000 JED und mehr. Außer dem spezifischen Einfluss auf den sexuellen Apparat, die sexuellen Hormone leisten positiv trophisch und anabolitscheski den Effekt. Bei den Männern mit samestitelnoj vom Ziel verwenden des Testosterons propionat auf 25 Milligrammen 2-3 Male in der Woche intramuskulär oder die Präparate des verlängerten Effektes: testenat (10 % Lösung nach 1 ml jede 10-15 Tage), sustanon-250 (nach 1 ml 1 einmal pro 3-4 ned). Die Substitutionsbehandlung von den Androgenen im jungen Alter wechseln mit der Einführung des Choriongonadotropins (profasi) nach 500-1500 JED intramuskulär 2-3 Male in der Woche im Laufe von 13-15 ned in der Kombination mit pergonalom (75-150 JED intramuskulär 3 Male in der Woche) ab.

Die Präparate tireoidnych der Hormone ernennen durch etwas Tage nach dem Anfang kortikosteroidnoj die Therapien, da die Verstärkung der Tauschprozesse gipokortizism verstärkt. In den letzten Jahren werden die vorzugsweise synthetischen Präparate des Thyroxins, seit der Dosis 25 mkg pro Tag empfohlen. Die Vorsicht klärt sich bei der Einführung tireoidnych der Präparate nicht nur gipokortizismom, sondern auch der erhöhten Sensibilität des Herzmuskels der Patientinnen von der Hypothyreose zu tireoidnym den Hormonen.




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