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medicalmeds.eu Die Endokrinologie Das Syndrom Nelsons

Das Syndrom Nelsons


Die Beschreibung:


Das Syndrom Nelsons - die Erkrankung, die langdauernde nadpotschetschnikowoj mit den Mangelhaftigkeiten charakterisiert wird, der Hyperpigmentierung der Hautdecken, der Schleimhäute und dem Vorhandensein der Geschwulst der Hypophyse. Es entsteht nach der Abtragung der Nebennieren bei der Krankheit Izenko-Kuschinga.

Die Erkrankung ist Gelehrten Nelson mit Namen genannt, der zum ersten Mal in 1958 zusammen mit den Mitarbeitern die Patientin beschrieben hat, bei der sich durch 3 Jahre nach der zweiseitigen Adrenalektomie anlässlich der Krankheit Izenko-Kuschinga das große chromophobe Hypophysenadenom entwickelt hat.

Синдром Нельсона

Das Syndrom Nelsons


Die Gründe des Syndroms Nelsons:


Nach der Abtragung der Nebennieren schafft die Exklusion aus der pathogenetischen Kette der Funktion der Rinde der Nebennieren die Bedingungen für die tieferen Verstöße in gipotalamo-gipofisarnoj dem System (des Tagesrhythmus der Sekretion der Hormone und des Mechanismus der Rückkopplung), als dessen Ergebnis beim Syndrom Nelsons der Stand des ACTH, als bei den Patientinnen mit der Krankheit Izenko-Kuschinga immer höher ist, und trägt den monotonen Charakter im Laufe von den Tagen, die Einführung der großen Dosen deksametasona bringt zur Normalisierung des Standes des ACTH nicht.

Man muss betonen, dass die Entwicklung des Syndroms nur beim Bereich der Patientinnen, die die zweiseitige totale Adrenalektomie untergezogen sind entsteht.

Die Mehrheit der Forscher meinen, dass bei der Krankheit Izenko-Kuschinga und dem Syndrom Nelsons der einheitliche pathologische Prozess in der Hypophyse, aber mit verschiedenen Stadien des Verstoßes gipotalamo-gipofisarnoj die Systeme existiert. Nach der zweiseitigen totalen Adrenalektomie zeugt die progressive Erhöhung der Sekretion des ACTH vom hyperplastischen Prozess in der Hypophyse und über die Bildung mikro- und makrokortikotropinom (oder kortikomelanotropinom). Es ist vorgeführt, dass die Rezeptoren der Geschwülste der Hypophyse den Spezialbetrieb verlieren, ihre Funktionen sind nicht unabhängig und hängen von gipotalamitscheskoj oder der zentralen Regulation ab. Es wird davon bestätigt, dass man als Antwort auf die nicht spezifischen Stimulatoren, solche wie tiroliberin und metoklopramid, bei den Patientinnen mit dem Syndrom Nelsons die Hypersekretion des ACTH bekommen kann. Die spezifischen Stimulatoren der Sekretion des ACTH, insulinowaja die Hypoglykämie und das Adiuretin beim Syndrom Nelsons vergrössern den Stand des ACTH, wobei die Hypoglykämie die bedeutenden Reserven des ACTH - höher an den Tag bringt, als bei der Krankheit Izenko-Kuschinga wesentlich. Es ist vorgeführt, dass die Rezeptoren, die nicht in den Texturen der normalen Hypophyse funktionieren, in sein ACTH-produzierend die Geschwülste anwesend sind, und infolge seiner somatostatin, nicht beeinflussend die Sekretion des ACTH beim gesunden Menschen, verringert seine Sekretion bei den Patientinnen mit dem Syndrom Nelsons.

Die Pathogenese des Syndroms ist mit der Erhöhung der Produktion des ACTH von der Hypophyse, seiner wnenadpotschetschnikowym vom Effekt auf melanozity, den Metabolismus kortikosteroidow u.a. zum Beispiel, unmittelbar verbunden, beim Syndrom Nelsons des ACTH beeinflusst auf die Pigmentation der Haut und der Schleimhäute. Der Effekt auf melanozity klärt sich mit dem Vorhandensein im Molekül des ACTH aminokislotnych der Reste, deren Reihenfolge allgemein wie für das Molekül des ACTH, als auch für das Molekül alpha-msg ist. Die nicht unwesentliche Rolle in der Entwicklung der Hyperpigmentierung und dem Vertrieb des Einflusses auf melanozity gehört beim Syndrom Nelsons auch beta-lipotropinu und alpha-msg.

Außer der Fähigkeit, die Pigmentation, das ACTH, wie gezeigt im Experiment zu beeinflussen, verfügt lipolititscheskoj über die Aktivität, gipoglikemitscheskim vom Effekt infolge der Erhöhung der Sekretion des Insulins. In den experimentalen Arbeiten ist es auch demonstriert, dass vom ACTH oder seinen Fragmenten das Gedächtnis, das Verhalten, die Prozesse der Leistung der Bedingungsreflexe und die Ausbildung der Versuchstiere abhängen.

Zu wnenadpotschetschnikowym den Effekten des ACTH auch verhält sich sein Einfluss auf den peripherischen Austausch kortikosteroidow. Die Bestimmung zum ACTH den gesunden Menschen wird von der Erhöhung der Geschwindigkeit des Metabolismus kortisola, des Aldosterons, desoksikortikosterona begleitet. Bei den Patientinnen mit dem Syndrom Nelsons des ACTH verringert das Zusammenbinden kortisola und seiner metabolitow, beschleunigt die Periode des Halbzerfalles kortikosteroidow und nimmt an der Umverteilung steroidow im Organismus teil. Unter Einfluß des ACTH sinkt die Geschwindigkeit der Bildung der Vereinigungen metabolitow mit gljukuronowoi vom Acidum und nimmt mit der Gemse zu. Es wird auch die Geschwindigkeit der Umwandlung kortisola in 6-beta-oksikortisol erhöht und es verringert sich die Zeit des Halbzerfalles kortisola. So erklärt wnenadpotschetschnikowyj der Effekt des ACTH, der den beschleunigten Metabolismus gljukokortikoidnych und mineralokortikoidnych die Hormone herbeiruft, das erhöhte Bedürfnis bei den Patientinnen mit dem Syndrom Nelsons in den synthetischen Analoga der Hormone für die Kompensation nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit.

Die Bildung testikuljarnych, paratestikuljarnych und paraowarialnych der Geschwülste ist mit wnenadpotschetschnikowyj vom Effekt des ACTH beim Syndrom Nelsons auch verbunden. Die Entwicklung des neoplastischen Prozesses geschieht infolge der Langzeitstimulation des ACTH auf steroidossekretirujuschtschije die Käfige der sexuellen Drüsen. In paratestikuljarnoj die Geschwülste war die Sekretion kortisola aufgedeckt, die das ACTH kontrolliert wurde. Die Senkung seines Standes ziprogiptazinom brachte zur Kürzung der Produktion kortisola. Die Paraowarialnaja Geschwulst rief bei das kranke Virialsyndrom auf Kosten vom Synthetisieren der Androgene, hauptsächlich des Testosterons herbei. Der Stand des Testosterons hängte von der Stufe der Sekretion des ACTH ab: bei der Bestimmung deksametasona sank er und nahm bei der exogenen Einführung des Hormons zu. Die Geschwülste der sexuellen Drüsen, der Hoden und der Eierstöcke sind beim Syndrom Nelsons nach den klinischen Erscheinungsformen und der Synthese der Hormone den Geschwülsten der sexuellen Drüsen bei den Patientinnen mit der angeborenen Fehlleistung der Rinde der Nebennieren infolge der langdauernden Hypersekretion des ACTH ähnlich.

Die angesammelten zur Zeit Befunde nach der Wirkung verschiedener Substanzen auf kortikotropnyje sagen die Käfige darüber, dass die funktionale Aktivität der Geschwülste der Hypophyse bei den Patientinnen mit dem Syndrom Nelsons gipotalamitscheskimi und den zentralen Einflüssen bedingt wird.


Die Symptome des Syndroms Nelsons:


Die klinischen Erscheinungsformen des Syndroms Nelsons bilden sich aus den folgenden Symptomen: der fortschreitenden Hyperpigmentierung der Hautdecken, langdauernd nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit, das ACTH-produzierend der Geschwulst der Hypophyse - kortikotropinomy, oftalmologitscheskich und newrologitscheskich der Verstöße. Das Syndrom entwickelt sich bei den Patientinnen mit BIK durch verschiedene Zeiträume nach der zweiseitigen totalen Adrenalektomie, von einigen Monaten bis zu 20 Jahren. In der Regel, das Syndrom entsteht im jungen Alter im Laufe von 6 Jahren nach der Operation.

Die Hyperpigmentierung der Hautdecken ist patognomonitschnym ein Symptom des Syndroms Nelsons. Meistens ist es das erste Merkmal der Erkrankung, und manchmal bleibt er die einzige Erscheinungsform der Krankheit (beim langsam wachsenden Mikrohypophysenadenom) lange. Die Verteilung der Ablagerung des Pigmentes in der Haut geschieht ebenso, wie und beim Addison-Syndrom. Wesentlich werden die Hautdecken in die Farbe der Bräunung auf den offenen Körperteilen und den Stellen der Reibung gefärbt: die Person, dem Hals, die Hände der Hände, auf dem Gürtel, in den Achselgegenden. Es ist die Färbung der Schleimhäute der Höhle des Mundes und des analen Loches in Form von den Flecken charakteristisch. Die geäusserte Pigmentation wird in posleoperazionnych die Nähte bemerkt. Die Entwicklung melanodermii hängt beim Syndrom Nelsons von der Sekretion des ACTH und beta-lipotropina ab. Es existiert die Korrelation zwischen der Stufe melanodermii und dem Inhalt des ACTH im Plasma. Bei den Patientinnen mit der schwarzen Schattierung der Haut und der dunklen-violetten Färbung der Schleimhäute bildete der Inhalt des ACTH mehr 1000 ng/ml. Die Hyperpigmentierung, die nur an den Stellen grenija und posleoperazionnych die Nähte geäußert ist, wird von der Erhöhung des ACTH bis zu 300 Milligramme/ml begleitet. Melanodermija beim Syndrom Nelsons kann sich auf dem Hintergrund der adäquaten Substitutionsbehandlung kortikosteroidami wesentlich verringern und, sich auf dem Hintergrund der Dekompensation steigern. Ohne Behandlung, die auf die Senkung sekretornoj der Aktivität der Hypophyse und den Normalisierungen der Absonderung davon das ACTH gerichtet ist, die Hyperpigmentierung wird nicht entfernt.

Die nadpotschetschnikowaja Mangelhaftigkeit wird beim Syndrom Nelsons labilnym vom Ablauf bemerkt. Die Patientinnen brauchen die großen Dosen der Präparate gljuko - und mineralokortikoidnogo die Effekte. Das Bedürfnis nach den großen Dosen der Hormone für die Kompensation der Tauschprozesse ist mit der erhöhten Degradation der eingeleiteten synthetischen Hormone unter Einfluß der Hypersekretion des ACTH kortikotropinomoj verbunden. Die nadpotschetschnikowaja Mangelhaftigkeit ist beim Syndrom Nelsons wesentlich dekompensirujetsja ohne sichtbare Gründe öfter und wird von der Entwicklung der kleinen und großen Krisen begleitet. Bei den kleinen Krisen bei den Patientinnen werden die Schwäche, die Exazerbation des Appetites, die Arthralgien, die Senkung des arteriellen Blutdrucks bemerkt. Die großen Krisen können schlagartig entstehen: es erscheinen die Übelkeit, das Erbrechen, den flüssigen Stuhl, die Leibschmerzen, die geäusserte Adynamie, steigern sich die Schmerzen in den Muskeln, den Gelenken. Der arterielle Blutdruck sinkt, die Körpertemperatur wird bis zu 39 Mit manchmal erhöht, es entsteht die Tachykardie.

Bei der Krise nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit bei den Patientinnen mit dem Syndrom Nelsons kann der arterielle Blutdruck nicht sinken, und, erhöht werden. Wenn während der Krise die abdominalen Symptome vorwiegen, können sie wie die Entwicklung "des akuten Bauches" bewertet sein. Es bringt zu den diagnostischen Fehlern und der falschen Taktik der Behandlung. Der erhöhte oder normale arterielle Blutdruck, der während der Krise bei den Patientinnen mit dem Syndrom Nelsons aufgedeckt ist, auch bringt zum diagnostischen Fehler und der falschen ärztlichen Taktik manchmal. Die parenterale Substitutionsbehandlung gidrokortisonom schnell bringt und desoksikortikosteronom vom Acetat (DOKSA) entfernt die Symptome "des akuten Bauches", zur Normalisierung des arteriellen Blutdrucks und hilft, die ungerechtfertigten operativen Interventionen zu vermeiden.

Beim Syndrom Nelsons werden nejrooftalmologitscheskije die Symptome beobachtet, charakteristisch für die Patientinnen, bei denen kortikotropinoma über die fortschreitende Größe verfügt und erweist es sich aus dem Rahmen des Türkensattels. Charakteristischst ist chiasmalnyj das Syndrom. Dabei entwickelt sich biotemporalnaja die Hemianopsie und die primäre Atrophie der Sehnerven verschiedener Stufe der Ausgeprägtheit. In einigen Fällen entsteht die bitemporale Hemianopsie und bei endosselljarnych die Adenome infolge des Verstoßes der Blutversorgung in der Kreuzung. Später entwickeln sich die Veränderungen auf dem Augengrund, die sich in Form von der Atrophie soskow der Sehnerven ausprägen. Daraufhin sinkt der Witz der Sehkraft, und manchmal wird sein voller Verlust beobachtet.

Die psychoneurologischen Veränderungen, charakteristisch für das Syndrom Nelsons, sind wie mit dem Zustand der Kompensation nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit, als auch mit der Größe und der Lokalisation der Geschwulst der Hypophyse und dem erhöhten Stand des ACTH verbunden. Die Ergebnisse newrologitscheskogo haben die Überprüfungen 25 Patientinnen mit dem Syndrom Nelsons in zugelassen die Klinik des Institutes der experimentalen Endokrinologie und der Chemie der Hormone, (IIEiChG) RAMN vom Doktor der medizinischen Wissenschaften W.M.Prichoschanoms die Reihe der klinischen Besonderheiten zu bemerken. Im psychoneurologischen Status bei den Patientinnen mit dem Syndrom Nelsons im Unterschied zur Kontrollgruppe der Patientinnen nach der zweiseitigen totalen Adrenalektomie war die Steigerung astenofobitscheskogo und astenodepressiwnogo der Syndrome, sowie das Erscheinen des neurotischen Syndroms aufgedeckt. Bei vielen Patientinnen auf dem Hintergrund des Syndroms Nelsons entstand die geäusserte emotionale Instabilität, die Senkung des Hintergrunds der Stimmung, die Beängstigende, die Ängstlichkeit.

Bei kortikotropinome, herbeirufend das Syndrom Nelsons, sind die spontanen Blutergüsse in die Geschwulst möglich. Infolge des Infarktes der Geschwulst findet sich die Senkung oder die Normalisierung der Sekretion des ACTH. Die Verstöße seitens der Sekretion andere tropnych der Hormone stellte sich dabei nicht heraus. Beim Bluterguß in die Geschwulst der Hypophyse bei den Patientinnen ist newrologitscheskaja die Symptomatologie nach dem Typ oftalmoplegii (die einseitige Lähmung des Okulomotoriusnervus) und die schwere Form nadpotschetschnikowoi der Mangelhaftigkeit entstanden. Die Erhöhung der Dosis gidrokortisona und DOKSA brachte zur Normalisierung der Funktion des Okulomotoriusnervus, dem Verschwinden ptosa und der Verkleinerung melanodermii.

Wenn die Geschwulst die großen Umfänge erreicht, werden bei den Patientinnen newrologitscheskije die Symptome der Erkrankung, die von der Richtung der Größe der Geschwulst abhängen bemerkt. Bei antesselljarnom den Vertrieb zeigen sich die Verstöße des Geruchs und die psychischen Verwirrungen, bei parasselljarnom entstehen die Infektionen III, IV, V und der VI. Paare Gehirnnerven. Bei der Größe der Geschwulst nach oben, in die Höhle der III. Kammer, erscheinen obschtschemosgowyje die Symptome.

Die Studie der elektrischen Aktivität des Gehirns bei den Patientinnen mit dem Syndrom Nelsons wurde in der Klinik IeEiChG RAMN vom älteren wissenschaftlichen Mitarbeiter G.M.Frenkel durchgeführt. Die Dynamik des Elektroenzephalogramms beobachteten im Laufe von 6-10 Jahren bei 14 Patientinnen mit der Krankheit Izenko-Kuschinga bis zu und nach dem Entstehen bei ihnen des Syndroms Nelsons. Die Geschwulst der Hypophyse zeigte sich bei 11 Patientinnen. Das Syndrom Nelsons war durch 2-9 Jahre nach der Abtragung der Nebennieren diagnostiziert. Bis zur Operation und durch 0,5-2 Jahre später auf EEG wurde die geäusserte Alpha-Aktivität mit der schwachen Reaktion auf licht- und die Schallreize beobachtet. Das Verfolgen der Dynamik des Elektroenzephalogramms hat während 9 Jahre aufgedeckt, dass bei der Mehrheit der Patientinnen mit posleoperazionnym vom Syndrom Nelsons auf EEG die Striche erscheinen, die von der Erhöhung der Aktivität des Hypothalamus zeugen, solange, bis sich rentgenologitscheski die Geschwulst der Hypophyse zeigt. In der Eintragung in dieser Periode werden wyssokoamplitudnyj der Alpha-Rhythmus, irradiirujuschtschi nach allen Zuordnungen, manchmal in Form von den Kategorien registriert. Bei der Erhöhung der Geschwulst in den Umfängen erscheinen die spezifischen Eintragungen in Form von den Kategorien der 6-Wellen, mehr geäußert in den Vorderzuordnungen. Die bekommenen Befunde nach der Erhöhung der Elektroaktivität des Gehirns bei den Patientinnen mit dem Syndrom Nelsons bestätigen die Tatsache, dass die Unterbrechung "der Rückkopplung", die bei der Abtragung der Nebennieren bei den Patientinnen die Krankheit Izenko-Kuschinga entsteht, zur unkontrollierbaren Erhöhung der Aktivität gipotalamo-gipofisarnoj die Systeme bringt. Die Diagnose des Syndroms Nelsons wird aufgrund des Erscheinens bei den Patientinnen nach der zweiseitigen totalen Adrenalektomie der Hyperpigmentierung der Hautdecken, labilnogo die Abläufe nadpotschetschnikowoi der Mangelhaftigkeit, des Strukturwandels des Türkensattels und des Entdeckens des hohen Inhalts des ACTH im Plasma des Blutes gestellt. Die dispansernoje Verlaufsbeobachtung der Patientinnen mit der Krankheit Izenko-Kuschinga, die die Abtragung der Nebennieren verlegten, lässt früher zu, das Syndrom Nelsons zu unterscheiden.

Ein frühes Merkmal melanodermii kann die Verstärkung der Pigmentation auf dem Hals in Form "vom Kollier" und das Symptom «der schmutzigen Ellbogen», die Ablagerung des Pigmentes in posleoperazionnyje die Nähte sein.

Der labilnoje Ablauf nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit ist für die Mehrheit der Patientinnen mit dem Syndrom Nelsons charakteristisch. Es werden die großen Dosen gljuko - und mineralokortikoidow für die Kompensation der Tauschprozesse gefordert. Die Periode der Genesung von verschiedener Interkurrentkrankheit verläuft dlitelneje und es ist schwerer, als bei den Patientinnen nach der Abtragung der Nebennieren ohne Syndrom Nelsons. Das Vorhandensein der Schwierigkeiten in der Kompensation nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit, das erhöhte Bedürfnis in mineralokortikoidnych die Hormone kommen von den Merkmalen der Entwicklung des Syndroms Nelsons bei den Patientinnen nach der Adrenalektomie anlässlich der Krankheit Izenko-Kuschinga auch vor.


Die Diagnostik:


Ein wichtiges Kriterium in der Diagnostik des Syndroms Nelsons ist die Bestimmung des Inhalts des ACTH im Plasma. Die Erhöhung seines Standes ist am Morgen und der Nacht höher als auf 200 pg/ml ist für die Entwicklung kortikotropinomy charakteristisch.

Die Diagnostik der Geschwulst der Hypophyse ist beim Syndrom Nelsons erschwert. Kortikotropinomy sind oft die Mikroadenome und eine lange Zeit, sich innerhalb des Türkensattels befindend, verletzen seine Strukturen nicht. Beim kleinen Hypophysenadenom beim Syndrom Nelsons befindet sich der Türkensattel nach den Umfängen auf dem oberen Normbereich oder unbedeutend nimmt zu. Für diese Fälle seine ausführliche Studie auf lateral kraniogrammach und die Röntgenogramme mit der geraden Erhöhung, sowie tomografitscheskoje die Forschung lassen zu, die frühen Symptome der Entwicklung der Geschwulst der Hypophyse zu erkennen. Die Diagnostik des sich entwickelnden und großen Hypophysenadenoms stellt die Komplexität nicht vor. Das sich entwickelnde Hypophysenadenom wird mit der Erhöhung der Umfänge des Türkensattels, der Gleichrichtung, istontschenijem oder der Zerstörung der Wände gewöhnlich charakterisiert. Die Zerstörung der keilartigen Schößlinge, die Ausbuchtung des Grundes des Sattels zeugen von der wachsenden Geschwulst der Hypophyse. Bei der großen Geschwulst wird die Erweiterung des Introitus in den Türkensattel, die Verkürzung der keilartigen Schößlinge beobachtet, d.h. Es erscheinen die Symptome, charakteristisch für supra - ante - nostalgie- und introsselljarnogo die Anordnungen der Geschwulst. Bei der Anwendung der zusätzlichen Methoden der Forschung (die Tomographie bei der Pneumoenzephalographie, die Phlebographie des hohlräumigen Sinus und der Computertomographie) kann man die genaueren Befunde über den Zustand des Türkensattels und die Anordnung der Geschwulst der Hypophyse ausserhalb seinen Grenzen bekommen.

In der Diagnostik des Syndroms Nelsons hat der große Wert oftalmologitscheskoje, nejrofisiologitscheskoje und newrologitscheskoje die Forschungen der Patientinnen. Die Veränderung des Augengrundes, den Verstoß der lateralen Sehkraft, die Senkung des Witzes bis zum vollen Verlust, ptos des Oberlides sind charakteristisch für die Patientinnen mit dem Syndrom Nelsons. Die Stufe des Verstoßes des Organes der Sehkraft ist ein wichtiger Faktor für die Auswahl der adäquaten Therapie. Die Elektroenzefalografitscheski Forschungen können der frühen Diagnostik des Syndroms Nelsons in einigen Fällen helfen.


Die Behandlung des Syndroms Nelsons:


Die Behandlung des Syndroms Nelsons ist auf die Kompensation langdauernd nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit und die Wirkung auf gipotalamo-gipofisarnuju das System gerichtet. Für die Behandlung des Syndroms werden verschiedene Methoden verwendet, die unterdrückend die Sekretion des ACTH sowohl die Größen als auch die Entwicklungen kortikotropinomy verhindern. Werden die Pharmakotherapie, die radiale Wirkung auf die Hypophyse und die chirurgische Geschwulstabtragung verwendet.

Aus den Präparaten, die bei der Pharmakotherapie verwendet werden, den unterdrückenden Effekt leisten auf die Sekretion des ACTH serotoninowyj den Blocker - ziprogentadin, den Stimulator dofaminowoj der Sekretion - bromokriptin, sowie konwuleks (walproat des Natriums), unterdrückend die Produktion des ACTH mittels der Verstärkung der Synthese das Gamma-aminomasljanoj des Acidums (GAMK) im Hypothalamus.

Aus den radialen Methoden der Behandlung zur Zeit werden wie verschiedene Speziese der fernbetätigen Bestrahlung, als auch interstizialnyje verwendet. Zu ersten verhält sich die Bestrahlung von den Gammastrahlen, protonnym vom Bündel. Von der interstizialnym Methode erreichen die Teilzerstörung der Hypophyse, wofür verschiedene radiofloride Quellen, 90It oder 198Аu verwenden, die unmittelbar in die Textur der Hypophyse einleiten.

Die medikamentöse und radiale Therapie wird bei der Behandlung der Patientinnen mit der Geschwulst der Hypophyse, die nicht des Türkensattels die Grenzen überschreitet verwendet, werden bei den mehr umfangreichen Geschwülsten nicht verwendet. Außerdem sind Aussage zur medikamentösen und radialen Therapie die Rückfälle oder der therapeutische Teileffekt von der chirurgischen Methode der Behandlung. Die Durchführung der Bestrahlung protonnym vom Bündel brachte zur Senkung der Pigmentation und der Verkleinerung der Sekretion des ACTH. Die Einführung 90It oder 198Аи in die Höhle des Türkensattels hat die positiven Ergebnisse bei allen Patientinnen der Kontrollgruppe, die aus den 8 Menschen besteht gegeben.

In der Klinik IeEiChG RAMN den 29 Patientinnen mit dem Syndrom Nelsons wurde die Bestrahlung von den Gammastrahlen in der Dosis 45-50 Gr durchgeführt. Durch 4-8 mes danach bei 23 von ihnen ist die Senkung der Hyperpigmentierung der Hautdecken aufgedeckt, bei 3 melanodermija ist vollständig verlorengegangen. Eine wichtige Reflexion der positiven Wirkung von der Bestrahlung war die Beseitigung schwer labilnogo die Abläufe nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit, charakteristisch für das unbehandelte Syndrom Nelsons. Bei drei übrigen Patientinnen beim Fehlen des Effektes von der Behandlung wurde die weitere fortschreitende Größe der Geschwulst der Hypophyse beobachtet.

Die operative Methode der Abtragung kortikotropinom wird wie bei den Mikroadenomen, als auch bei den großen Geschwülsten verwendet. In letzter Zeit hat den breiten Vertrieb die Methode des Mikrochirurgieeingriffes mit transsfenoidalnym vom Zugang bekommen. Diese Methode wird bei den Geschwülsten verwendet, die nach unten wachsen. Bei den großen, invasiven, wachsenden nach oben Geschwülsten der Hypophyse bei den Patientinnen mit dem Syndrom Nelsons verwenden transfrontalnyj den Zugang. Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung ist bei den kleinen Geschwülsten besser, als bei den Adenomen mit der verbreiteten Größe., Obwohl die mikrochirurgische Technik meistens die volle Abtragung der pathologischen Textur gewährleistet, gibt es nach der Anwendung der operativen Methode die Rückfälle der Erkrankung.

Nicht selten muss man bei der Behandlung des Syndroms Nelsons zur kombinierten Therapie herbeilaufen. Beim Fehlen der Remission der Erkrankung nach der radialen Behandlung ernennen ziprogeptadin, parlodel, konwuleks. Bei der Unmöglichkeit verwenden die Bestrahlung der Hypophyse oder die Präparate, die die Sekretion des ACTH unterdrücken vollständig, die Geschwulst mit dem chirurgischen Weg auszunehmen.

Die Prognose der Erkrankung hängt von der Dynamik der Entwicklung des Hypophysenadenoms und der Stufe der Kompensation nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit ab. Bei der langsamen Entwicklung opucholewogo des Prozesses und der Kompensation nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit der Zustand der Patientinnen kann eine lange Zeit befriedigend bleiben.

Die Arbeitsfähigkeit fast bei allen ist beschränkt. Es ist die Dispensairebetreuung endokrinologa, des Nervenarztes und des Augenarztes notwendig.

Die Prophylaxe des Syndroms Nelsons. Die Mehrheit der Autoren erkennen an, was es, der Entwicklung des Syndroms und der großen Geschwülste vorzubeugen leichter ist, als zu behandeln das Syndrom Nelsons mit den verbreiteten Prozessen außerhalb des Türkensattels. Die vorläufige radiale Therapie auf das Gebiet der Hypophyse der Patientinnen von der Krankheit Izenko-Kuschinga, laut Angaben der Mehrheit der Autoren, verhindert die Entwicklung des Syndroms nicht. Zwecks der Prophylaxe unabhängig von der vorläufigen Bestrahlung der Hypophyse bei der Krankheit Izenko-Kuschinga nach der zweiseitigen totalen Adrenalektomie muss man rentgenografitscheskoje die Forschung des Türkensattels, der Blickfelder und des Inhalts des ACTH im Plasma des Blutes jährlich durchführen.




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