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medicalmeds.eu Die Endokrinologie Das Syndrom Larona

Das Syndrom Larona


Die Beschreibung:


Das Syndrom Larona (die Nanosomie Larona; gipofisarnaja die Nanosomie, den Typ II; der Defekt der Rezeptoren STG) — die erbliche Erkrankung mit autossomno-rezessiwnym vom Vererbungstyp — die eigentümliche Abart der Nanosomie (niskoroslosti), bedingt vom angeborenen Defekt des Genes des Rezeptors somatotropnogo des Hormons (STG), bringend zur Unempfindlichkeit der peripherischen Texturen zum Effekt des Wachstumshormons. Die Resistenz zu ИФР-1 ist bei den afrikanischen Pygmäen enthüllt.


Die Gründe des Syndroms Larona:


Die Nanosomie Larona ist von den Defekten des Genes gelegen in den Käfigen der Leber des Rezeptors STG (dem Wachstumshormon) bedingt oder (ist) den Defekten des Genes STG seltener — sogar beim erhöhten Stand des Wachstumshormons im Plasma des Blutes ist sein Effekt auf die Käfige-Zielscheiben heftig geschwächt.

Beim gesunden Menschen fördert das Wachstumshormon die Sekretion insulinopodobnogo des Wachstumsfaktors (IFR), der das Wachstum der Texturen unter anderem stimuliert. Bei den Zwergen ist der Inhalt IFR verringert, dass es wie sich zeigte, ist Grund, jenen dass bei den Menschen mit dem Syndrom Larona entwickeln sich die Krebsgeschwülste nicht. Die durchgeführten Experimente haben vorgeführt, dass die Bruche von DNS in den Käfigen, die ein Grund der Entwicklung der Geschwülste nicht selten werden, bei den Zwergen wesentlich seltener geschehen, und solche Käfige begehen die Hauptsache apoptos (die Selbstvernichtung). Wenn ins Blut der Zwerge IFR beigemengt haben, so wurden die Käfige in ihr apoptosu weniger unterworfen.
Die Menschen mit dem Syndrom Larona leiden am Diabetes nicht, jedoch ist der Grund es bis bis zum Ende klar.
Die Mittelgröße der Männer neben 130 cm, der Frauen — 120 siehe


Die Symptome des Syndroms Larona:


Die Patienten kommen mit der normalen oder verringerten Länge des Körpers auf, es gibt kein Defizit der Masse. Mit zunehmendem Alter wachst die Stufe der Wachstumsretardierung an, es schreitet der Überfluss der Masse des Körpers fort. "Die Puppenperson", die kleine Größe, die leichte Verfettung, die hohe Stimme schaffen die Gestalt kupidona. Die sexuelle Entwicklung ist verhaftet, geschieht spontan, die Patienten fertilny. Der Intellekt ist aufgespart. Die späten Fristen ossifikazii des Skelettes und proresywanija der Zähne. Simptomokompleks: die proportionale Wachstumsretardierung, "die Puppenperson", gipersomatotropinemija, die Resistenz zu STG. Es ist die Dissoziation zwischen dem hohen Stand STG und der niedrigen Konzentration somatomedinow charakteristisch. Die Einführung des Wachstumshormons ruft die Stimulation der Größe nicht herbei.

Синдром Ларона, семейная форма у сестер 6 и 4 лет.

Das Syndrom Larona, die familiäre Form bei den Schwestern 6 und 4 Jahre.


Die Behandlung des Syndroms Larona:


Die Behandlung von den Präparaten des Wachstumshormons ist in der Regel ergebnislos. Vermuten, dass man für die Behandlung ИФР-1 verwenden kann.




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