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Das Syndrom Konna


Die Beschreibung:


Das Syndrom Konna ist eine Erkrankung wird mit dem erhöhten Stand des Hormons des Aldosterons im Blut charakterisiert, dass die Erhöhung des Standes des Natriums im Blut, die Erhöhung des Umfanges des Blutes, sowie den niedrigen Stand des Kaliums (die Alkalose) herbeiruft. Dieser Verstoß wird mit den Perioden der Schwäche, den ungewöhnlichen Empfindungen, solchen charakterisiert, wie pokalywanije und, die Muskelkonvulsionen warm ist. Die Erhöhung des arteriellen Blutdrucks (die Hypertonie), das übermäßige Urinieren und der Durst sind für das gegebene Syndrom auch charakteristisch.


Die Symptome Sindroma Konna:


Für das Syndrom charakteristisch das Erscheinen solcher Verstöße, wie der blutige Durchfall, die häufigen Infektionen, das Jucken, das Exanthem, sowie das Erscheinen der kleinen purpurnen Flecke auf der Haut. Die Lungenentzündung und die intrakraniale Blutung können entstehen, wie die drohenden Leben der Komplikation. In der späteren Periode nehmen die potentiellen Komplikationen die Zerstörung der roten Blutkäfige (die hämolytische Anämie), die Arthritis, die Vaskulitis, die Nierenschädigung und der Leber auf. Bei den Menschen mit dem Syndrom das erhöhte Risiko der Entwicklung limfomy, besonders nach der Wirkung des Virus Epschtejna-Barra. Die Verstöße können sich bei den Menschen aus einer Familie entwickeln.
Die Klagen der Patienten mit der schweren Hypokaliämie: die Ermüdbarkeit, die Muskelschwäche, der Konvulsion in den Muskeln, die Kephalgien und die Attacken des Herzklopfens. Bei solchen Patienten können der erhöhte Durst auch beobachtet werden: wie das Ergebnis – sie viel trinken, und poliurija (scheiden viel des Urins ab) infolge sogenannt nessacharnogo, sich entwickelnd infolge der Hypokaliämie und der entsprechenden Änderungen seitens der Nieren, die vom Einfluss ihnen des Aldosterons bedingt sind.

Entwickelt sich relativ gipokalzemija (die Verkleinerung des Inhalts des Kalziums im Blut) mit der Entwicklung des Gefühles der Taubheit auf dem Gebiet der Gliedmaßen und perioral, der Muskelkrämpfe auf dem Gebiet der Hände und der Füsse und, in der äussersten Stufe, des Krampfes des Kehlkopfes mit dem Entstehen der Empfindung der Erstickung und der Konvulsionen. Dabei werden die Präparate des Kalziums nicht ernannt, da der allgemeine Inhalt des Kalziums im Blut normal ist, aber wegen des hormonalen Verstoßes ändert sich das Gleichgewicht des Kalziums im Organismus.

Die langdauernd existierende arterielle Hypertension kann zum Entstehen der Komplikationen seitens der kardiovaskulären und nervösen Systeme mit allen begleitenden Symptomen bringen.


Die Gründe Sindroma Konna:


Das Syndrom stellt das Spektrum verschiedener Verstöße dar, die auf immunnuju das System des Menschen beeinflussen, deren Grund - die Mutation bestimmter Gene. Diese Verstöße nehmen das Syndrom Wiskotta-Oldritscha anderer WAS die Genabnormitäten auf bringen zum Verstoß der Leistung WASP des Eiweißstoffes, was zum niedrigen Stand der Blutplättchen (dem Blutplättchenmangel) bringt.


Die Behandlung Sindroma Konna:


Das Hauptziel – das Entstehen der Komplikationen infolge der Hypokaliämie und der arteriellen Hypertension zu verhindern.

Wenn beim Syndrom Konna die Hypertension mit Hilfe der einseitigen Adrenalektomie korrigiert wird, so wird die zweiseitige Infektion konservativ meistens behandelt, da die Effektivität der einseitigen oder zweiseitigen Adrenalektomie nur 19 % bildet. Im Falle des Adenoms wird die medikamentöse Therapie zwecks der Kontrolle des arteriellen Blutdruckes und der Korrektion der Hypokaliämie auch durchgeführt, was das Risiko der nachfolgenden chirurgischen Operation verringert.

Die Hauptkomponenten der Therapie:

    * Die Diät mit der Beschränkung des Konsums des Natriums (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
    * besteht die Behandlung der Hypokaliämie und der arteriellen Hypertension in der Bestimmung der Präparate das Kalium-aufbewahrend, solcher wie spironolakton. Dabei wenn die Hypokaliämie tatsächlich sofort verlorengeht, so kann auf die Senkung der Zahlen des arteriellen Blutdruckes 4-8 Wochen der Therapie gefordert werden. Der zusätzlichen Bestimmung der Präparate des Kaliums ist es nicht erforderlich. Wenn es, ungeachtet der Behandlung, die vom arteriellen Blutdruck erhöht ist übrig bleibt, mengen zur Therapie die Präparate der zweiten Reihe bei.
    * Die Präparate der zweiten Reihe sind: motschegonnyje die Mittel, die Mittel, die den arteriellen Blutdruck verringern.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Sindroma Konna:

  • Препарат Верошпирон.

    Weroschpiron

    Das diuretische kaliumeinsparende Mittel.

    Gedeon Richter (Gedeon Richter) Ungarn

  • Препарат Веро-спиронолактон.

    Wero-spironolakton

    Das diuretische kaliumeinsparende Mittel.

    Die Publikumsgesellschaft "ВЕРОФАРМ" Russland

  • Препарат Верошпилактон.

    Weroschpilakton

    Das diuretische kaliumeinsparende Mittel.

    Geschlossene AG "ФП" OBOLENSKI "Russland

  • Препарат Спиронолактон.

    Spironolakton

    Das diuretische Mittel.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova


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