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medicalmeds.eu Die Endokrinologie Das Adrenogenitalsyndrom

Das Adrenogenitalsyndrom


Die Beschreibung:


Das Adrenogenitalsyndrom ist eine erbliche Pathologie, die in der Hyperplasie der Rinde der Nebennieren und ihrer Fehlleistung besteht, mit autossomno-rezessiwnym vom Vererbungstyp. Unterscheiden die angeborenen und erworbenen Formen des Adrenogenitalsyndroms. Die Patientinnen mit der angeborenen Form kommen mit der hypertrophierten Klitoris auf. Die angeborene Form des Syndroms noch nennen als der pseudoweibliche Hermaphroditismus.  Das erworbene Adrenogenitalsyndrom je nach der Zeit des Entstehens stufen auf prepubertatnyj und poslepubertatnyj ein.


Die Gründe des Adrenogenitalsyndroms:


Das Adrenogenitalsyndrom wird mit der Virilisierung nadpotschetschnikowogo der Genese charakterisiert und entwickelt sich auf dem Hintergrund des Defizits der Fermente, infolge wessen die Synthese der Vorgänger kortisola verletzt wird. Am meisten verbreitet ist das erbliche Defizit С21-гидроксилазы, die 17-oksiprogesteron in der Vorgänger kortisola umwandelt. Die Mangelhaftigkeit kortisola nach dem Mechanismus der Rückkopplung bringt zur Verstärkung der Produktion des ACTH, das nicht nur putschkowuju, sondern auch die Netzzone der Rinde der Nebennieren, die die Androgene erzeugt fördert. Gerade es bestimmt die Virilisierung eben vorher. Die exzessive Anzahl der Androgene bremst die Absonderung gonadotropinow, worauf Kosten von die zyklischen Prozesse in den Eierstöcken mit dem Entstehen der Amenorrhoe verletzt werden.

Патогенез адреногенитального синдрома

Die Pathogenese des Adrenogenitalsyndroms


Die Symptome des Adrenogenitalsyndroms:


Das Krankenbild des Adrenogenitalsyndroms ist giperandrogenijej bedingt, deren Untersuchung der übermäßige Hirsutismus, oligomenoreja oder die Amenorrhoe, die Atrophie der Milchdrüsen, die Hypoplasie matki, die Muskelhypertrophie nach dem Männertyp, ogrublenije die Stimmen, der Klitorismus, die Pigmentation der äusserlichen Geschlechtsorgane ist.
Die Entwicklung des Adrenogenitalsyndroms in prepubertatnom bringt die Periode zur primären Unfruchtbarkeit.
Im Falle des Entstehens des Syndroms in poslepubertatnom die Periode ist die Schwangerschaft möglich, jedoch endet sie in Zusammenhang mit der Mangelhaftigkeit der Funktion des Gelbkörpers auf dem Hintergrund giperandrogenii vom spontanen Abort zu den frühen Fristen in der Regel. Die Frequenz newynaschiwanija erreicht die Schwangerschaft bei dieser Pathologie 30 %.
Für die Diagnostik außer den klinischen Merkmalen hat der entscheidende Wert die Bestimmung 17-KS (metabolitow der Androgene) im Urin bis zu und nach der Aufnahme deksametasona. Diese Probe erlaubt otdifferenzirowat die Hyperplasie der Rinde der Nebennieren von androgensekretirujuschtschej der Geschwulst der Nebennieren oder jaitschnonikow. Außerdem, bestimmen den Inhalt des Testosterons im Blut bis zu und nach der Errichtung der Probe. Für die Differentialdiagnostik mit der Virilisierung jaitschnikowogo der Genese führen die Ultraschalluntersuchung durch, bestimmen den Inhalt gonadotropinow und sexuell steroidow im Blut, führen laparoskopiju mit der Biopsie der Eierstöcke durch.
Zum Ziel, die Geschwulst der Nebennieren auszuschließen erfüllen die Computertomographie.

Гипертрофия клитора у новорожденного при адреногенитальном синдроме

Der Klitorismus beim Neugeborenen beim Adrenogenitalsyndrom


Die Behandlung des Adrenogenitalsyndroms:


Zugrunde der Behandlung des Adrenogenitalsyndroms - die Bestimmung gljukokortikoidnych der Präparate, die die übermäßige Produktion des ACTH unterdrücken. Vorzugsweise verwenden prednisolon oder deksametason.
Die Behandlung des Hirsutismus stellt bestimmte Schwierigkeiten vor und es ist auf die Senkung der Synthese der Androgene, die Erhöhung der Produktion des Eiweißstoffes, das die Androgene verbindet, der Senkung der Sensibilität der Haarfollikel zum Effekt der Androgene gerichtet. Zu diesem Ziel ernennen das ziproteron-Acetat (Diana-35), der die Bildung digidrotestosteronu aus dem Testosteron in den Haarfollikeln bremst, zitosolrezeptory den Letzten sperrend. Das Präparat übernehmen im Laufe von 4 - 6 Monate
Der ähnliche Mechanismus des Effektes und bei weroschpirona (spironolakton). Das Präparat verwenden in der Dosis die 25 Milligramme 2 Male im Tag im Laufe von 4 - 6 Monate
Außerdem, sind synthetisch progestiny vorgeführt, estrogennyj deren Komponente zur Erhöhung im Blut steroidoswjasywajuschtschego des Globulins beiträgt, als dessen Ergebnis der Inhalt des freien Testosterons auf Kosten von der Erhöhung der Anzahl seiner verbundenen Formen sinkt. Der mächtige klinische Effekt in diesem Aspekt gibt marwelon.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung des Adrenogenitalsyndroms:

  • Препарат Дипроспан.

    Diprospan

    Gljukokortikosteroid.

    Schering-Plough Corp. (Schering-Plau der Rinden.) die USA

    2

  • Препарат ПРЕДНИЗОЛОН.

    prednisolon

    Kortikosteroidy für die Systemanwendung. Die Glukokortikoide.

    TSCHAO "Biofarma" die Ukraine

    1

  • Препарат Преднизолон.

    prednisolon

    Kortikosteroidy für die Systemanwendung. Die Glukokortikoide.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Дексаметазон.

    Deksametason

    Die Glukokortikoide für die Systemanwendung.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

    2

  • Препарат Преднизолон-Дарница, табл. по 0.005 г №40.

    Prednisolon-Darniza, die Tabelle nach 0.005 g №

    Die Präparate der Hormone für die Systemanwendung.

    Geschlossene AG "die Pharmazeutische Firma" Дарница "die Ukraine

  • Препарат Дипроспан®.

    Diprospanj

    Die Glukokortikoide.

    Merck Sharp und Dohme Corp. (Merk Scharp und Doum Korp.) die USA

  • Препарат Кортинефф.

    Kortineff

    Mineralokortikosteroid

    ADAMED Group (Adamed Grup) Polen


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