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medicalmeds.eu Die Endokrinologie Der Pseudohypoparathyreoidismus

Der Pseudohypoparathyreoidismus


Die Beschreibung:


Der Pseudohypoparathyreoidismus (gretsch. pseudēs falsch + der Hypoparathyreoidismus; das Synonym: die erbliche Knochendystrophie Olbrajta, die Krankheit Olbrajta) - die seltene erbliche Erkrankung des Knochensystems, die imitierend den Hypoparathyreoidismus und mit dem Verstoß des Austausches des Kalziums und die Phosphore charakterisiert wird; oft wird von der Hemmung geistig und der Körperentwicklung begleitet.


Die Symptome des Pseudohypoparathyreoidismus:


Die klinischen Merkmale des Pseudohypoparathyreoidismus sind den Symptomen des essentiellen Hypoparathyreoidismus ähnlich. Es werden die Attacken der Spannkrämpfe, die spontan oder unter Einfluß irgendwelcher Reizerreger entstehen bemerkt. Kalzinaty im subkutanen Zellstoff zeigen die Tendenz zur Exulzeration. Subkutan ossifikazija ist bis zu solcher Stufe oft geäußert, was ossifizirujuschtschi miosit imitiert. Es sind die Hemmung der geistigen Entwicklung, den Rückstand in der Größe, lunoobrasnoje die Person, die Verfettung und die Brachydaktylie, besonders die Verkürzung von erstem, vierter und fünfter pjastnych und pljusnewych der Knochen charakteristisch. Es können die pluralen Exostosen, dischondroplasija, der Erscheinungsform nochmalig giperparatireosa in Form von subperiostalnoj resorbzii der Knochen der Finger der Hände beobachtet werden; die Veränderungen in den Endstücke der Knochen solche, wie bei der fibrösen Knochendysplasie. Oft bemerken das Erbrechen, sowie die Hämaturie infolge der Bildung oksalatnych der Konkremente in motschewych die Wege, bringen lentikuljarnuju die Cataracta, die Hypoplasie des Adamantins an den Tag.

Bei den Patientinnen spsewdogipoparatireosom der Kleidung mit der Senkung der Sensibilität zu paratgormonu der Organe-Zielscheiben kann die Resistenz zu anderen Hormonen, abhängig von adenilatziklasnoj die Systeme, zum Beispiel, der sexuellen Drüsen zu den gonadotropen Hormonen, der Thyreoidea zu tireotropnomu dem Hormon, der Organe-Zielscheiben zum Glukagon und dem antidiuretischen Hormon beobachtet werden. Es Wird die erhöhte Frequenz der autoimmunen Krankheiten und des Diabetes zuckersüss bemerkt, es werden die Hypothyreose und die Hyperthyreose beobachtet.

Scheiden auch psewdopsewdogipoparatireos ab, der mit der Abwesenheit gipokalzijemii, giperfosfatemii, der Konvulsionen und osteomaljazii charakterisiert wird.


Die Gründe des Pseudohypoparathyreoidismus:


Ein Grund des Entstehens des Pseudohypoparathyreoidismus ist der angeborene Defekt – die Unempfindlichkeit der peripherischen Texturen zum Effekt PTG.


Die Behandlung des Pseudohypoparathyreoidismus:


Die Behandlung bei gipokalzijemii besteht in der Bestimmung der Präparate des Kalziums in den Dosen, ausreichend für die Aufrechterhaltung der normalen Konzentration des Kalziums im Blut. Den großen Wert hat die Therapie vom Ergokalziferol. Die Anfangsdosis rechnen aus 2000 me/kg der Masse des Körpers pro Tag, aber nicht mehr 100 000 ME pro Tag. Zur Vermeidung der Überdosierung der Präparate des Ergokalziferols ist die Kontrolle über die Konzentration des Kalziums im Blut jede 3-7 Tage im Laufe von zwei ersten Wochen der Behandlung und jeden Monat im Laufe von den nachfolgenden 2-3 Monaten notwendig. Nach der stabilen Konzentration des Kalziums im Blut ist genügend es, sie 1 einmal pro 2-3 Monate zu prüfen. Man kann kalzitrin, digidrotachisterol, oksidewit, sowie andere Präparate der floriden Formen des Ergokalziferols verwenden. Die Diät mit der Beschränkung des Phosphors hilft, die Konzentration des Kalziums im Blut zu normalisieren und, die Symptome nochmalig giperparatireosa zu entfernen. Bei der Mangelhaftigkeit anderer Blutdrüsen führen die Substitutionsbehandlung von den entsprechenden Hormonen durch. Die Behandlung paratgormonom ist nicht ergebnisreich. Für das Kupieren der spasmischen Attacken leiten 10 % die Lösung des Kalziums des Chlorids oder des Kalziums des Gluconats intravenös ein; peroral - 5-10 % die Lösung des Kalziums des Chlorids nach 1 Suppenlöffel 3-4 Male im Tag: des Kalziums das Gluconat, des Kalziums laktat - bis zu 10 g im Tag.

Die Prognose bei der rationalen Therapie der Günstige. In Anbetracht des erblichen Charakters des Pseudohypoparathyreoidismus, ist die medizinisch-genetische Beratung in Bezug auf die Möglichkeit des Erscheinens des Pseudohypoparathyreoidismus bei der Nachkommenschaft notwendig.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung des Pseudohypoparathyreoidismus:

  • Препарат Аквадетрим витамин Д3.

    Akwadetrim das Vitamin D

    Die Vitamine in der Kombination mit verschiedenen Substanzen.

    AG "Химфарм" Republik Kasachstan

    1

  • Препарат Аквадетрим®.

    Akwadetrimj

    Des Kalcium-Phosphoraustausches der Regler.

    Die Publikumsgesellschaft "das Chimiko-pharmazeutische Kombinat" АКРИХИН "Russland

  • Препарат Рокальтрол.

    Rokaltrol

    Das Vitamin, den Regler des Phosphoraustausches.

    Das Fluor. Hoffmann-La Roche Ltd., (Choffman-Lja Rosch Ltd) die Schweiz

  • Препарат А. Т. 10.

    UND. T

    Des Kalcium-Phosphoraustausches der Regler.

    Nycomed Austria GmbH (Nikomed Österreich GmbCh) Österreich

  • Препарат Остеотриол.

    osteotriol

    Das Vitamin. Der Regler des Kalcium-Phosphoraustausches.

    Teva (Tewa) Israel

  • Препарат Остеотриол.

    osteotriol

    Das Vitamin. Der Regler des Kalcium-Phosphoraustausches.

    Teva (Tewa) Israel


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