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Insulinoma


Die Beschreibung:


Insulinoma ist eine am meisten verbreitete endokrine Geschwulst der Bauchspeiseldrüse. Auf ihren Lappen fällt es 70-75 % der hormonal-aktiven Geschwülste dieses Organes. Insulinoma kommt es solitarnoj und plural vor, in 1-5 % der Fälle ist die Geschwulst Komponente plural endokrin adenomatosa. Sie kann in einem beliebigen Alter entstehen, aber es ist - bei den Personen 40-60 Jahre, wobei mit der identischen Frequenz bei den Männern und den Frauen öfter. Es wiegen die benignen Geschwülste (ungefähr in 90 % der Fälle) vor. Insulinoma kann in einem beliebigen Bereich der Bauchspeiseldrüse lokalisiert werden. Etwa befindet sie sich bei 1 % der Patientinnen ekstrapankreatitscheski - im Omentum, der Wand des Magens, des Zwölffingerdarmes, das Tor der Milz und andere Gebiete. Die Umfänge der Geschwulst wechseln von einigen Millimetern bis zu 15 cm im Durchmesser ab, öfter 1-2 bildend siehe
Die Hauptmasse der Käfige in der Geschwulst bilden die B-Zellen, aber treffen sich auch die A-Käfige, des Käfigs ohne sekretornych der Granulen, ähnlich mit den Käfigen der Ausführungsgänge. Bösartig insulinoma kann die Metastasen in verschiedene Organe, aber meistens in die Leber geben.

Die pathogenetischen Hauptfaktoren bei insulinome sind die unkontrollierbare Leistung und die Sekretion des Insulins, unabhängig vom Inhalt der Glukose des Blutes (bei der erhöhten Produktion des Insulins opucholewymi von den Käfigen die Fähigkeit sie, propeptid und peptid zu deponieren ist verringert). Entstehend infolge giperinsulinisma bedingt die Hypoglykämie die Mehrheit der klinischen Symptome.

Neben dem Insulin von den Käfigen insulinomy können in den erhöhten Anzahlen und andere peptidy - das Glukagon, den Punkt produziert werden

Инсулинома поджелудочной железы

Insulinoma der Bauchspeiseldrüse


Die Gründe insulinomy:


Bald wurden nach der Eröffnung von Bantingom und Westom des Insulins in 1921 die Symptome seiner Überdosierung bei der klinischen Anwendung der handelsüblichen Mittel bei den Patientinnen durch die Zuckerkrankheit bekannt. Es hat Charrissu zugelassen, den Begriff von der spontanen Hypoglykämie, die von der erhöhten Sekretion dieses Hormons herbeigerufen ist abzufassen. Die zahlreichen Versuche der Aufspürung und der Behandlung vom Insulin haben sich in 1929 verwirklicht, wenn es Graham zum ersten Mal gelang insulinsekretirujuschtschuju die Geschwulst erfolgreich auszunehmen. Seit dieser Zeit gibt es in der weltweiten Literatur die Mitteilungen etwa über 2000 Patientinnen mit den funktionierenden Beta-Zellneubildungen.

Ruft die Zweifeln nicht herbei, dass die Symptome insulinomy mit ihrer Hormonaktivität verbunden sind. giperinsulinism ist ein pathogenetischer Hauptmechanismus, von dem aller simptomokompleks die Erkrankungen abhängt. Die ständige Sekretion des Insulins, sich den physiologischen Mechanismen nicht unterwerfend, die die Homöostase in Bezug auf die Glukose regulieren, bringt zur Entwicklung der Hypoglykämie, die Glukose des Blutes ist für den normalen Lebensvorgang aller Organe und der Texturen, besonders des Gehirns notwendig, dessen Rinde sie intensiver, als alle anderen Organe verwendet. Auf die Funktion des Gehirns verausgabt sich etwa 20 % der ganzen Glukose, die in den Organismus handelt. Die besondere Sensibilität des Gehirns zur Hypoglykämie klärt sich mit der Tatsache, dass ins Gegenteil fast allen Texturen des Organismus das Gehirn die Vorräte der Kohlenhydrate nicht hat ist nicht fähig, als energetische Quelle die zirkulierenden freien Fettsäuren zu verwenden. Bei der Unterbrechung des Eingangs in die Rinde der großen Gehirnhalbkugeln der Glukose auf 5-7 Minen in ihren Käfigen geschehen die irreversibelen Veränderungen, es kommen die am meisten differenzierten Elemente der Rinde dabei um.

Bei der Senkung des Standes der Glukose bis zur Hypoglykämie reihen sich die Mechanismen, die auf die Glykogenolysen gerichtet sind, die Glukoneogenese, die Mobilisierung der freien Fettsäuren, ketogenes ein. An diesen Mechanismen nehmen in die Haupt- 4 Hormone - das Noradrenalin, das Glukagon, kortisol und das Wachstumshormon teil. Offenbar, nur der erste von ihnen ruft die klinischen Erscheinungsformen herbei. Wenn die Reaktion auf die Hypoglykämie vom Auswurf des Noradrenalins schnell tritt, so erscheinen beim Kranken die Schwäche, den Tremor, die Tachykardie, potliwost, die Unruhe und den Nahrungstrieb; die Symptome nehmen seitens des Zentralnervensystemes den Schwindel, die Kephalgie, die Diplopie, den Verstoß des Verhaltens, den Verlust des Bewusstseins auf. Wenn sich die Hypoglykämie allmählich entwickelt, so überwiegen die Veränderungen, die mit ZNS verbunden sind, und kann reaktiv (auf das Noradrenalin) die Phase fehlen.


Die Symptome insulinomy:


Die Symptome insulinomy nimmt in dieser oder jener Stufe beide Gruppen der Symptome in der Regel auf, jedoch bringen das Vorhandensein der neuropsychischen Verstöße und die kleine Informiertheit der Ärzte über diese Erkrankung dazu oft, dass infolge der diagnostischen Fehler die Patientinnen mit insulinomoj langdauernd und unter den vielfältigsten Diagnosen erfolglos behandelt werden. Die falschen Diagnosen stellen bei % die Patientinnen mit insulinomoj.

Die Symptome insulinomy werden mit der Betonung auf die Erscheinungsformen gipoglikemitscheskich der Attacken in der Regel betrachtet, obwohl es in meschpristupnom die Periode die Symptome gibt, die den beschädigenden Einfluss der langdauernden Hypoglykämie auf das Zentralnervensystem widerspiegeln. Diese Infektionen bestehen in der Mangelhaftigkeit VII und der XII. Paare Gehirnnerven nach dem zentralen Typ »; der Asymmetrie sehnig und periostalnych der Reflexe. Manchmal kann man die pathologischen Reflexe Babinski, Rossolimo, Marinesku-Radowitscha an den Tag bringen. Bei dem Bereich der Patientinnen sind die Symptome piramidnoj der Mangelhaftigkeit ohne pathologische Reflexe bemerkt. Der Verstoß der höchsten nervösen Tätigkeit in meschpristupnom prägt sich in der Senkung des Gedächtnisses und der geistigen Arbeitsfähigkeit, dem Verlust der professionellen Fertigkeiten die Periode aus, dass die Patientinnen nicht selten erzwingt, sich mit der weniger qualifizierten Arbeit zu beschäftigen.

Die Periode der scharfen Hypoglykämie ist ein Ergebnis der Vereitelung kontrinsuljarnych der Faktoren und der Adaptationseigenschaften ZNS. Meistens entwickelt sich die Attacke in die frühen Morgenstunden, was mit langwierig (nächtlich) der Pause in der Aufnahme der Nahrung verbunden ist. Gewöhnlich können die Patientinnen nicht "aufwachen". Es schon nicht der Traum, und die Verwirrung des Bewusstseins verschiedener Tiefe, ersetzend es. Eine lange Zeit bleiben sie desorijentirowannymi, erzeugen die unnützen wiederholten Bewegungen, odnosloschno antworten auf die Elementarfragen. Die epileptiformen bei diesen Patientinnen beobachteten Anfälle unterscheiden sich von wahrhaft bolschej durch die Dauer, choreoformnymi von den Schüttelkrämpfen, den Hyperkinesen, reichlich nejrowegetatiwnoj von der Symptomatologie. Ungeachtet des langdauernden Ablaufes der Erkrankung, bei den Patientinnen tritt charakteriologitscheskich der Veränderungen der Persönlichkeit, die bei epileptikow beschrieben sind nicht.

Nicht selten werden gipoglikemitscheskije die Zustände bei den Patientinnen mit insulinomoj von den Attacken der psychomotorischen Anregung gezeigt: ein laufen hin und her, etwas schreien auf, jemandem drohen; andere - singen, tanzen, nicht antworten auf die Fragen im Wesentlichen, machen den Eindruck der Saufenden. Manchmal kann die Hypoglykämie bei insulinome snopodobnym vom Zustand gezeigt werden: die Patientinnen fahren ab oder gehen in der unbestimmten Richtung weg und dann können nicht erklären, auf welche Weise sie haben sich dort erwiesen. Einige begehen die unsozialen Taten - erholen sich bei der ersten Notwendigkeit, betreten verschiedene unmotivierte Konflikte, können anstelle des Geldes von beliebigen Gegenständen zahlen. Das Fortschreiten der Attacke geht von der tiefen Verwirrung des Bewusstseins meistens zu Ende, deren die Patientinnen von der intravenösen Traubenzuckerinfusion herausführen. Wenn die Hilfe nicht geleistet ist, so kann gipoglikemitscheski die Attacke vom den einigen Stunden bis zu einigen Tagen dauern. Über die Anfallsart können die Patientinnen, erzählen nicht, da sich über geschehend - retrogradnaja die Amnesie nicht erinnern.

Die Hypoglykämie, die insulinomoj herbeigerufen ist, entwickelt sich auf nüchternen Magen. Die Symptome sind tückisch und können verschiedene psychiatrisch und newrologitscheskije die Verstöße erinnern. Die Verstöße seitens ZNS nehmen die Kephalgie, die Verwickeltheit des Bewusstseins, die Halluzination, die Muskelschwäche, die Lähmung, die Ataxie, der Veränderung der Persönlichkeit und, möglich, bei progressirowa-nii den Verlust des Bewusstseins, den epileptischen Anfall und wem auf. Die Symptome fehlen seitens der vegetativen Abteilung des Nervensystemes (der Schwindel, die Schwäche, den Tremor, das Herzklopfen, potliwost, den Nahrungstrieb, den erhöhten Appetit, die Nervosität) oft.


Die Diagnostik insulinomy:


In der Diagnostik insulinomy verwenden die Funktionsproben. Den Vertrieb hat der Test mit dem Fasten im Laufe von den Tagen und mit der Bestimmung niskokalorijnoj die Diäten (mit der Beschränkung der Kohlenhydrate bekommen und der Fette) in 72 Uhr Bei den Patientinnen mit insulinomoj entwickeln sich die Symptome der Hypoglykämie, aber sogar wird bei ihrer Abwesenheit im Laufe vom Tag die Konzentration der Glukose im Blut niedriger als 2,77 mmol/l registriert. Die Käfige insulinomy produzieren das Insulin unabhängig vom Inhalt der Glukose im Blut unabhängig, und der Koeffizient das Insulin/Glukose ist (auf Kosten von der Senkung des Inhalts der Glukose und der Erhöhung des Standes des Insulins) hoch, was patognomonitschnym ist. Die diagnostische Genauigkeit des Testes mit dem Fasten ist es 100 % praktisch.

Verwenden auch insulinossupressiwnyj den Test. Von der Einführung des exogenen Insulins wird gipoglikemitscheskoje der Zustand induziert. In der Norm bringt die Senkung konzentrazi die Glukosen des Blutes, herbeigerufen vom exogenen Insulin, zu supressii die Freisetzungen des endogenen Insulins und S-peptida. Die Käfige insulinomy setzen fort, das Hormon zu produzieren. Die hohen Stände S-peptida, die zur niedrigen Konzentration der Glukose unverhältnismässig sind, zeugen vom Vorhandensein insulinomy. Der diagnostische Wert des Testes ist genauso hoch, wie auch der Probe mit dem Fasten. Der Mangel dieser Proben - bei den Patientinnen mit insulinomoj misslingt, die Entwicklung der Hypoglykämie und nejrogljukopenii zu vermeiden, was die stationären Bedingungen für ihre Durchführung fordert.

Der insulinprowokazionnyj Test ist auf die Befreiung des endogenen Insulins mittels der intravenösen Einführung der Glukose (0,5 g/kg) oder des Glukagons (1 Milligramms) oder sacharoponischajuschtschich der Ableitungen sulfonilmotschewiny (zum Beispiel, tolbutamida in der Dosis 1) gerichtet. Aber die Erhöhung des Seruminsulins bei den Patientinnen mit insulinomoj ist wesentlich höher, als bei den gesunden Personen, nur in 60-80 % der Fälle. Die Frequenz des positiven Testes der Stimulation der Befreiung des Insulins wird bei der gleichzeitigen Einführung der Glukose und des Kalziums (5 Milligramme/kg) wesentlich erhöht. Die Käfige insulinomy sind gegen den Reiz vom Kalzium, als die normalen B-Zellen sensorischer. Außerdem wird bei diesem Test die Entwicklung der Hypoglykämie von der Infusion der Glukose kompensiert.

Neben der Bestimmung in natoschtschakowoj dem Serum  der Glukose, des Insulins und S-peptida in der Diagnostik insulinomy kann radioimmunnoje die Forschung proinsulina helfen. Jedoch ist giperproinsulinemija nicht nur bei den Patientinnen mit organisch giperinsulinismom, sondern auch bei den Patientinnen mit der Harnstoffvergiftung, der Leberzirrhose, der Thyreotoxikose, bei den Personen möglich, die das Insulin oder sacharoponischajuschtschije die Präparate, zum Beispiel, zum suizidalen Ziel übernahmen.

Differenzieren die Zustände der spontanen Hypoglykämie von wnepankreatitscheskich der Erkrankungen ohne Vorhandensein giperinsulinisma: von gipofisarnoj und\oder nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit, der schweren Infektionen der Leber (der ungenügenden Produktion der Glukose), ekstrapankreatitscheskich der Malignome, zum Beispiel, vom großen Fibrosarkom (dem erhöhten Konsum der Glukose), der Galaktosämie und der Glykogen-Thesaurismosen (ensimnaja die Mangelhaftigkeit), von den Erkrankungen ZNS (dem ungenügenden Konsum der Kohlenhydrate). Der Diagnostik helfen die klinischen und labormässigen Befunde, die von jedem der obenangeführten Erkrankungsgruppen bedingt sind. In ihrer Abgrenzung mit insulinomoj verwenden die Bestimmung immunoreaktiwnogo des Insulins und S-peptida im Blut auf nüchternen Magen neben der Bestimmung des Inhalts der Glukose und der Durchführung der Probe mit der intravenösen Einführung der Glukose und des Kalziums. giperinsulinemija werden und den positiven Charakter insulinoprowokazionnogo des Testes in den Nutzen insulinomy zeugen. Die Teste mit dem Fasten und der Hypokaloriendiät sind in einer Reihe von den Fällen (zum Beispiel, bei primär oder nochmalig gipokortizisme) kontraindiziert.

Es ist nötig die Differentialdiagnostik zwischen der organischen Hypoglykämie und toxisch (alkoholisch, sowie medikamentös, herbeigerufen von der Einführung des Insulins oder sacharoponischajuschtschich der Ableitungen sulfonilmotschewiny) durchzuführen. Die alkoholische Hypoglykämie verläuft ohne giperinsulinemii. Die Einführung des exogenen Insulins oder sacharoponischajuschtschich der Präparate bringt zum erhöhten Inhalt immunoreaktiwnogo des Insulins im Blut beim normalen oder herabgesetzten Stand S-peptida, da sich beider peptida in ekwimoljarnych die Anzahlen aus proinsulina bilden und handeln in die Blutung.

Bei reaktiv (postprandialnych) die Formen giperinsulinisma - den erhöhte Vagustonus, die Vorstadien der Zuckerkrankheit, das späte Dumpingsyndrom - auf nüchternen Magen ist die Größe der Glukose des Blutes normal.

Bei den neugeborenen und kleinen Kindern trifft sich die Hyperplasie der Insulozyte - nesidioblastos hin und wieder, die ein Grund der organischen Hypoglykämie sein kann (nesidioblasty - die Epithelzellen klein pankreatitscheskich der Abläufe, die in insulinkompetentnyje die Käfige differenziert werden). Bei den kleinen Kindern nesidioblastos aufgrund der klinischen und labormässigen Befunde neotlitschim von insulinomy.

Гистологическое строение инсулиномы

Der feingewebliche Aufbau insulinomy


Die Behandlung insulinomy:


Insgesamt erreicht die Effektivität der chirurgischen Behandlung insulinomy 90 %. Die Operationssterblichkeit bildet 5-10 %.  Klein einzeln oberflächlich insulinomy der Bauchspeiseldrüse gewöhnlich enukliirujutsja mit dem chirurgischen Weg. Wenn das Adenom einzeln, aber der großen Umfänge tief in der Textur des Körpers oder des Schwanzes der Drüse eben lokalisiert wird, wenn die pluralen Bildungen des Körpers oder des Schwanzes enthüllt sind (wird oder beides), wenn insulinoma nicht ist (der nicht charakteristische Umstand nicht aufgedeckt), distapnaja, subtotal pankreatektomija erfüllt. Weniger wird als in 1 % der Fälle die Ersatzlokalisation insulinomy, gelegen in peripankreatitscheskoj der Zone der Wand des Zwölffingerdarmes oder in periduodenalnoj die Gebiete beobachtet; in diesem Fall ist das Entdecken der Geschwulst nur bei der sorgfältigen Suche während der chirurgischen Operation möglich. Bei der proximalen Lokalisation malignisirowannych operabelnych vom Insulin pankreatoduodenalnaja ist die Resektion (die Operation Uippla) vorgeführt. Total pankreatektomija wird im Falle der Ineffektivität subtotal pankreatektmoii erfüllt.

Wenn die Hypoglykämie erhalten bleibt, kann man diasoksid von der ursprünglichen Dosis die 1,5 Milligramme/kg peroral 2 Male im Tag zusammen mit natriuretikami verwenden. Die Dosis kann bis zu 4 Milligramme/kg vergrössert sein. Das Analogon somatostatina oktreotid (100-500 mkg subkutan 2-3 Male im Tag) nicht ist ergebnisreich immer und seine Nutzung ist nötig es bei den Patienten mit der dauernden Hypoglykämie, die zu diasoksidu nicht empfänglich ist zu betrachten. Den Patienten, bei denen sich die Behandlung oktreotidom ergebnisreich zeigte, man kann das Präparat intramuskulär 20-30 Milligramme 1 einmal pro Tag ernennen. Bei der Anwendung oktreotida müssen die Patienten pankreatitscheskije die Fermente zusätzlich ernennen, da er die Sekretion pankreatitscheskich der Fermente unterdrückt. Zu anderen Präparaten, die den kleinen und variabelen Effekt auf die Sekretion des Insulins leisten, verhalten sich das Verapamil, den Diltiazem und fenitoin.

Wenn die Symptome insulinomy erhalten bleiben, kann man die Chemotherapie verwenden, aber ist ihre Effektivität beschränkt. Streptosotozin ist in 30 % der Fälle ergebnisreich, und in der Kombination mit 5-ftorurazilom erreicht die Effektivität 60 % mit der Dauer bis zu 2 Jahren. Zu anderen Präparaten verhalten sich doksorubizin, chlorosotozin und das Interferon.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Insulinomy:

  • Препарат Доксорубицин.

    Doksorubizin

    Die protiwoopucholewyje Antibiotika und die nahen Präparate. Antrazikliny und die nahen Vereinigungen.

    Arterium (Arterium) die Ukraine

  • Препарат Октреотид-ДЕПО.

    Die oktreotid-Speicherstelle

    Somatostatina das Analogon synthetisch

    Geschlossene AG "farm-Synthese" Russland

  • Препарат Октреотид-ДЕПО.

    Die oktreotid-Speicherstelle

    Das Analogon somatostatina.

    Geschlossene AG "farm-Synthese" Russland

  • Препарат Доксорубицин-Ферейн®.

    Doksorubizin-Ferejnj

    Das protiwoopucholewoje Mittel. Das protiwoopucholewyj Antibiotikum der Gruppe antraziklinow.

    Geschlossene AG "Brynzalow" Russland

  • Препарат Октреотид-лонг ФС.

    Oktreotid-long FS

    Somatostatina das Analogon synthetisch.

    Die GmbH "Натива" Russland


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