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medicalmeds.eu Die Endokrinologie Die diffuse toxische Struma

Die diffuse toxische Struma



Die Beschreibung:


Die Glotzaugenkrankheit (die Krankheit Basedowa, die diffuse toxische Struma)  - die Systemautoimmunkrankheit, die sich infolge der Leistung der Abwehrstoffe zum Rezeptor tireotoropnogo des Hormons entwickelt, klinitscheski gezeigt von der Infektion der Thyreoidea mit der Entwicklung des Syndroms der Thyreotoxikose in der Kombination mit ekstratireoidnoj von der Pathologie: endokrin oftalmopatijej, pretibialnoj miksedemoj, akropatijej. Zum ersten Mal war die Erkrankung in 1825 von Kalebom Parri, in 1835 - Robert Grejwsom, und in 1840 - Karl der Hintergrund Basedowym beschrieben.


Die Symptome der Diffusen toxischen Struma:


Für die diffuse toxische Struma ist die verhältnismäßig kurze Anamnese meistens charakteristisch: die ersten Symptome erscheinen 4-6 Monate vor der Anrede zum Doktor und der Errichtung der Diagnose gewöhnlich. In der Regel, die Schlüsselklagen sind mit den Veränderungen seitens des kardiovaskulären Systems, sogenannt katabolitscheskim vom Syndrom und endokrin oftalmopatijej verbunden.

Hauptsymptom seitens des kardiovaskulären Systems ist die Tachykardie und die genug geäusserten Empfindungen des Herzklopfens. Die Patienten können das Herzklopfen nicht nur im Brustkorb, sondern auch dem Kopf, die Hände, den Bauch empfinden. TSCHSS in der Ruhe bei der Sinustachykardie, die von der Thyreotoxikose bedingt ist, kann 120-130 Stöße in der Minute erreichen.

Bei der langdauernd existierenden Thyreotoxikose, besonders entwickeln sich bei den bejahrten Patienten, geäußert distrofitscheskije die Veränderungen im Herzmuskel, deren häufige Erscheinungsform suprawentrikuljarnyje die Verstöße des Rhythmus, und zwar das Fibrillieren (das Flimmern) der Herzvorhöfe sind. Diese Komplikation der Thyreotoxikose entwickelt sich bei den Patienten genug selten ist 50 Jahre jünger. Das weitere Fortschreiten miokardiodistrofii bringt zur Entwicklung der Veränderungen des Herzmuskels der Kammern und der stagnierenden Herzmangelhaftigkeit.

In der Regel, ist katabolitscheski das Syndrom, das von der fortschreitenden Abmagerung gezeigt wird (manchmal auf 10-15 kg und mehr, besonders bei den Personen mit dem Ausgangsüberfluss des Gewichts) auf dem Hintergrund der anwachsenden Schwäche und des erhöhten Appetites geäußert. Es gibt die Haut der Patientinnen heiss, manchmal die geäusserte Hyperhidrose. Es ist das Hitzegefühl charakteristisch, die Patienten frieren bei genug niedrigen Temperatur drin nicht. Bei einigen Patienten (besonders in fortgeschrittenem Alter) kann die abendliche Subfebrilität enthüllt sein.

Die Veränderungen werden seitens des Nervensystemes mit der psychischen Beweglichkeit charakterisiert: die Episoden der Aggressivität, der Anregung, der chaotischen unproduktiven Tätigkeit werden von der Weinerlichkeit, der Asthenie (der reizbaren Schwäche) ersetzt. Viele Patienten sind zum Zustand nicht kritisch und versuchen, die floride Lebensweise auf dem Hintergrund genügend schweren somatischen Zustandes aufzusparen. Die langdauernd existierende Thyreotoxikose wird von den standhaften Veränderungen der Psyche und der Persönlichkeit des Patienten begleitet. Häufig, aber dem nicht spezifischen Symptom der Thyreotoxikose ist der kleine Tremor: das kleine Beben der Finger der gerenkten Hände zeigt sich bei der Mehrheit der Patienten. Bei schwer tiretoksikose kann sich der Tremor im ganzen Körper und sogar klären, die Rede des Patienten erschweren.

Für die Thyreotoxikose sind die Muskelschwäche und die Verkleinerung des Umfanges der Muskulatur, der besonders proximalen Muskeln der Hände und der Beine charakteristisch. Manchmal entwickelt sich genug geäußert miopatija. Eine sehr seltene Komplikation ist tireotoksitscheski gipokalijemitscheski die periodische Lähmung, die von den periodisch entstehenden heftigen Attacken der Muskelschwäche gezeigt wird. Zur labormässigen Forschung zeigt sich die Hypokaliämie, die Erhöhung des Standes KFK. Öfter trifft sich bei den Vertretern der asiatischen Rasse.

Die Intensivierung knochen- resorbzii bringt zur Entwicklung des Syndroms den Knochengesang, und die Thyreotoxikose wird wie einer der wichtigsten Risikofaktoren der Osteoporose betrachtet. Die häufigen Klagen der Patienten sind der Haarausfall, die Brüchigkeit der Nägel.

Die Veränderungen entwickeln sich seitens des Gastrointestinaltraktes genug selten. Die bejahrten Patienten in einer Reihe von den Fällen können eine Diarrhöe haben. Bei der langdauernd existierenden schweren Thyreotoxikose können sich distrofitscheskije die Veränderungen in der Leber (tireotoksitscheski gepatos) entwickeln.

Die Verstöße des Menstruationszyklus treffen sich genug selten. Im Unterschied zur Hypothyreose, die Thyreotoxikose der gemässigten Ausgeprägtheit kann von der Senkung fertilnosti nicht begleitet werden schließt die Möglichkeit des Eintritts der Schwangerschaft nicht aus. Die Abwehrstoffe zum Rezeptor TTG dringen durch die Plazenta durch, infolgedessen kann sich bei den Kindern, die geboren sind (1 %) von den Frauen mit der diffusen toxischen Struma (manchmal nach den Jahren nach der durchgeführten radikalen Behandlung), durchgangs- neonatalnyj die Thyreotoxikose entwickeln. Bei den Männern wird die Thyreotoxikose erektilnoj von der Fehlleistung genug oft begleitet.

Bei der schweren Thyreotoxikose urjada der Patienten sind die Symptome tireogennoj (relativ) nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit geäußert, die man von der Wahrhaften differenzieren muss. Zu den schon aufgezählten Symptomen werden die Hyperpigmentierung der Haut, der offenen Körperteile (des Symptoms Jellineka), die arterielle Hypotension beigemengt.

Meistens geschieht bei der diffusen toxischen Struma die Erhöhung der Umfänge der Thyreoidea, die den diffusen Charakter in der Regel hat. Nicht selten ist die Drüse wesentlich vergrössert. In einer Reihe von den Fällen über der Thyreoidea kann man das systolische Geräusch anhören. Nichtsdestoweniger ist die Struma obligatnym kein Symptom der diffusen toxischen Struma, da er nicht weniger als bei 25-30 % der Patienten fehlt.

Den Schlüsselwert in der Diagnostik der diffusen toxischen Struma haben die Veränderungen seitens der Augen, die eine eigentümliche "Visitenkarte" diffus toksitscheskoggo der Struma sind, d.h. ihr Entdecken beim Patienten mit der Thyreotoxikose tatsächlich zeugt gerade von der diffusen toxischen Struma, und nicht über andere Erkrankung eindeutig. Sehr oft ist dank dem Vorhandensein geäußert oftalmopatii in der Kombination mit den Symptomen der Thyreotoxikose die Diagnose die diffuse toxische Struma schon bei der Besichtigung des Patienten offensichtlich.

Von anderem selten (weniger ist 1 % der Fälle), assoziiert mit der diffusen toxischen Struma, der Erkrankung pretibialnaja miksedema. Die Haut der Vorderoberfläche des Unterschenkels wird otetschnoj, verhärtet, der purpurrot-roten Farbe (wird «die Apfelsinenschale»), vom Erythem und dem Jucken oft begleitet.
Das Krankenbild der Thyreotoxikose kann die Abweichungen von der klassischen Variante haben. So wenn bei jung von der diffusen toxischen Struma mit dem entfalteten Krankenbild, bei den bejahrten Patienten ihr Ablauf oft oligo - oder sogar monossimptomnoje (der Verstoß des Rhythmus des Herzens, die Subfebrilität charakterisiert wird). Bei "der apathischen" Variante des Ablaufes der diffusen toxischen Struma, die sich bei den bejahrten Patienten trifft, nehmen die klinischen Erscheinungsformen den Verlust des Appetites, die Depression, die Hypokinesie auf.

Eine sehr seltene Komplikation der diffusen toxischen Struma ist die thyreotoxische Krise, die Pathogenese kotorgo ist nicht vollkommen klar, da sich die Krise und ohne gewaltige Erhöhung des Standes tireoidnych der Hormone im Blut entwickeln kann. Vom Grund der thyreotoxischen Krise können sich die scharfen der diffusen toxischen Struma begleitenden Infektionskrankheiten, die Durchführung der operativen Intervention oder der Therapie als das radiofloride Jod auf dem Hintergrund der geäusserten Thyreotoxikose, die Aufhebung tireostatitscheskoj die Therapien, die Einführung dem Patienten kontrastreich jodsoderschaschtschego des Präparates erweisen.

Die klinischen Erscheinungsformen der thyreotoxischen Krise nehmen das heftige Beschweren der Symptome der Thyreotoxikose, die Hyperthermie, die Verwickeltheit des Bewusstseins, die Übelkeit, das Erbrechen, manchmal die Diarrhöe auf. Es wird die Sinustachykardie über 120 ud/Minuten Nicht selten registriert es wird die Flimmerarrhythmie, hoch pulsowoje der Blutdruck mit der nachfolgenden geäusserten Hypotonie bemerkt. Im Krankenbild kann die Herzmangelhaftigkeit, das respiratorische distress-Syndrom dominieren. Es sind die Erscheinungsformen relativ nadpotschetschnikowoj der Mangelhaftigkeit in Form von der Hyperpigmentierung der Haut nicht selten geäußert. Die Hautdecken können infolge der Entwicklung toxisch gepatosa ikterisch sein. Zur labormässigen Forschung kann sich die Leukozytose (sogar beim Fehlen der begleitenden Infektion), die gemässigte Kalkspiegelerhöhung, die Erhöhung des Standes der alkalischen Phosphatase zeigen. Die Sterblichkeit erreicht bei der thyreotoxischen Krise 30-50 %.


Die Gründe der Diffusen toxischen Struma:


Die diffuse toxische Struma ist eine Multifaktorenerkrankung, bei der die genetischen Besonderheiten immunnogo das Reagieren auf dem Hintergrund des Effektes der Faktoren der Umwelt realisiert wird. Neben der ethnisch assoziierten genetischen Geneigtheit (nossitelstwo der Haplotype HLA-B8,-DR3 und-DQA1*0501 bei den Europäern), in der Pathogenese der diffusen toxischen Struma wird ein bestimmter Wert den psychosozialen führenden Faktoren gegeben. Emotional stressornyje und die exogenen Faktoren, können solche wie das Rauchen, zur Realisierung der genetischen Geneigtheit zur diffusen toxischen Struma beitragen. Das Rauchen erhöht das Risiko der Entwicklung der diffusen toxischen Struma in 1,9 Male. Die diffuse toxische Struma wird in einer Reihe von den Fällen mit anderen endokrinen Autoimmunerkrankungen (die Zuckerkrankheit 1 Typs, primär gipokortizism) kombiniert.

Infolge des Verstoßes der Immuntoleranz, autoreaktiwnyje limfozity (CD4 + und CD8 + die T-Lymphozyten, die B-Zellen) unter Mitwirkung von den adhäsiven Molekülen (ICAM-1, ICAM-2, E-selektin, VCAM-1, LFA-1, LFA-3, CD44) infiltrirujut parenchimu der Thyreoidea, wo die Reihe der Antigene, die presentirujutsja dendridnymi von den Käfigen, den Makrophageen und den B-Zellen unterscheiden. Im Folgenden leiten zitokiny und die Signalmoleküle antigenspezifitscheskuju die Stimulation der B-Zellen ein, als dessen Ergebnis die Produktion der spezifischen Immunglobuline gegen verschiedene Komponenten tirozitow anfängt. In der Pathogenese der diffusen toxischen Struma wird der Hauptwert der Bildung der fördernden Abwehrstoffe zum Rezeptor TTG (AT-rTTG) gegeben.

Im Unterschied zu anderer Autoimmunkrankheit bei der diffusen toxischen Struma geschieht nicht die Zerstörung, und die Stimulation des Organes-Zielscheibe. In diesem Fall werden die Autoantikörper zum Fragment des Rezeptors TTG produziert, das sich auf der Membran tirozitow befindet. Infolge der Zusammenwirkung mit dem Abwehrstoff kommt dieser Rezeptor zum floriden Zustand, postrezeptornyj die Kaskade der Synthese tireoidnych der Hormone (der Thyreotoxikosen) startend und, außerdem, die Hypertrophie tirozitow (die Erhöhung der Thyreoidea fördernd). Nach nicht den vollkommen klaren Gründen sensibilisirowannyje zu den Antigenen der Thyreoidea rufen die T-Lymphozyten infiltrirujut immunnoje die Entzündung in einer Reihe von anderen Strukturen, solcher wie retrobulbarnaja der Zellstoff (endokrin oftalmopatija), der Zellstoff der Vorderoberfläche des Unterschenkels (pretibialnaja miksedema) eben herbei.


Die Behandlung der Diffusen toxischen Struma:


Es existieren drei Methoden der Behandlung der diffusen toxischen Struma (die konservative Behandlung tireostatitscheskimi von den Präparaten, die chirurgische Behandlung und die Therapie 131I), dabei ist kein von ihnen ätiotrop. In verschiedenen Ländern unterscheidet sich der Anteil der Nutzung der angegebenen Methoden der Behandlung traditionell. So ist in den europäischen Ländern als primäre Methode der Behandlung die konservative Therapie tireostatikami am meisten übernommen, in den USA bekommt die überwiegende Mehrheit der Patienten die Therapie 131I.

Die konservative Therapie verwirklicht sich mit Hilfe der Präparate tiomotschewiny, zu denen sich tiamasol (merkasolil, tirosol, metisol) und propiltiourazila (die Fachschule, propizil verhält). Der Mechanismus des Effektes beider Präparate besteht darin, dass sie in der Thyreoidea aktiv angesammelt werden und sperren die Synthese tireoidnych der Hormone, ingibirowaniju tireoidnoj peroksidasy dankend, die den Beitritt des Jods an die Reste tirosina im Thyreoglobulin verwirklicht.

Vom Ziel der operativen Behandlung, so wie auch der Therapie 131I ist die Abtragung tatsächlich der ganzen Thyreoidea, die einerseits gewährleistende Entwicklung posleoperazionnogo der Hypothyreose (der genug leicht kompensiert wird), und mit anderem - ausschließend eine beliebige Möglichkeit des Rückfalles der Thyreotoxikose.

In der Mehrheit der Länder der Welt bekommt der Hauptbereich der Patienten mit diffusnim von der toxischen Struma, so wie auch mit anderen Formen der toxischen Struma, als Hauptmethode der radikalen Behandlung die Therapie radioflorid 131I. Es ist damit verbunden, dass die Methode, neinwasiwen ergebnisreich ist, ist jener Komplikationen verhältnismäßig preiswert, entzogen, die sich während der Operation auf der Thyreoidea entwickeln können. Die einzigen Gegenanzeigen zur Behandlung 131I sind die Schwangerschaft und die Frauenmilchernährung. In den bedeutsamen Anzahlen 131I wird nur in der Thyreoidea angesammelt; nach dem Treffen in sie beginnt er, mit der Absonderung der Betateilchen zu zerfallen, die die Länge des Laufes neben 1-1,5 mm haben, was die lokale radiale Destruktion tirozitow gewährleistet. Der wesentliche Vorteil besteht darin, dass man die Behandlung 131I ohne vorläufige Vorbereitung tireostatikami durchführen kann. Bei der diffusen toxischen Struma, wenn ein Ziel der Behandlung die Zerstörung der Thyreoidea ist, wird die therapeutische Aktivität unter Berücksichtigung des Umfanges der Thyreoidea, des maximalen Haltens und der Eliminationshalbwertszeit 131I aus der Thyreoidea ausgehend von der vermuteten absorbierten Dosis in 200-300 gerechnet Wärme. Beim empirischen Herangehen dem Patienten ohne vorläufig dosimetritscheskich der Forschungen bei der Struma des kleinen Umfanges wird daneben 10 mki, bei der Struma bolschego des Umfanges - 15-30 mki ernannt. Die Hypothyreose entwickelt sich im Laufe von 4-6 Monaten nach der Einführung 131I gewöhnlich.

Die Besonderheit der Behandlung diffus toxisch sobo während der Schwangerschaft besteht darin, was tireostatik (die Präferenz der Fachschule zurückgegeben wird, die durch die Plazenta schlechter durchdringt) in der minimal notwendigen Dosis (nur nach dem Schema ernannt wird «sperre), die für die Aufrechterhaltung des Standes frei Т4 auf dem oberen Normbereich notwendig ist oder es ist als sie etwas höher. Gewöhnlich verringert sich je nach der Erhöhung der Fristen der Schwangerschaft das Bedürfnis wtireostatike auch die Mehrheit der Frauen nach 25-30 Wochen das Präparat überhaupt nicht übernimmt. Nichtsdestoweniger entwickelt sich bei der Mehrheit von ihnen nach der Geburt (gewöhnlich durch 3-6 Monate) der Rückfall der Erkrankung.

Die Behandlung der thyreotoxischen Krise meint die intensiven Veranstaltungen um der Bestimmung der großen Dosen tireostatikow. Die Präferenz wird der Fachschule in der Dosis die 200-300 Milligramme jeder 6 Stunden, bei der Unmöglichkeit der selbständigen Aufnahme vom Patienten - durch nasogastralnyj die Sonde zurückgegeben. Außerdem werden die ß-Adrenoblocker (das Propranolol ernannt: 160-480 Milligramme ziehe per os oder in w/w ausgehend von 2-5 m die g/Stunde), die Glukokortikoide (gidrokortison durch: 50-100 Milligramme jede 4 Stunden oder prednisolon (60 Milligramme/sut), desintoksikazionnuju die Therapie (die physiologische Lösung, 10 % die Lösung der Glukose) unter Kontrolle der Hämodynamik. Eine ergebnisreiche Methode der Behandlung der thyreotoxischen Krise ist die Plasmapherese.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung der Diffusen toxischen Struma:

  • Препарат Данабол.

    Danabol

    Die Anaboliken für die Systemanwendung.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат L-Тироксин-Акри®.

    L-Тироксин-Акри®

    Das tireoidnoje Mittel.

    Die Publikumsgesellschaft "das Chimiko-pharmazeutische Kombinat" АКРИХИН "Russland

    1

  • Препарат Цитомед.

    Der Zytohonig

    Die Präparate für die Behandlung der Thyreoidea. Die Schilddrüsenhormone.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Эутирокс®.

    Eutiroksj

    Das tireoidnoje Mittel.

    Nycomed Austria GmbH (Nikomed Österreich GmbCh) Österreich

  • Препарат L-Тироксин.

    L-Тироксин

    Die Präparate für die Behandlung der Thyreoidea. Die Schilddrüsenhormone.

    Berlin-Chemie AG/Menarini Group (Berlin-Chemi AG/Menarini der Gruppen) Deutschland

  • Препарат L-Тироксин-Фармак.

    L-Тироксин-Фармак

    Die tireotropnyje Mittel.

    Die Publikumsgesellschaft "Фармак" die Ukraine

  • Препарат Мерказолил-Здоровье, табл. по 5мг №100.

    Die merkasolil-Gesundheit, die Tabelle nach 5мг №10

    Die Präparate der Hormone für die Systemanwendung.

    Die GmbH "das Pharmazeutische Unternehmen" Gesundheit "die Ukraine

  • Препарат Стромбажект Аква.

    Strombaschekt Akwa

    Steroidnyj anabolik.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova


  • Сайт детского здоровья