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medicalmeds.eu Die Endokrinologie Die Krankheit Izenko-Kuschinga

Die Krankheit Izenko-Kuschinga


Die Beschreibung:


Die Krankheit Izenko-Kuschinga - die Erkrankung, bei der in der Hypophyse die exzessive Anzahl des adrenokortikotropen Hormons (das ACTH), regulierend die Arbeit der Nebennieren produziert wird. Beim Überfluss des ACTH nehmen die Nebennieren in Höhe von zu und verstärkt produzieren die Hormone - kortikosteroidy, dass auch zur Krankheit bringt.

Die Symptome dieser Krankheit waren zu verschiedener Zeit von zwei Gelehrten – amerikanischer Neurochirurg Charwi Kuschingom und Odessaer Nervenarzt Nikolaj Izenko beschrieben.

Der amerikanische Experte hat die Krankheit mit der Geschwulst der Hypophyse verbunden, der sowjetische Gelehrte hat vermutet, dass der Grund der Erkrankung in den Veränderungen des Hypothalamus - des Bereiches des Gehirns, das für die Zusammenwirkung der nervösen und endokrinen Systeme antwortet dahintersteckt. Heute sind die Gelehrten zur Meinung gekommen, dass die Krankheit Izenko-Kuschinga wosnikajetw den Ergebnis der Störungen in der Arbeit gipotalamo-gipofisarnoj die Systeme - recht sind beider Forschers haben sich erwiesen.

Die Krankheit Izenko-Kuschinga, oder anders giperkortizism - schwer nejroendokrinnoje die Erkrankung, die im Falle des Verstoßes der Regelung gipotalamo-gipofisarno-nadpotschetschnikowoj des Systems entsteht, wenn sich der Überschuß der Hormone der Nebennieren - kortikosteroidow bildet.

Unterscheiden das Syndrom Izenko-Kuschinga und die Krankheit Izenko-Kuschinga. Als das Syndrom Izenko-Kuschinga nennen alle pathologischen Zustände mit einem allgemeinen simptomo-Komplex, in dessen Grundlage giperkortisolism, d.h. die erhöhte Absonderung von der Rinde der Nebennieren kortisola liegt.

Das Syndrom Izenko-Kuschinga schließt ein:
Die Krankheit Izenko-Kuschinga, die infolge der Erhöhung der Leistung die Hypophyse des adrenokortikotropen Hormons entsteht (gipofisarnyj das ACTH-abhängige das Syndrom).
Das ACTH - oder kortikoliberin-ektopirowannyj das Syndrom.
Iatrogen oder medikamentös sindromraslitschnyje die hyperplastischen Geschwülste der Rinde der Nebennieren – adenomatos, das Adenom, das Adenokarzinom.


Der Grund des Syndroms Izenko-Kuschinga:


Ein Grund des Syndroms Izenko-Kuschinga können verschiedene Zustände sein, jedoch meldet sich meistens giperkortizism von der erhöhten Leistung des adrenokortikotropen Hormons der Hypophyse (der Krankheit Izenko-Kuschinga). Das adrenokortikotrope Hormon kann vom Mikrohypophysenadenom (das Mikroadenom – die kleine räumliche Bildung auf dem Gebiet der Hypophyse in der Regel gutartig, dem Umfang nicht die übertretenden 2 cm, von hier aus und ihren Namen) oder ektopirowannoj kortikotropinomoj – die Geschwulst, produzierend massenhaft kortikotropnyj das Hormon, aber sich entwickelnd langsam produziert werden. Ektopirowannaja kortikotropinoma, habend onkogennuju oder andere bösartige Natur, kann sich in den Bronchien, den Hoden, die Eierstöcke befinden.


Die Pathogenese:


Es wird die Kaskade der hormonalen Veränderungen im Organismus gestartet.

Fängt aller damit an, dass in den Hypothalamus die geheimnisvollen nervösen Impulse handeln, die seine Käfige zu erzeugen zu viel Substanzen zwingen, die die Befreiung des adrenokortikotropen Hormons in der Hypophyse aktivieren.

Als Antwort auf solche mächtige Stimulation wirft die Hypophyse ins Blut die Menge dieses adrenokortikotropen Hormons (das ACTH) hinaus. Er beeinflusst, seinerseits die Nebennieren: zwingt sie im Überfluss, die Hormone - kortikosteroidy zu produzieren. Hier fängt das volle Chaos eben an, doch beeinflussen kortikosteroidy alle Tauschprozesse.

In der Regel, bei der Krankheit Izenko-Kuschinga ist die Hypophyse in den Umfängen (die Geschwulst, oder das Hypophysenadenom) vergrössert. Je nach der Entwicklung der Erkrankung nehmen auch die Nebennieren zu.


Die Symptome des Syndroms Izenko-Kuschinga:


Die Diagnostik der Erkrankung stellt die große Schwierigkeit in der Regel nicht vor, da den erstrangigen Wert gegeben fisikalnogo die Überprüfungen des Kranken haben. Mehr wird als bei 90 % der Patientinnen die Verfettung dieser oder jener Stufe beobachtet, wobei die besondere Aufmerksamkeit auf sich die Verteilung des Fettes – displastitschnoje wendet (nach kuschingoidnomu dem Typ): auf dem Bauch, der Brust, dem Hals, die Person (lunoobrasnoje die Person der glutrot-roten Farbe, manchmal mit zianotitschnym von der Schattierung – s.g. matronism) und des Rückens (s.g. «klimakteritscheski gorbik»). Von anderen Formen der Verfettung das Syndrom Izenko-Kuschinga istontschiwschajassja, unterscheidet fast die durchsichtige Haut auf tylnoj der Seite der Handfläche.

Die Muskelatrophie - die Verkleinerung des Umfanges der Muskelmasse, begleitet von der Senkung des Tonus der Muskulatur und der Kraft der Muskeln, besonders jagoditschnych und hüft- («die geschrägten Gesässbacken») – das typische Merkmal des Syndroms Izenko-Kuschinga. Auch wird die Muskelatrophie der Vorderbauchdecke ("der Froschbauch") beobachtet, entstehen gryschewyje die Ausbuchtungen nach der weissen Linie des Bauches mit der Zeit.

Die Haut des Kranken istontschajetsja, hat "die Marmorspezies" mit der offenbaren vaskulösen Zeichnung, ist zur Trockenheit, peremeschajetsja von den Bereichen regional potliwosti geneigt, schuppt sich.

Sehr oft erscheinen auf der Haut strii – der Streifen des Dehnens der glutroten oder violetten Farbe. Hauptsächlich befinden sich strii auf der Haut des Bauches, der medialen und äußerlichen Oberfläche beder, der Milchdrüsen, der Schultern, können von einigen Zentimeter bis zu einigen Millimetern sein. Die Haut schimmert von verschiedenen Effloreszenzen des Typs akne, gezeigt infolge der Entzündung der Fettdrüsen, den zahlreichen subkutanen Mikroblutergüssen, den vaskulösen "Sternchen bunt".

In einzelnen Fällen, beim basophilen Pituitarismus und ektopirowannom kann das ACTH-Syndrom die Hyperpigmentierung - die ungleichmässige Verteilung des Pigmentes, die in Form von den dunklen und helleren Flecken gezeigt wird, sich unterscheidend von der Primärfarbe der Haut beobachtet werden. Die Erkrankung, die mit der Beschädigung verbunden ist (istontschenijem) der Knochentextur, führend zu den Brüchen und der Entstellung der Knochen – die Osteoporose – eine der schwersten Komplikationen, die das Syndrom Izenko-Kuschinga begleiten. In der Regel, die Osteoporose entwickelt sich bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten. Die Brüche und die Entstellungen der Knochen, von den starken krankhaften Empfindungen begleitet worden, bringen zur Skoliose und der Kyphoskoliose mit der Zeit.

Bei giperkortizisme entwickelt sich die Kardiomyopathie - die Erkrankungsgruppe nicht selten, bei denen der Muskel des Herzens in erster Linie leidet, was vom Verstoß der Funktion des Herzmuskels gezeigt wird.

Der Gründe, fähig, die Kardiomyopathie etwas wesentlich von ihnen - katabolitscheskije die Effekte steroidow auf den Herzmuskel – den Herzmuskel herbeizurufen, elektrolitnyje die Verschiebungen und die arterielle Hypertension. Die Erscheinungsformen der Kardiomyopathie - der Verstoß des Rhythmus des Herzens und die Herzmangelhaftigkeit. Letzt ist meistens fähig, den Kranken zum Letalausgang zu bringen.

Das Nervensystem kann die Überanspannung erproben, unterscheidet sich durch die instabile Arbeit: der Zustand des Patienten kann von der Hemmung und der Depression bis zur Euphorie und steroidnych der Psychosen abwechseln. Oft sprechen die Patienten keine Klagen bezüglich des Zustandes aus, während es die Drohung für das Leben vorstellen kann.

Beim unbedeutenden Bereich der Patienten – 10-20 % - kann sich steroidnyj die Zuckerkrankheit treffen. Die Erkrankung kann unter dem Einfluß von verschiedenen Faktoren entstehen, die nicht mit der Infektion der Bauchspeiseldrüse verbunden sind, wird mit der langdauernden Erhaltung der normalen Konzentration des Insulins im Blut charakterisiert. Der Ablauf solchen Diabetes ziemlich leicht, ist er auf dem Hintergrund der individuellen Diätbehandlung und der Bestimmung sacharosnischajuschtschich der Präparate gut kompensiert.

Der Überschuss produzirowanija nadpotschetschnikowych der Androgene führt zur Entwicklung des Hirsutismus - exzessiv owolosseniju bei den Frauen nach dem Männertyp. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle entstehen die Verstöße des Menstruationszyklus, es entsteht die Amenorrhoe – die Abwesenheit bei der Frau der Menstruation im Laufe von 6 und mehr der Monate.

Внешний вид пациентки с болезнью Иценко-Кушинга

Das Aussehen der Patientin mit der Krankheit Izenko-Kuschinga


Die Behandlung des Syndroms Izenko-Kuschinga:


Die Entwicklung und der Einbruch der neuen Methoden der Diagnostik zu zur Zeit, sowie der neuen Methoden der Visualisierung der Hypophyse und der Nebennieren (die Ultraschalluntersuchung, die Computer-, magnetisch-Resonanztomographie) lassen, die genaue Lokalisation der Geschwulst, ihre Umfänge, der Wechselbeziehung mit den umgebenden Texturen festzustellen, die Richtung der Größe und die optimale Methode der Behandlung für jeden konkreten Fall zu wählen. Die Therapie bei der Krankheit Izenko-Kuschinga ist es empfehlenswert, unter den Bedingungen spezialisiert endokrinologitscheskogo des Krankenhauses durchzuführen.

Die optimalste Methode der Behandlung der Krankheit Izenko-Kuschinga auf bleibt selektiv transsfenoidalnaja adenomektomija heute. Zur Aussage für die Durchführung der neurochirurgischen Operation dient das klar lokalisierte Hypophysenadenom (laut Angaben der Computer- oder magnetisch-Resonanztomographie). Die Gegenanzeige – die äußerst schwere Form der Krankheit Izenko-Kuschinga oder das Vorhandensein beim Patienten der schweren somatischen Erkrankungen. Bei der klar lokalisierten Geschwulst der Hypophyse unabhängig von ihren Umfängen transsfenoidalnaja adenomektomija gibt die positiven Ergebnisse bei der Mehrheit der Patientinnen, fordert die langwierige Substitutionsbehandlung nicht und gewährleistet die verhältnismäßig schnelle Wiederherstellung gipotalamo-gipofisarnych der Wechselbeziehungen. Nach der Durchführung adenomektomii in 70-80 % der Fälle tritt die Remission der Erkrankung, in 12-20 kann % der Rückfall entstehen.

In den letzten Jahren verwenden die Methode der Destruktion nadpotschetschnych der Drüsen, der die Zerstörung giperplasirowannogo die Substanzen der Nebenniere mittels der Einführung sklerosirujuschtschich der Substanzen unter Kontrolle der Ultraschalluntersuchung oder der Computertomographie (die selektive Phlebographie vermutet, ist – transdermal) seltener. In der Qualität sklerosirujuschtschego verwenden die Substanzen die Mischung 96 % der Lösung des Äthanols und 76 % der Lösung urografina im Verhältnis 3:1 gewöhnlich. Die Anzahl des eingeleiteten Liquores klärt sich von der Stufe der Hyperplasie der Nebenniere und seinem Umfang. In der Regel, die Destruktion der Nebennieren wird als selbständige Methode der Behandlung (gewöhnlich in der Kombination mit der radialen Therapie oder adenomektomijej) nicht verwendet.

Beim Fehlen der Befunde, die das Vorhandensein des Hypophysenadenoms bestätigen, wird zweckmässig die Durchführung protonoterapii auf das Gebiet der Hypophyse angenommen, das mit der einseitigen Adrenalektomie oft kombinieren.

Die medikamentöse Therapie besteht bei der Krankheit Izenko-Kuschinga in der Anwendung der Präparate, die die Sekretion des ACTH unterdrücken (der zentralen Wirkung – die Substanz dofaminergitscheskogo die Effekte, antisserotoninowyje die GAMK-ERGITSCHESKI Präparate) und der Blocker der Biosynthese der Steroidhormone in den Nebennieren. Die Letzten unterteilen auf die Mittel, die die Biosynthese kortikosteroidow sperren und rufen die Destruktion kortikalnych der Käfige (die Ableitungen ein orto-Paar-difenildichloretana) und die nur die Synthese der Steroidhormone (die Ableitungen aminogljutetimida sperren) herbei.

Es ist nötig zu bemerken, dass die Hemmstoffe steroidogenesa sofort nach der Bestätigung der Krankheitsdiagnose Izenko-Kuschinga (wie vor der Operation, als auch nach der Durchführung protonoterapii oder des Chirurgieeingriffes ernennen).

Auf dem Hintergrund der Behandlung der Haupterkrankung wird die symptomatische Therapie unbedingt durchgeführt:
Von den drucksenkenden medikamentösen Mitteln (die Hemmstoffe APF, spironolakton);
Von den Präparaten des Kaliums;
sacharosnischajuschtschimi von den Präparaten (notfalls);
Von den Mitteln für die Behandlung der Osteoporose (die Präparate, die resorbziju die Knochentexturen verringern – kalzitoniny) und bisfosfonatami (etidronat-ksidifon, pamidronat, klodronat); von den floriden Formen des Ergokalziferols; von den Präparaten, die kosteobrasowanije fördern, den Anabolen Steroide;
Von den Antidepressiva, den Beruhigungsmitteln (falls notwendig);
Die Vitaminkur.

Die Durchführung der zweiseitigen Adrenalektomie (die in die letzten Jahre seltener verwendet wird, jedoch ist eine absolute Aussage für ihre Ausführung der schwere Ablauf der Erkrankung und die Unmöglichkeit, den Zustand in anderen vorhandenen Weisen zu kompensieren) führt zum Entstehen beim Patienten der langdauernden Mangelhaftigkeit der Nebennieren, die die lebenslänglige Substitutionsbehandlung gljuko - und mineralokortikoidami fordert. Die Patientinnen brauchen die Verlaufsbeobachtung endokrinologa, ihnen ist es empfehlenswert, die schwere körperliche Belastung, der Arbeit in den nächtlichen Wechsel zu vermeiden.

Die zweiseitige Adrenalektomie kann (in 10-50 %) vom Syndrom Nelsons – die Kombination der primären langdauernden Mangelhaftigkeit der Nebennieren (nach der chirurgischen Behandlung oder der Langzeitanwendung chloditana) mit fortschreitend kortikotropinomoj der Hypophyse erschwert werden. Für das Syndrom Nelsons sind alle Merkmale primär gipokortizisma auf dem Hintergrund des hohen Standes der Sekretion des ACTH charakteristisch. Die Magnetisch-Resonanzforschung bestätigt das Vorhandensein des schnell wachsenden Makrohypophysenadenoms. Die Methoden der Auswahl sind transsfenoidalnaja adenomektomija oder protonoterapija auf das Gebiet der Hypophyse. Für samestitelnogo die Behandlungen ist die Bestimmung deksametasona in den nicht hohen Dosen (0,125-0,25 Milligrammen) in der Kombination mit prednisolonom oder kortisonom zweckmässig. Für alle Fälle muss man mächtig mineralokortikoidnyj das Präparat 9-alfa-ftorkortisol verwenden. Es ist nötig zu bemerken, dass in der klinischen Praxis die Fälle der individuellen Aufnahmefähigkeit des Patienten zu diesem oder jenem Präparat bemerken, das für die Substitutionsbehandlung verwendet wird. Leider, im Apothekennetz nicht immer kann man das medikamentöse Mittel, das dem konkreten Kranken herankommt und bei dessen Anwendung best wie klinisch erreicht wird, als auch metabolitscheskaja die Kompensation der Mangelhaftigkeit der Nebennieren finden, da nicht alle Präparate dieser Gruppe in der Ukraine registriert sind.

Bei Vorhandensein von der Geschwulst der Nebenniere führen die chirurgische Abtragung der getroffenen Drüse mit der nachfolgenden vorübergehenden Substitutionsbehandlung durch. Beim Malignom, wenn es der Metastasen nicht enthüllt ist oder sind die einzelnen Metastasen aufgedeckt, verwirklichen die Adrenalektomie mit der nachfolgenden Bestimmung chloditana auf die Dauer (falls notwendig – in der Kombination mit den Glukokortikoiden). Nach dem Chirurgieeingriff brauchen alle Patientinnen die Dauerüberwachung endokrinologa, des Kardiologen, des Nervenarztes, des Gynäkologen.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Bolesni Izenko-Kuschinga:

  • Препарат Аминоглютетимид.

    Aminogljutetimid

    Hormonal protiwoopucholewoje das Mittel.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova


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