DE   EN   ES   FR   IT   PT


Aldosteroma


Die Beschreibung:


Simptomokompleks, bedingt von der erhöhten Produktion mineralokortikoidnogo des Hormons des Aldosterons, war D.Konnom zum ersten Mal beschrieben, und hat den Namen «des primären Aldosteronismus» oder des Syndroms Konna bekommen. In 70-85 sind % der Fälle ein Grund des primären Aldosteronismus die Adenome der Nebennieren, für die übrigen Fälle – die Hyperplasie der Rinde der Nebennieren, die Geschwulst der Thyreoidea oder der Eierstöcke, verfügend über die Hormonaktivität.
Unter aldosteromoj in der Endokrinologie verstehen aldosteronsekretirujuschtschuju das Adenom der Nebennieren, deren Entwicklung von den Merkmalen des primären Aldosteronismus begleitet wird. Aldosteromy haben den gutartigen Charakter, weniger als in 5 % der Fälle – bösartig meistens. Aldosteroma zeigt sich im Alter von 30 bis zu 50 Jahren in der Regel, wobei die Frauen in 3 Male wenige, als bei den Männern haben. Es sind die Fälle der Entwicklung aldosteromy im Kindesalter beschrieben.

Анатомические особенности надпочечников

Die anatomischen Besonderheiten der Nebennieren


Die Gründe aldosteromy:


Die Gründe des Entstehens aldosteromy, wie auch anderer opucholewych der Bildungen der Rinde der Nebennieren, sind glaubwürdig unbekannt. Eine vermutlich bestimmte Rolle in ihrer Entwicklung spielt die Erblichkeit.
Aldosteroma wird unabhängig exzessiv (vergrössert in 40-100 Mal) der Sekretion mineralokortikoidnogo des Hormons gezeigt – des Aldosterons, regulierend ist es der Austausch im Organismus wasser-elektrolitnyj. Der hohe Stand des Aldosterons bringt zur Verstärkung reabsorbzii der Ionen des Natriums in renal kanalzach und der erhöhten Exkretion der Ionen des Kaliums, des Magnesiums und des Wasserstoffes mit dem Urin, was zur Flüssigkeitsretention, der Hypervolämie, der Hypokaliämie und metabolitscheskomu der Alkalose, den pathologischen Veränderungen in verschiedenen Organe und den Systemen beiträgt. Eine Besonderheit des primären Aldosteronismus bei aldosterome ist die niedrige Aktivität des Renins im Plasma des Blutes.
Gutartig aldosteroma stellt klein (nicht mehr als 1-3 cm) die Geschwulst der Nebenniere der gelbbraunen Farbe, umgeben fein sojedinitelnotkannoj von der Kapsel dar. Gutartig aldosteroma kann mit der Atrophie oder der Hyperplasie der sie umgebenden Zonen der Rinde der Nebennieren kombiniert werden. Primär bösartig aldosteroma, sich entwickelnd aus den eigenen Elementen der Rinde der Nebennieren, wird mit der schnellen Größe, dem großen Umfang und der Masse charakterisiert; manchmal können bei den kleinen Umfängen der Bildung schon die Merkmale metastasirowanija sein. Aldosteromy kommen einzeln (bis zum 70-90 % der Fälle), in 6 % der Fälle – plural zur zweiseitigen Lokalisation öfter vor. Morfologitscheski aldosteromy haben den ungleichartigen Aufbau: können aus den Käfigen, die den Käfigen putschkowoj oder die Netzzone ähnlich sind bestehen.


Die Symptome aldosteromy:


Die klinischen Erscheinungsformen der Krankheit können von drei Hauptsyndromen - kardiovaskulär, nervös-muskel- und renal vereinigt sein.

Das Kardiovaskuläre Syndrom wird in der Regel mit der standhaften arteriellen Hypertension, den Kephalgien, den Veränderungen des Augengrundes, der Hypertrophie des Herzmuskels der linken Kammer, der Dystrophie des Herzmuskels charakterisiert. Das Entstehen der genannten Veränderungen verbinden mit der Hemmung des Natriums in den Texturen des Organismus, der Hypervolämie, der Wassergeschwulst der Intima, der Verkleinerung des Lichtstreifens der Behälter und der Erhöhung des peripherischen Widerstands, der Erhöhung der Sensibilität der vaskulösen Rezeptoren zur Wirkung pressornych der Faktoren.

Nervös-muskel- sindromprojawljajetsja von der Muskelschwäche verschiedener Ausgeprägtheit, ist - parestesijami und den Konvulsionen seltener, was von der Hypokaliämie, der intrazellularen Azidose und sich entwickelnd auf diesem Hintergrund distrofitscheskimi von den Veränderungen der Muskeltextur und der nervösen Fasern bedingt ist.

Das renale Syndrom, das sogenannte kalijepenitscheskoj von der Nephropathie bedingt ist, wird mit dem Durst, poliurijej, nikturijej, der Isohyposthenurie, der alkalischen Reaktion des Urins charakterisiert.

Die asymptomatischen Formen treffen sich in 6-10 % der Beobachtungen.


Die Diagnostik:


In der Diagnostik der Erkrankung messen der Wert dem arteriellen Hochdruck in der Kombination mit der Hypokaliämie, giperkaliurijej, der Erhöhung basalnogo des Standes des Aldosterons im Blut und der eintägigen Exkretion mit dem Urin, der Senkung der Aktivität des Renins des Plasmas bei. Beachten das Vorhandensein der Hypernatriämie, gipochloremitscheskogo wnekletotschnogo der Alkalose, die Erhöhung des Umfanges des strömenden Blutes.

Für die komplizierten diagnostischen Fälle verwenden den Test mit der Unterdrückung der Sekretion des Aldosterons 9a-ftorkortisolom (kortinefom). Im Laufe von 3 sut okbolnomu ernennen nach 400 mkg des Präparates im Tag. Bei unabhängig aldosteronproduzirujuschtschei dem Adenom (aldosterome) der Senkung des Standes des Aldosterons geschieht nicht, und beim essentiellen primären Aldosteronismus wird die Senkung des Standes des Aldosterons im Blut bemerkt. Verwenden auch die Marschprobe (bei aldosterome wird der herabgesetzte Stand des Renins nicht erhöht, der erhöhte Stand des Aldosterons sinkt oder ändert sich nicht).

Zwecks der Präzisierung des Charakters der Infektion der Nebennieren (aldosteroma, die Hyperplasie) verwenden USI, KT oder MRT, deren Sensibilität, d.h. die Fähigkeit, die Veränderungen bei ihrem Vorhandensein an den Tag zu bringen, 70-98 % erreicht.

Die funktionale Aktivität der Nebennieren kann man bei der selektiven Phlebographie mittels der Bestimmung des Standes des Aldosterons und kortisola im Blut, ottekajuschtschej von der rechten und linken Nebenniere bewerten. Die fünfdivisibel Erhöhung des Verhältnisses aldosteron/kortisol kann man wie die Bestätigung des Vorhandenseins aldosteromy betrachten.


Die Behandlung aldosteromy:


Die Behandlung der Patientinnen mit aldosteromoj besteht in der Durchführung der radikalen Geschwulstabtragung zusammen mit der getroffenen Nebenniere – der Adrenalektomie. Wenn die Lokalisation aldosteromy bekannt ist, wird bei der operativen Intervention pojasnitschnyj verwendet oder wird torako-ljumbalnyj die Zugangswege auf der entsprechenden Seite, wenn die Lokalisation nicht bestimmt ist - der transabdominale Zugang auf beide Nebennieren verwendet.
In der Voroperationsperiode (im Laufe von 7-10 Tagen) ernennen die Diät mit der Beschränkung des Inhalts des Natriums, die Aufnahme der Präparate des Kaliums (des Kaliums das Chlorid) und der Antagonisten des Aldosterons - spironolaktona (aldaktona oder weroschpirona). Für die Prophylaxe der Entwicklung der scharfen Mangelhaftigkeit der Rinde der Nebennieren infolge des Chirurgieeingriffes aus dem Anlass aldosteromy ist die Therapie von den Glukokortikoiden (kortison, gidrokortison) vorgeführt. Nach der Operation ist die Kontrolle des Standes der Elektrolyte und der Kennziffern der EKG notwendig.




  • Сайт детского здоровья