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Akromegalija


Die Beschreibung:


Akromegalija - schwer, langdauernd nejroendokrinnoje die Erkrankung, die infolge der exzessiven Produktion des Wachstumshormons das Hypophysenadenom entsteht (somatotropinomoj).


Die Symptome Akromegalii:


Akromegalija wird mit dem allmählichen Anfang mit der langsamen Steigerung der Symptomatologie und der Veränderung des Äußeren in der Regel charakterisiert. Die Diagnose akromegalii wird etwa durch 7 Jahre nach dem realen Anfang der Erkrankung durchschnittlich festgestellt. Die Hauptsymptome sind:

    *Изменения sind die Äußeren sehr charakteristisch und in der überwiegenden Mehrheit der Fälle gerade lassen sie zu, akromegaliju zu verdächtigen. Charakteristisch ogrubenije der Teufel der Person, verbunden mit der Erhöhung nadbrownych der Bogen, skulowych der Knochen, des unteren Gebisses. Es Wird die Hypertrophie der weichen Texturen der Person bemerkt: der Nase, der Lippen, der Ohren. Die Erhöhung des unteren Gebisses führt zur Veränderung prikussa auf Kosten von der Divergenz der Interzahnabstände. Die Zunge ist vergrössert (makroglossija), darauf sind die Abdrücke der Zähne oft sichtbar. Die Veränderung des Äußeren entwickelt sich genug langsam, so dass der Patient er nicht bemerkt. Außerdem geschieht die Erhöhung der Umfänge der Hände und der Füsse (die Patienten bezeichnen auf die Erhöhung des Umfanges der Schuhe, manchmal bedeutend oft). Bei dem Riesenwuchs, im Unterschied zu akromegalii, geschieht die Erhöhung der linearen Größe.

Die geäusserte Hypertrophie der Knorpeltextur der Gelenke bedingt artralgii. Die Erhöhung der Anzahl und die Erhöhung der funktionalen Aktivität potowych der Drüsen führen zu bedeutend potliwosti (bei der Besichtigung kann man manchmal die Bächlein des Schweißes, die nach dem Körper des Kranken) abfließen sehen. Die Aktivierung und die Hypertrophie der Fettdrüsen, bringen die Hautverdickung zu ihrer charakteristischen Spezies (dicht, utolschtschennaja, mit den tiefen Falten, die auf der behaarten Kopfhaut) mehr geäußert sind.

    *Спланхномегалия mit der nachfolgenden Entwicklung der Orgelmangelhaftigkeit. Der Einfluss des Wachstumshormons auf die Muskeln und die medialen Organe in den Anfängerstufen der Erkrankung ist, und manchmal unauffällig, besonders wird bei den Sportlern und den Personen der körperlichen Arbeit positiv wahrgenommen, da die Arbeitsfähigkeit und die physische Aktivität zunehmen, aber je nach, dem Fortschreiten der Erkrankung die Muskelfasern degenerirujut, die anwachsende Schwäche, die fortschreitende Senkung der Arbeitsfähigkeit bedingend. Die nicht kompensierte langdauernde Überproduktion des Wachstumshormons führt zur Entwicklung der konzentrischen Hypertrophie des Herzmuskels, die hypertrophisch miokardiodistrofijej ersetzt wird, und für die gestarteten Fälle der Erkrankung geht sie in dilatazionnuju über, was zur fortschreitenden Herzmangelhaftigkeit, seiend Grund des Niederganges der Patientinnen führt. Bei 30 % der Patienten mit akromegalijej zeigt sich die arterielle Hypertension.
    *Головные die Schmerzen, die mit der Destruktion des Türkensattels verbunden sind, seiner Diaphragma und der intrakranialen Hypertension.
    *Синдром apnoe im Traum entwickelt sich bei 90 % der Patientinnen mit akromegalijej. Es ist mit dem Wuchern der weichen Texturen der oberen Luftwege und der Infektion der Atemzentren verbunden.
    *Гипофизарная ist die Mangelhaftigkeit mit der Zerstörung und sdawlenijem der Hypophyse von der Geschwulst verbunden. Die fertilen Verwirrungen (der Verstoß des Menstruationszyklus, erektilnaja die Fehlleistung), außer dem Verstoß der Produktion gonadotropinow, sind mit giperprolaktinemijej oft verbunden, die mit der begleitenden Überproduktion prolaktina von der Geschwulst, oder mit sdawlenijem die Stiele der Hypophyse seinerseits verbunden sein kann.
    *Хиазмальный das Syndrom.
    *Симптоматический die Zuckerkrankheit (bis zu 50 % der Patienten).
    *Развитие gutartig und der Malignome verschiedener Lokalisation infolge langdauernd giperpodukzii rostowych der Faktoren (ИРФ-1 u.a.). Bei akromegalii bringen nodös oder den diffusen Kropf, adenomatosnuju die Hyperplasie der Nebennieren, die fibrozystische Mastopathie, das Myom matki, polikistos der Eierstöcke, der Polyposen des Darmkanales nicht selten an den Tag. Die Polypen des Darmkanales treffen sich in 20-50 % der Fälle, enteral des Adenokarzinoms - in 7 % aller Fälle akromegalii.


Die Gründe Akromegalii:


Bei akromegalii zeigt sich das Hypophysenadenom, sekretirujuschtschije das Wachstumshormon, in 99 % der Fälle. Immunogistochimitscheski, außer rein somatotropnych der Adenome (daneben 45 %), scheiden gemischt prolaktossomatropinomy (daneben 30 %) ab. Übrig 25 % der Adenome, außerdem produzieren andere adenohypophysare Hormone: TTG, a-sub'edinizu, LG, FSG.

Nach der Herkunft somatotropinomy sind monoklonalnymi die Geschwülste, die sich infolge der somatischen Mutation somatotrofow entwickeln. In 40 % somatotropinom kann die Mutation das Gsp-Eichhorn, gewährleistend dimerisaziju und - und ß-sub'ediniz der G-Eiweißstoffe enthüllt sein. Somatotropinoma kann ein Bestandteil des Syndroms plural endokrin neoplasi des 1. Typs (МЭН-1) sein.


Die Behandlung Akromegalii:


Ein Ziel der Behandlung akromegalii sind die Liquidation der unabhängigen Überproduktion des Wachstumshormons, die Normalisierung des Standes ИРФ-1 im Blut und die Abwesenheit der Erhöhung des Plasmastandes des Wachstumshormons in gljukosotolerantnom den Test (75 g die Glukosen) ist 1 ng/ml höher. Die angegebenen Kriterien entsprechen der Remission der Erkrankung.
Eine Methode der Auswahl bei der Behandlung der Patientinnen mit akromegalijej ist die Abtragung des Hypophysenadenoms. Bei den Mikroadenomen in 85 % der Fälle kehrt der Stand des Wachstumshormons nach der Operation zur Norm zurück. Im Falle der kleinen verkapselten Adenome bringt die operative Behandlung zur standhaften Remission der Erkrankung in der Regel. Bei den Makroadenomen wird die volle Heilung nach der ersten Operation in 30 % die Fälle erreicht. Die allerschlimmste Prognose haben die Geschwülste mit ekstrasselljarnym von der Größe.
Die Analoga somatostatina zu (oktreotid, oktreotid der Dauerwirkung, lanreotid) lassen die Stände des Wachstumshormons und ИФР-1 bei 50-70 % die Patienten zu normalisieren. Die Umfänge des Hypophysenadenoms verringern sich seltener, nur in 30-50 % der Fälle und gewöhnlich nicht um vieles.
Die Blocker der Rezeptoren des Wachstumshormons (pegwissomant,) verringern die Synthese ИФР-1, zum endogenen Wachstumshormon für das Zusammenbinden mit seinem Rezeptor wetteifernd. Nach den vorläufigen Angaben bei der Therapie pegwissomantom sinkt der Stand ИРФ-1 bei 90 % der Patienten. Infolge der Abwesenheit der Befunde über die fernen Ergebnisse der Behandlung bis wird bei der Ineffektivität anderer Methoden verwendet.
Die radiale Therapie ist es niedrig ist ergebnisreich und kann wie die Aushilfsmethode der Behandlung verwendet werden. Von der perspektivischeren Methode ist die gerichtete Bestrahlung der restlichen Geschwulst die ý-Teilchen (das Gamma-Messer).



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Akromegalii:


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