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Die Krankheit der Morion


Die Beschreibung:


Die angeborene Sklerose des Halses der Harnblase (die Krankheit Mariona) wird selten beobachtet. Bei den Jungen wird mit der Entwicklung kolzewidnoj der fibrösen Textur in podslisistom und die Muskelschichten dieser Zone charakterisiert. Die Stufe ihrer Ausgeprägtheit ist verschieden. Bei der feingeweblichen Forschung bei den Kindern des älteren Alters neben fibrosom decken die Merkmale der chronischen Entzündung oft auf.


Die Symptome der Krankheit der Morion:


Die Symptome der Erkrankung hängen von der Stufe der Ausgeprägtheit der Obstruktion des Halses und der Erkrankungsdauer ab. Bei der unbedeutenden Entwicklung der fibrösen Textur wird die kleine Schwierigkeit des Urinierens bemerkt. Es gibt keinen restlichen Urin, die Funktion der Niere ist nicht verletzt. Bei der geäusserten Obstruktion wird das Schwerharnen bemerkt und es zeigt sich der restliche Urin. Die Sklerose des Halses der Harnblase kann bis zur Hemmung des Urinierens nach dem Typ paradox ischurii, der Entwicklung pusyrno-motschetotschnikowogo refljuksa, ureterogidronefrosa und der renalen Mangelhaftigkeit fortschreiten.


Die Diagnostik:


Die Sklerose des Halses der Harnblase stellen aufgrund der Befunde steigend uretrozistografni und uretrozistoskopii fest. UFM in der Kombination mit der Zystomanometrie bestätigt das Vorhandensein der Obstruktion auf dem Gebiet des Halses und lässt zu, den funktionellen Zustand detrusora zu bewerten.

Bei uretrozistografii wird pripodnjatost des Grundes und trabekuljarnost der Wände, ungenügend kontrastirowanije der Harnröhre kontrastiert, bei der Zystoskopie wird es trabekuljarnost der Wände der Blase bemerkt, manchmal klärt sich die Ausbuchtung der Hinterwand des Halses, und bei einigen Patientinnen die Hypertrophie meschmotschetotschnikowoj die Falten. Auf dem Zystogramm das Kennzeichen - pripodnjatost des Grundes.


Die Behandlung der Krankheit der Morion:


Es wird die Sklerose des Halses der Harnblase mit Hilfe der Anwendung tschrespusyrnych der operativen Interventionen - die längslaeufige Durchtrennung, die U-bildliche Plastik oder Tours behandelt, die eine Methode der Auswahl zur Zeit wurde.




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