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Das Syndrom Kaschins-Beka


Die Beschreibung:


Die Krankheit Kaschins - Beka - endemitscheskoje die entartete Erkrankung opornodwigatelnogo des Apparates, in dessen Grundlage der primäre Verstoß enchondralnogo der Größe der Röhrenknochen und der Prozesse der Verknöcherung liegt. Sich entwickelnd dann gestatten die Entstellungen der Gelenke mit osteofitosom und ohne Merkmale der Entzündung die Gründung, eine Krankheit Kaschins - Beka wie endemitscheski die deformierende Osteoarthrose zu betrachten.

Die erste Erwähnung an dieser Erkrankung gehört M.A.Dochturowu (1839), aber seine ausführliche Beschreibung haben N.I.Kaschin (1859) und J. W.Beks (1906) gemacht. Die Krankheit ist in Transbaikalien, im Raum des Flusses Urow, von hier aus und ihren zweiten Namen - urowskaja die Krankheit am meisten verbreitet. Es war später aufgeklärt, dass sich die Erkrankung und in anderen Bezirken Ostsibiriens in Form von den abgesonderten Endemieherden, sowie in China, Korea trifft. Die abgesonderten Fälle der Krankheit sind in Region Primorje, Kirgisiens und des Europäischen Bereiches Russlands bemerkt. In den Herden der Endemie, laut Angaben J. W.Bekas, die Krankheit ist bei 32 % die Bevölkerungen, und in den abgesonderten Siedlungen - bei 46,5 % festgestellt. Zur Zeit hat sich in Zusammenhang mit der Entwicklung der Methoden ihrer Behandlung und der Prophylaxe der Vertrieb der Krankheit verringert. So zeigt sie sich laut Angaben L.F.Krawtschenkos, bei 95,7 auf 1000 Bewohner des Endemieherdes.

Es werden die Kinder und die jungen Männer wie männer-, als auch weiblichen Geschlechtes krank. Die Erkrankung entwickelt sich nur im Laufe der Größe, meistens im Alter von 6-14 Jahren, wenn die meiste Größe des Skelettes beobachtet wird. Die Krankheit zeigt sich bei den Kindern niemals ist 4 Jahre jünger, und nach 25летнего des Alters entwickelt sich äußerst selten.

Für die Erkrankung der charakteristisch langdauernde fortschreitende Ablauf mit den pluralen symmetrischen Infektionen der Gelenke, mit der Bildung der geäusserten Entstellungen. Die charakteristischsten Symptome - niskoroslost und korotkopalost, bedingt vom Verstoß der Größe der Knochen bei den Kindern und den Teenagern.


Die Symptome des Syndroms Kaschins-Beka:


Die Erkrankung entwickelt sich langsam und unmerklich bei den Kindern und den Teenagern. Die ersten Erscheinungsformen der Krankheit - die unbeständigen, jammernden Arthralgien, in den Muskeln, in der Wirbelsäule, die Befangenheit und das Knirschen in sustwach, parestesii und der Konvulsion in den Fingern und im Gastroknemius. Vor allem sind II-IV meschfalangowyje die Gelenke der Hände erstaunt, und in einigen Fällen bleibt der Prozess und darauf stehen. Jedoch wird das Fortschreiten der Erkrankung mit der Infektion lutschesapjastnych, loktewych und aller übrigen Gelenke öfter beobachtet. Die Infektion der Gelenke plural und symmetrisch mit der allmählichen Entwicklung in ihnen der Verdickungen, der Entstellungen, der Beschränkung der Beweglichkeit und der kleinen Muskelatrophie. Oft wird die Verbiegung der Achsen der Gliedmaße und der Finger beobachtet. Die Arthralgien jammernd, unbeständig, sind sehr gemässigt geäußert, es ist an den Abenden und der Nacht öfter, sie können wesentlich später der Entwicklung der Entstellung erscheinen. Bei der Einkeilung "des Frei- Gelenkkörpers" entsteht das Syndrom «der Block des Gelenkes» - der heftige Schmerz, die Unmöglichkeit der Bewegung und schnell gehend pripuchanije, meistens im Kniegelenk.

Unterscheiden drei stepenitjaschesti die Krankheiten.

I. Die Gemässigte Verdickung proximal meschfalangowych der Gelenke II, III, der IV. Finger der Hände, die Belastungsschmerzen, die kleine Beschränkung der Bewegungen in lutschesapjastnych, loktewych und die Knöchelgelenke.
II.  Die Plurale Infektion der Gelenke mit ihrer Verdickung, der Entstellung, dem Knirschen und der Beschränkung der Bewegungen. Die Muskelatrophie und die Muskelmundsperren. Die niedrige Größe (bei den Männern 160,2 ± 0,6, bei den Frauen 146 ± 0,5). Korotkopalost.
III. Alle Gelenke sind und utolschtscheny deformiert. Die Bewegungen in ihnen sind heftig beschränkt. Die niedrige Größe (beim Mann 160,2 ± 0,6, bei den Frauen 144 ± 0,5), der kurze Hals, die Bärenpfote, genu valgum und genu varum, ploskostopije, giperlordos pojasnitschnogo der Abteilung, der Entengang. Bei den Frauen oft das enge Becken.
Außer diesen Veränderungen, bei der Krankheit Kaschins-Beka II und können die III. Schweregrade nerwnodistrofitscheskije die Verstöße beobachtet werden: die Kephalgien, des Schmerzes im Herzen, den schlechten Appetit, die runzelige Haut, die trüben Nägel und das Haar. Oft werden langdauernd atrophisch rinit, die Pharyngitis, die Ohrenentzündung, die Bronchitis, das Lungenemphysem, die Gastritis, die Enterokolitis, wegetatiwnossossudistaja die Dystonie, miokardiodistrofija, der Entstellung der Zähne und der Gebisse, newrologitscheskije die Verstöße (astenonewrotitscheski das Syndrom, die Enzephalopathie) beobachtet. Sinken geistig spo@sobnosti je nach dem Fortschreiten der Krankheit. Es ist nötig zu bemerken, dass, wenn sich die Krankheit Kaschins-Beka bei den Erwachsenen entwickelt, ihr Krankenbild gewaschen sein kann. Die Körpertemperatur bei den Patientinnen gewöhnlich die Normale. In den Analysen des Blutes und des Urins findet es der pathologischen Abweichungen nicht aus. Manchmal bemerken die hypochrome Anämie, klein limfozitos, die Neutropenie.

Die Forschung des mineralischen Bestandes des Blutes führt vor, dass der Inhalt des Kalziums erhöht ist, und des Phosphors ist es verringert. Im Urin werden die entgegengesetzten Veränderungen bemerkt.


Die Gründe des Syndroms Kaschins-Beka:


Die Ätiologie der Krankheit Kaschins - Beka ist ungenügend aufgeklärt. Am meisten begründet es geobiochemisch (mineralisch) die Theorie, die von A. B.Winogradowym angeboten ist, laut der die Krankheit Kaschins - Bekja - das Ergebnis des nicht ausgeglichenen Inhalts im Organismus des Kalziums und der Mikroelemente infolge des Mangels des Kalziums und des erhöhten Inhalts des Eisens, des Strontiums, des Mangans im Boden, das Wasser und die Lebensmittel in jenen Bezirken scheint, wo die Erkrankung verbreitet ist. In der Knochentextur der Patientinnen sind das Defizit des Kalziums und der hohe Inhalt des Eisens, des Mangans, des Zinkes und des Silbers aufgedeckt.

A. B.Winogradow, W.W.Kowalewski und W.G.Chobarjews, die Böden im Urowski Bezirk studierend, haben gefunden, dass sich dort, wo es die Felder des Kalksteines gibt (im Wasser viel Kalzium), unter der Bevölkerung wenig Patientinnen urowskoj von der Krankheit zeigt. Wird auch (die besonders chinesischen Autoren) den Wert giposselenisma - des Mangels im Wasser und dem Boden der Siedlung besprochen.

Die Mitarbeiter Schwach nautschnoissledowatelskoj die Labore nach der Studie urowskoj die Krankheiten in Tschita haben festgestellt, dass die Unwucht makro und der Mikroelemente in den Endemiegebieten hauptsächlich vom erhöhten Inhalt der Phosphate im Boden, das Wasser und die lokalen Lebensmittel herbeigerufen ist. Bei der Überprüfung der Bevölkerung dieser Bezirke ist die Erhöhung des Standes des unorganischen Phosphors im Blutserum und im Urin der Patientinnen urowskoj von der Krankheit enthüllt. Die langdauernde Phosphorintoxikation rief bei den Versuchstieren fosfatemiju, die Verzögerung der Größe der Knochen und der Veränderung der Gelenke, die ähnlich ist herbei, die bei den Patientinnen urowskoj von der Krankheit beobachtet werden. Die Autoren "fosfatnoj" meinen die Hypothesen, dass infolge des exzessiven Eingangs in den Organismus der Phosphate die hormonale Regelung fosfatnokalzijewogo des Austausches verletzt wird und es geschieht die "Vereitelung" der hormonalen Osteogenese.

Dieser Beobachtungen bestätigen die erstrangige Rolle der Mikroelemente im Verstoß der Prozesse der Osteogenese bei urowskoj die Krankheiten. Sichtbar, der Überfluss oder der Mangel bestimmter Mineralsalze bringt zum Defizit des Kalziums in der Knochentextur der Endstücke und der Entwicklung der Krankheit. Laut dem gegebenen L.F.Krawtschenko, wird der Austausch kollagena dabei verletzt und es tritt die Inhibition der Fibrinolyse, was zum Verstoß des Mikrokreislaufes in metaepifisarnych die Abteilungen der Endstücke, der Inhibition der Prozesse der Regeneration sojedinitelnotkannych der Elemente, dem Verstoß der Prozesse der Osteogenese und früh sinostosirowaniju mit der nachfolgenden Entwicklung der entarteten Veränderungen sustawnych der Texturen und der medialen Organe beiträgt.

Die Rolle der Erblichkeit ist nicht bewiesen, es gibt die Befunde jedoch, die auf den Wert dieses Faktors bezeichnen. So F.P. Sergijewski hat gefunden, dass bei den Patientinnen urowskoj mit der Krankheit der Eltern in 2 Male die kranken Kinder, als bei den gesunden Personen öfter aufkommen. Ju.A.Domajew, issledowaw 461 Familie, wo die Patientinnen urowskoj von der Krankheit waren, hat das höhere Prozent der Morbidität unter den Blutsverwandten, als unter den Entfernten festgestellt. Der Autor meint, dass es von der erblichen Genese urowskoj die Krankheit mit der unvollständigen Erscheinungsform des Genotyps zeugt, in dessen Realisierung die große Rolle der Umwelt des Endemiegebietes gehört.

Vom vorverfügenden Faktor, laut Angaben vieler Autoren, ist die Rachitis, da die Hypovitaminmangelkrankheit D die Aneignung der Kalziumsalze verschlimmert und, trägt zur früheren und mehr geäusserten Entwicklung urowskoj der Krankheit so bei. Von den Faktoren, die die Entwicklung der Krankheit begünstigen, können auch die physische Überlastung und die Unterkühlung sein.


Die Behandlung des Syndroms Kaschins-Beka:


Die Behandlung der Krankheit Kaschins - Beka ist auf die Verbesserung der Funktion der Gelenke, die Erhöhung der Arbeitsfähigkeit, die Verkleinerung der Schmerzen und der Muskelmundsperren gerichtet. Bei der termingemäßen und beharrlichen Behandlung im frühen Stadium der Krankheit bei 30 % der Patientinnen, laut Angaben L.F.Krawtschenkos und soawt., man kann nach der vollen Umkehrbarkeit des Prozesses, und in spät - die Verkleinerung der Schmerzen, die Mobilisation der Gelenke und die Verzögerung des Fortschreitens des Prozesses streben. Es wird von der Anwendung der Präparate des Kalziums und des Phosphors (fosfen, das Gluconat des Kalziums, molotschnokislyj das Kalzium - auf 2-3 Tabletten im Tag u.a.) erreicht Der Askorbinsäuren, B1, Bia, sowie der Mittel, die bei der Arthrose verwendet werden, - der biologischen Stimulatoren (die Aloe, steklowidnoje der Körper, ATF, FiBS) in der Kombination mit den Methoden fisiobalneoterapii, der Heilgymnastik und der Massage. Wegen der Abwesenheit des geäusserten Schmerzsyndroms, der seltenen und schnell gehenden entzündlichen Erscheinungen in der Bestimmung der schmerzstillenden und antientzündlichen Mittel brauchen diese Patientinnen die Gelenke gewöhnlich nicht. Es ist der Effekt radonowych der Bäder (3-6 Kurse) in der Kombination mit parafinowymi und den Moorumschlägen auf die Gelenke sehr ergebnisreich. Es werden auch rapnyje die Bäder, die Diathermie, den Ultraschall und UWTSCH auf die Gelenke verwendet. Die Behandlung radonowymi von den Bädern auf dem Kurort Jamkun, der in der Mitte von einem der Endemiegebiete Ostsibiriens gelegen ist, lässt zu, nach der Verbesserung, laut Angaben F. P.Sergijewskis, bei 80 % der Patientinnen zu streben.

Nach 2-3 Kursen radonowych der Bäder (mit der Temperatur des Wassers 36-40 °s) beobachtete L.F.Krawtschenko 18-30 Prozeduren nicht nur die Verkleinerung, aber das Verschwinden "der Nischen" auf dem Röntgenogramm.

Im späten Stadium der Krankheit bei den geäusserten irreversibelen Veränderungen der Gelenke empfehlen ortopedochirurgitscheskoje die Behandlung für die Beseitigung der Mundsperren und der Wiederherstellung die Bewegung, und beim nochmaligen Block des Gelenkes - die Abtragung sustawnych von "der Nische".



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung des Syndroms Kaschins-Beka:

  • Препарат Кетоконазол.

    Ketokonasol

    Das antifungale Mittel.

    Geschlossene AG "sio-Gesundheit" Russland

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