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Miopatija


Die Beschreibung:


miopatii - Der verallgemeinerte Name einer Menge der Erkrankungen des Muskelsystems (hauptsächlich, der Skelettmuskulatur), bedingt vom Verstoß sokratitelnoj der Wahrscheinlichkeit der Muskelfasern und gezeigt von der Muskelschwäche, der Verkleinerung des Umfanges der aktiven Bewegungen, der Senkung des Tonus, der Atrophie, manchmal der Pseudohypertrophie. Miopatii können nach atrophisch, distrofitscheskomu, miotonitscheskomu, metabolitscheskomu und miastenitscheskomu den Typen verlaufen. Die genaue Diagnostik miopati ist kompliziert, für viele Fälle ist die Biopsie der Muskeln notwendig, es ist für alle Fälle praktisch es ist die vertiefte familiäre Anamnese obligatorisch. Die Einordnung miopati ist verwirrt, viele nosologische Einheiten haben eponimitscheskije, die viel zu allgemeinen und teilweise übereinstimmenden Benennungen.


Die Symptome Miopatii:


- Ähnlich für alle angeboren miopati
- Die Kinder kommen mit dem niedrigen Muskeltonus und der Schwäche der Gesichtsmuskulatur auf
- Die Erkrankung schreitet oder regressirujut mit zunehmendem Alter traditionell nicht fort
- Manchmal entwickelt sich die Ateminsuffizienz
- In der Teenagerperiode entwickelt sich die Skoliose in der Regel.


Die Gründe Miopatii:


Mitochondrialnyje — die vielfältige Gruppe nicht der sich oft treffenden Erkrankungen, die von den Defekten mitochondrialnogo und\oder das nukleare Genom bedingt sind. Auf den Vordergrund treten fortschreitend die Muskelschwäche und die Ermüdbarkeit auf, sind miokardiodistrofii, die Symptomatologie seitens ZNS (die Hemmung der psychomotorischen Entwicklung das halt-menzija intermittierende Koma, die Krampfanfälle), sowie die Symptome der Infektion verschiedener Organe und der Systeme häufig. Die Diagnostik ist erschwert, nimmt die Biopsie der Muskeln unbedingt auf.
Nicht himbeerfarben — die nicht fortschreitende Muskelschwäche, die öfter die proximalen Muskeln trifft. In den Muskelfasern charakteristisch palotschkowidnyje und niteobrasnyje die Butzen (die Elemente der Z-Linien). Die Synonyme: miopatija angeboren nicht fortschreitend, miopatija niteobrasnaja.
Spät distalnaja erblich — sind die distal. Abteilungen der Gliedmaßen öfter erstaunt, trifft sich im Alter in der Folge 40 Jahre traditionell. Die Synonyme: Gowersa-Welander miopatija, Newina miopatija.
Zentronuklearnaja (miotubuljarnaja) — langsam fortschreitend die Muskelschwäche und die Atrophien, die im Kindesalter anfangen; die Kerne der Mehrheit der Muskelfasern sind vorzugsweise im zentralen Bereich, als nach der Peripherie der Muskelfasern lokalisiert.
Die Krankheit des zentralen Butzen — die langsam fortschreitende Schwäche der Muskeln; bei der Biopsie im Herz der Muskelfasern fehlen mitochondrii und die Elemente sarkoplasmatitscheskoj die Netze, die Aktivität der Oxydationsfermente, die P-Enzyme, ATFasy; miofib-rilly sind in Form von den kompakten Bildungen gelegen.
Mitochondrialnyje enzefalomiopatii — die ungleichartige Erkrankungsgruppe mit dem allgemeinen morphologischen Merkmal — den Verstoß der Struktur mitochondri in den Muskeln und ZNS, aber verschiedenen molekularen Defekten in Form von den Verstößen des Transportes der Substrate aus zitosolja in mitochondrii, die Verwertung der Substrate, die Struktur der Fermente des Trikarbonsäurezyklus, der Kupplung der Oxydierung und fosforilirowanija.


Die Behandlung Miopatii:


In die ersten Monate des Lebens des Kindes können der Kampf mit den Atmungsverwirrungen und eine Ernährung durch die Sonde gefordert werden.
Später entsteht es ist budetst in ortopeditscheskoj der Korrektion, der Heilgymnastik, die Physiotherapie und die rationale Arbeitsbeschaffung notwendig.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Miopatii:


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