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Die Krankheit Madelunga


Die Beschreibung:


Madelunga die Krankheit (das Synonym: die Entstellung Madelunga, die langdauernde unvollständige Verrenkung der Hand)  lokal fisarnaja die Dysplasie, die mit der Verkürzung des radialen Knochens und mit der Ausrenkung charakterisiert wird (die unvollständige Verrenkung) der Elle, dass wystojannom die Köpfe der Elle und der Absetzung der Hand in ladonnuju die Seite äußerlich gezeigt wird.


Die Symptome der Krankheit Madelunga:


Die Knochenentstellung bedingt eigentümlich schtykoobrasnuju die Entstellung des Handgelenks, die sich infolge des vorzeitigen Verschlusses distalnoj epifisarnoj die Wachstumszonen des radialen Knochens entwickelt, was zu ihrer fortschreitenden Verkürzung führt. Öfter ist eine Gliedmaße erstaunt. Manchmal wird die Krankheit Madelunga mit displastitscheskim von der Skoliose kombiniert.

Bei den Mädchen trifft sich die Krankheit Madelunga in 34 Male öfter, als bei den Jungen. Ihre ersten Merkmale erscheinen im Alter von 9-12 Jahren, d.h. während der explosionartigen Steigerung der langen Röhrenknochen gewöhnlich. Nicht selten verbinden die Krankheit Madelunga mit den möglichen Traumen des Gelenkes, die von den entzündlichen Prozessen verlegt sind unbegründet. Zunächst bemerken den kosmetischen Defekt, die Beschränkung der Bewegungen der Hand in tylnuju und loktewuju die Seiten. Die Entstellung nimmt mit zunehmendem Alter zu, es erscheinen die Schmerzen und die Empfindung der Ermüdung bei den Bewegungen, bedingt inkongruentnostju der Gelenkflächen.

Die Diagnose stellen aufgrund charakteristisch klinisch und rentgenologitscheskich der Erscheinungsformen fest. Bei rentgenologitscheskom die Forschung bringen die relative Verkürzung des radialen Knochens auf 45 cm und skoschennost der Gelenkfläche distalnogo des Endstückes des radialen Knochens in ladonnuju und loktewuju die Seite an den Tag, was den Eindruck der unvollständigen Verrenkung der Hand (die Knochen des Handgelenks) schafft. Der halblunare Knochen wie würde über ladonnym vom Rand des Endstückes des radialen Knochens hängen. Die Höhe distalnogo des Endstückes nach der radialen Seite übertrifft seine Höhe nach loktewoj der Seite wesentlich, und der frühe Verschluss epifisarnoj rostkowoj die Zonen nach loktewoj und ladonnoj der Seite schafft ladonnyj und loktewoj die Neigung der Gelenkfläche. Bemerken die Veränderung der Anordnung der proximalen Reihe der Knochen des Handgelenks, sie bilden den Keil, auf dessen Zipfel sich der halblunare Knochen befindet. Der Kopf der Elle befindet sich in der Lage der Ausrenkung (in distalnom die Richtung) und ist in tylnom die Richtung bezüglich des Handgelenks verschoben. Ist auf der Höhe der Gründung pjastnych der Knochen gewöhnlich gelegen.

Die Krankheit Madelunga ist nötig es mit der nachtraumatischen Entstellung als Madelunga (zum Beispiel, infolge der Epiphysenlösung), radial kossorukostju, schtykowidnymi von den Entstellungen nach der verlegten Knochenmarkentzündung, bei den Geschwülsten zu differenzieren u.a. Diese Krankheit erinnert mesomelitscheskuju die Dysplasie, oder das Syndrom Leri-Wejllja, das sich zu dischondrosteosam verhält. Für das Syndrom Leri-Wejllja sind die zweiseitige Infektion, die kleine Größe des Kranken, die kurze Hand charakteristisch. Manchmal wird er von den Entstellungen bolscheberzowoj und der Schulterknochen begleitet. Beide radialen Knochen bei dieser Erkrankung sind unter dem Winkel gekrümmt, der in loktewuju die Seite geöffnet ist, als dessen Ergebnis die Gelenkflächen distalnych der Endstücke der radialen Knochen in loktewuju die Seite geschrägt sind. Die Verbiegung ist auf dem Stand distalnoj die Drittel des Knochens mehr geäußert. Es Wird die Ausrenkung der Köpfe der Ellen in der proximalen Richtung wegen der relativen Verkürzung dieser Knochen bemerkt. Die Hand ist in loktewuju die Seite abgelehnt.

Рентгенограмма кисти с деформацией Маделунга

Das Röntgenogramm der Hand mit der Entstellung Madelunga


Die Behandlung der Krankheit Madelunga:


Die konservative Behandlung der Krankheit Madelunga ist nicht effektiv. Die Operation ist nötig es im Alter von 1314 zu erfüllen. Die Hauptaussagen zu ihr sind der geäusserte kosmetische Defekt, der Verstoß der Funktion und die Gelenkschmerzen. Der frühere Chirurgieeingriff, der auf die Beseitigung des kosmetischen Defektes gerichtet ist, zum Beispiel, bringt die Resektion des Kopfes loktewoj in der Kombination mit korrigirujuschtschej osteotomijej des radialen Knochens, zum bedeutenden Verstoß der Funktion des Handgelenks oft. osteotomija auf der Höhe ihrer distalnogo metafisa und lässt die Anwendung distrakzionno-kompressionnych der Apparate dem verkürzten radialen Knochen gleichzeitig zu, nach der Elongation des Knochens auf Kosten von der Bildung knochen- regenerata und der Absetzung distalnogo des Fragmentes des radialen Knochens in tylnuju und die radiale Seite zu streben, was die Wiederherstellung der Kongruenz, die Liquidation der unvollständigen Verrenkung der Knochen des Handgelenks und der Ausrenkung des Kopfes der Elle gewährleistet.

Die Prognose in Bezug auf die Funktionen nach der operativen Behandlung der Günstige. Bei der nicht rationalen Behandlung entwickelt sich die Knochenarthrose des Handgelenks und es bleibt der kosmetische Defekt erhalten.




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