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medicalmeds.eu Die Rheumatologie Die Periarteriitis Nodosa

Die Periarteriitis Nodosa


Die Beschreibung:


Die Periarteriitis Nodosa (die Polyarterienentzündung) - system- nekrotisirujuschtschi die Vaskulitis mit der überwiegenden Infektion der Arterien muskulären Types des mittleren und kleinen Kalibers und den nochmaligen Veränderungen der Organe und der Systeme.

Es ist richtiger, die Erkrankung panarteriitom in Zusammenhang mit der Heranziehung in den pathologischen Prozess aller Schichten der vaskulösen Wand zu nennen. Gistologitscheski werden die entzündliche Zellinfiltration und fibrinosnyj nekros die Adventitia, der Media und des Endothels bemerkt. Im floriden Stadium der Krankheit im Bestande vom Zellinfiltrat wiegen nejtrofily vor, im Folgenden erscheinen mononuklearnyje die Käfige (monozity, limfozity), die kleine Anzahl eosinofilow. Nach dem Abschluss des entzündlichen Prozesses in der Gefässwand entwickelt sich fibros mit der Zerstörung der medialen elastischen Membran.

Die Infektion der Wand der Behälter bringt auch zur Bildung der Blutpfropfe, der Bildung des Aneurysmen, den häufigen Infarkten der Organe. Die periwaskuljarnyje Knötchen, von denen der Name der Erkrankung die Periarteriitis Nodosa geschehen ist, werden selten beobachtet.


Die Symptome der Periarteriitis Nodosa:



Es schmerzen vorzugsweise die Männer im Alter von 30-60 Jahren.
Das Fieber verschiedenen Typs, langdauernd, nicht sich anstecken lassend der Antibiotika.
Das allgemeine Syndrom: der Gewichtsverlust, die Schwäche, die Adynamie.
Die Veränderungen der Haut: die Blässe, eigentümlich mramornost der Gliedmaßen und des Rumpfes; netz- liwedo; die Exantheme - eritematosnyje, ist es, gemorragitscheskije, urtikarnyje fleckig-papulesnyje, ist - nekrotitscheskije als die Exulzeration mit der nachfolgenden Pigmentation seltener; bei 20 % der Patientinnen palpirujutsja die kleinen krankhaften Knötchen (die Aneurysmen der Behälter oder der Granulationsgeschwulst) in der Haut oder dem subkutanen Zellstoff im Verfolg der vaskulös-nervösen Stämme der Unterschenkel, der Unterarme, beder.
Es ist das Syndrom muskel-sustawnyj: die intensiven Schmerzen in den Muskeln (ist in ikronoschnych besonders oft), die Schwäche und die Muskelatrophie, die Kränklichkeit bei palpazii; poliartralgii, ist - die migrierenden, nicht deformierenden Gelenkentzündungen mit der überwiegenden Infektion eines oder mehrerer grosser Gelenke (knie-, golenostopnych, Schulter-, loktewych) seltener.
Das kardiowaskuljarnyj Syndrom: koronarity mit der Entwicklung der Stenokardie oder des Herzinfarktes; sind "nemyje die Infarkte" ohne charakteristische klinischen Merkmale, nur mit der EKG-Symptomatologie möglich; können sich miokardity, die Kardiosklerosen, verschiedene Verstöße des Rhythmus, des Blocks, bei 10 % der Patientinnen - die Mangelhaftigkeit mitralnogo der Klappe entwickeln. Das charaktervollste Symptom - die arterielle Hypertension.
Die Nierenschädigung in Form von der vaskulösen Nephropathie (bei 70-97 % der Patientinnen): die Proteinurie, die Mikrohämaturie (es ist die Makrohämaturie seltener), zilindrurija, die schnelle Entwicklung der renalen Mangelhaftigkeit, ist die Entwicklung des Niereninfarktes infolge der Thrombose der renalen Ader (möglich der starke Schmerz in der Lende, die Hämaturie, palpirujetsja wird die Niere, die Körpertemperatur erhöht). Die Dopplerowski Ultraschalluntersuchung bringt die Veränderung der renalen Behälter bei 60 % die Patientinnen an den Tag, wobei es bei der Hälfte von ihnen stenosirowanije ausfindet. Für die seltenen Fälle findet sich der Bruch der Aneurysma der renalen Behälter mit der Bildung okolopotschetschnych der Hämatome.
Die Infektion der Lungen in Form von der Lungenvaskulitis oder der interstitiellen Lungenentzündung: der Husten, die Atemnot, des Schmerzes in der Brust, krowocharkanje, die Verstärkung und die Entstellung der Lungenzeichnung, die vielfältigen Atemgeräusche und den Rhonch; die Infarkte der Lungen.
Die Infektion scheludotschnokischetschnogo des Traktes: die geäusserten Schmerzen in verschiedenen Abteilungen des Bauches, ist die Anstrengung der Vorderbauchdecke, das Rülpsen, die Übelkeit häufig, das Erbrechen, den häufigen flüssigen Stuhl mit der Beimischung des Blutes und sind die Schleime, bedeutend scheludotschnokischetschnyje die Blutungen, die Entwicklung pankreonekrosa, der Perforation der Geschwüre des Darmkanales, der Gelbsucht (der Infektion der Leber) möglich.
Die Infektion des Nervensystemes: asymmetrisch mono- und polinewrity (die heftigen Schmerzen in den Gliedmaßen, den Verstoß der Sensibilität, paresy), die Hirnschläge, die Meningoenzephalitiden, die epileptiformen Anfälle.
Die Infektion der Augen: bösartig retinopatija, anewrismatitscheskije die Erweiterungen oder die Verdickungen im Verfolg der Behälter des Augengrundes.
Beim Bereich der Patientinnen entwickelt sich die Infektion der peripherischen Adern der Gliedmaßen, was zur Ischämie der Finger bis zu ihrem Antoniusfeuer bringt. Es sind die Bruche des Aneurysmen der Adern der Beine, die Entzündung der oberflächlichen Zweige der Schläfenschlagader möglich.
Die Infektion des endokrinen Systemes: die Infektion der Hoden (orchit, die Nebenhodenentzündung) wird bei 80 % der Patientinnen beobachtet und öfter kommt es auf dem Hintergrund der Verseuchung den Hepatitisvirus In vor; der Verstoß der Funktion der Thyreoidea und der Nebennieren.
Die Besonderheiten des klinischen Ablaufes der Periarteriitis Nodosa auf dem Hintergrund der Verseuchung vom Hepatitisvirus In: öfter werden die Infektionen der Hoden, der Nieren und die arterielle Hypertension beobachtet. Bei der Verseuchung vom Hepatitisvirus Mit werden die Infektion der Haut und der Leber und die Senkung des Standes des Komplementes im Blut öfter bemerkt.
Die klinischen Varianten

Die ersten Symptome der klassischen Periarteriitis Nodosa - das Fieber, den Schmerz in den Muskeln und den Gelenken, die Hauteffloreszenzen, den Gewichtsverlust. Die klinischen Hauptsyndrome dieser Form: die Nierenschädigung (isoliert motschewoj das Syndrom, motschewoj das Syndrom mit der unbeständigen arteriellen Hypertension, die standhafte arterielle Hypertension, die bösartige arterielle Hypertension, nefrotitscheski das Syndrom bei der Nierenvenenthrombose); das Abdominalsyndrom (die vaskulösen Geschwüre, die Ischämie, die Thrombose der Arterienstämme); die Infektion des peripherischen Nervensystemes (newrity, mialgii, der Hypertension, die motorischen Verstöße, die Muskelatrophie, der Hände und der Füsse); die Infektion des Herzens (koronarit, melkootschagowyj der Herzinfarkt, die fortschreitende Herzmangelhaftigkeit, der Arrhythmie); die Infektion der Lungen (die Vaskulitis, die fibros fortschreitet, den Lungeninfarkt, die Rippenfellentzündung); die Infektion ZNS (die psychischen Verwirrungen, epipripadki, die Hemiparese).

Die haut-Trombangititscheski Variante der Periarteriitis Nodosa wird von den Knötchen, livedo reticularis, gemorragitscheskoj purpuroj gezeigt. Die Haut- oder subkutanen Knötchen befinden sich im Verfolg des vaskulösen Bündels auf den Gliedmaßen. Die Viszerit kann fehlen. Manchmal werden die Knötchen mit livedo, der Neigung zur Entwicklung nekrosow und der Geschwüre kombiniert. Sind das Fieber, mialgii, die Schwäche, potliwost, den Gewichtsverlust charakteristisch.

Unter der Monoorgelperiarteriitis Nodosa meinen die Veränderungen der Behälter, die für die Periarteriitis Nodosa typisch ist, bestimmt bei patogistologitscheskom die Forschung ausgenommen bei der Operation oder der Biopsie des Organes.

Scheiden die folgenden Varianten des Ablaufes der Periarteriitis Nodosa ab: günstig (gutartig), langsam fortschreitend, rezidiwirujuschtscheje, schnell fortschreitend und scharf, oder blitzschnell.

Der gutartige Verlauf wird bei den Patientinnen von der Hautperiarteriitis Nodosa ohne Viszerit beobachtet. Es sind die Rückfälle der Hautvaskulitis mit den Remissionen bis zu 3-5 Jahren möglich. Die Patientinnen somatitscheski und ist es sochranny sozial.

Der langsam fortschreitende Ablauf der Periarteriitis Nodosa wird bei der Hälfte der Patientinnen trombangititscheskim von der Variante der Periarteriitis Nodosa beobachtet. Bei ihnen im Laufe der Jahre überwiegen die restlichen Erscheinungen peripherisch newritow und des Verstoßes des Blutkreislaufs in den Gliedmaßen. Beim nicht erschwerten Ablauf bildet die Krankheitsdauer bis zu 10 Jahren und mehr.
Der rezidiwirujuschtscheje Ablauf wird von den Verschärfungen bei der Aufhebung der Glukokortikoide und der Zytostatiken oder die Senkung ihrer Dosis, bei der interkurrenten Infektion, der medikamentösen Allergie, die Abkühlung begleitet. Das Entstehen der neuen Orgelinfektionen verschlimmert die Prognose.

Der schnell fortschreitende Ablauf wird bei der schweren Nierenschädigung mit der bösartigen arteriellen Hypertension beobachtet. Die Prognose der Periarteriitis Nodosa klärt sich von den vaskulösen Komplikationen.

Scharf, oder blitzschnell, die Formen mit der Lebensdauer 5-12 mes werden verhältnismäßig selten beobachtet. Ein Grund des Todes sind die Nierenschädigung mit der Entwicklung der langdauernden renalen Mangelhaftigkeit, die schwere arterielle Hypertension, die zerebralen Verwirrungen, die Herzmangelhaftigkeit, die Perforation der Geschwüre und die Thrombose mesenterialnych der Adern.


Die Gründe der Periarteriitis Nodosa:


Die Ätiologie endgültig ist nicht aufgeklärt. Es wird die Virusnatur der Krankheit, insbesondere die Rolle des Hepatitisvirus In (besprochen im Blut der Patientinnen stellen sich HBsAg und des Abwehrstoffes zu ihm im Bestand die zentrale Wahlkommission heraus).

Die vorverfügenden Faktoren - die verlegten Infektionen, die Intoxikation, die Einführung der Vakzinen, der Seren, die Aufnahme der Medikamente, die Unterkühlung, die Insolation.

Die Pathogenese wird auf die hyperergische Reaktion des Organismus als Antwort auf die Krankheitsursachen, der Autoimmunreaktion das Antigen-Antikörper (einschließlich zur vaskulösen Wand), der Bildung der Immunkomplexe, ihrer Ablagerung in der vaskulösen Wand und der Entwicklung in ihr immunnogo die Entzündungen zurückgeführt.

Die Immunkomplexe aktivieren das Komplement, infolge wessen die unmittelbare Beschädigung der Behälter und die Bildung chemotaksitscheskich der Substanzen geschieht, die in den Herd der Infektion nejtrofily heranziehen.

Sie werden fagozitirujut die Immunkomplexe, dabei in der großen Menge lisossomalnyje proteolititscheskije die Fermente abgeschieden, die die Strukturen der vaskulösen Wand beschädigen. Zur Entwicklung der pathologischen Prozesse in der Gefässwand tragen auch jenen Umstand bei, dass die Endothelzellen die Rezeptoren für das Fc-Fragment IgG und die erste Fraktion des Komplementes Clq haben, dass die Zusammenwirkung der Immunkomplexe mit der vaskulösen Wand wesentlich erleichtert. Vom wichtigen pathogenetischen Moment являетcя auch die Fähigkeit nejtrofilow, zum Endothel festzukleben und in Anwesenheit des Komplementes die aktivierten Sauerstoffradikale abzuscheiden, die die Beschädigung des Behälters verstärken. Außerdem steigert sich die Absonderung vom Endothel der Faktoren, die zu die Kürzung der Blute und zu die Thrombenbildungen im entzündeten Behälter beitragen.


Die Behandlung der Periarteriitis Nodosa:


Die Behandlung der Periarteriitis Nodosa wird auf die Bestimmung der mächtigen antiphlogistischen Therapie zurückgeführt; in der Regel, verwenden die Hormonalmittel auf der Grundlage kortikosteroidow.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung der Periarteriitis Nodosa:

  • Препарат Преднизолон.

    prednisolon

    Gljukokortikosteroid.

    Die Publikumsgesellschaft "das Chimiko-pharmazeutische Kombinat" АКРИХИН "Russland

    7

  • Препарат Дипроспан.

    Diprospan

    Gljukokortikosteroid.

    Schering-Plough Corp. (Schering-Plau der Rinden.) die USA

    2

  • Препарат ПРЕДНИЗОЛОН.

    prednisolon

    Kortikosteroidy für die Systemanwendung. Die Glukokortikoide.

    TSCHAO "Biofarma" die Ukraine

    1

  • Препарат Преднизолон.

    prednisolon

    Gljukokortikosteroid.

    Gedeon Richter (Gedeon Richter) Ungarn

  • Препарат Метипред.

    Metipred

    Die Glukokortikoide.

    Geschlossene AG "ФармФирма" Soteks "Russland

    1

  • Препарат Преднизолон-Дарница, табл. по 0.005 г №40.

    Prednisolon-Darniza, die Tabelle nach 0.005 g №

    Die Präparate der Hormone für die Systemanwendung.

    Geschlossene AG "die Pharmazeutische Firma" Дарница "die Ukraine

  • Препарат Дипроспан®.

    Diprospanj

    Die Glukokortikoide.

    Merck Sharp und Dohme Corp. (Merk Scharp und Doum Korp.) die USA

  • Препарат Преднизолон.

    prednisolon

    Die Glukokortikoide.

    Geschlossene AG PFK "Erneuerung" Russland

    1

  • Препарат Азатиоприн.

    Asatioprin

    Das immunodepressiwnyj Präparat.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Полькортолон.

    polkortolon

    Die Glukokortikoide.

    ADAMED Group (Adamed Grup) Polen


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