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sklerodermija


Die Beschreibung:


sklerodermija — kann die langdauernde entzündliche Bindegewebserkrankung, die für die klassischen Fälle die Haut trifft, aber auch den Gastrointestinaltrakt, das Herz, die Lungen, der Niere und sinowialnyje die Texturen ergreifen. Die Hautinfektionen, die das Kardinalsymptom der Krankheit sind, können herdförmig, linear oder generalisiert, mit der symmetrischen Verteilung der Hautelemente sein. Die letzte Form wird von den Systeminfektionen (der fortschreitenden Systemsklerose) gewöhnlich begleitet und ist für die erwachsenen Patientinnen typisch. Bei den Kindern sklerodermija hat die Herdform gewöhnlich; die Systeminfektionen werden selten beobachtet.
sklerodermija - die Bindegewebserkrankung, die mit ihrer Induration charakterisiert wird (sklerosirowanijem). Die Experten unterscheiden zwei Formen der Erkrankung: beschränkt (herdförmig), bei der man auf den günstigen Ausgang hoffen kann, und system- (verbreitet) die Form sklerodermii, die der Behandlung mit Mühe nachgibt. Die Frauen schmerzen sklerodermijej mehrmals öfter der Männer.


Die Symptome Sklerodermii:


Scheiden herdförmig und linear sklerodermiju ab. Die ersten frühen Merkmale der Krankheit sind die Herdinfektionen der Haut und der subkutanen Texturen. Diese Elemente befinden sich in der linearen Ordnung oft, es ist dem Ablauf der peripherischen Nerven ähnlich, und können vorzugsweise auf einer Körperseite lokalisiert werden. Auf den frühen Stadien haben die Bereiche der Infektion der Haut ein wenig eritematosnyj die Spezies, otetschny oder sehen atrofitschnymi und glänzend aus.
Bei der Patientin kann sich den Schmerz oder das Gefühl pokalywanija beklagen. Je nach dem Fortschreiten der Krankheit ziehen sich die Bereiche der Infektion der Induration unter, ihre Ränder erwerben die lila Schattierung und manchmal werden aufgehoben, und der zentrale Bereich erwirbt blass woskoobrasnyj die Spezies. Die Hautelemente nehmen in der peripherischen Richtung zu und können untereinander zusammengezogen werden, die ganze Gliedmaße oder die umfangreichen Bereiche des Rumpfes ergreifend. In den Bereichen der Infektion entwickeln sich geäußert rubzowyje die Veränderungen und fibros, die Hauttexturen werden mit den unterliegenden Strukturen dicht verknüpft. Dieser Prozess ist manchmal so geäußert, was zur Beschränkung der Größe der getroffenen Gliedmaße und dem Entstehen der verunstaltenden Mundsperren bringt. Die Zonen der langdauernden Infektion können giperpigmentirowany und depigmentirowany sein.
Umfangreich herdförmig sklerodermija des linken Beines, herbeirufend das Vernarben, ihre Verkürzung und sgibatelnyje die Mundsperren.
Die Haut glänzend, sind die Flecke der Hyperpigmentierung und die Scheckhaut auf den getroffenen Bereichen sichtbar.
Der floride pathologische Prozess kann durch etwas Monate oder der Jahre aufhören oder, sich die langen Jahre matt zu erstrecken. Beim Fehlen der Systeminfektionen die Prognose für das Leben der Günstige. Die fortschreitende Systemsklerose. Die Hautinfektionen tragen den symmetrischen Charakter. Sie werden auf den Händen der Hände, die Füsse und distalnych die Abteilungen der Gliedmaßen, manchmal auf dem Rumpf und die Person lokalisiert. Wie auch bei den Herdformen der Krankheit, können die Induration, die Pigmentveränderungen und spaiwanije der getroffenen Hauttexturen sein vorhanden. In einer Reihe von den Fällen werden das Phänomen Rejno und die Hautgeschwüre beobachtet. Sinowit, besonders kann der Handgelenke, das Bild rewmatoidnogo der Arthritis erinnern; manchmal werden tenoinowit und die Knötchen im Verfolg der sehnigen Scheiden beobachtet.
Der pathologische Prozess kann den Gastrointestinaltrakt, das Herz, die Lungen und die Nieren ergreifen. Die Systemerscheinungsformen der Krankheit, besonders bringen die Nierenschädigunge, des Herzens und der Lungen, zum Letalausgang manchmal. Die Fehlleistung der Speiseröhre kann ein Grund der langdauernden Schluckpneumonie sein. In einer Reihe von den Fällen entsteht die schwere Hypertension.
Das Syndrom Rejno - das häufigste und frühe Merkmal system- sklerodermii. Er wird mit dem Ausbruch parestesii (das Gefühl der Taubheit, das Kribbeln) auf dem Gebiet II-IV der Finger der Hände, der Füsse, heftig sie poblednenijem, die Finger während der Attacke die Kalten charakterisiert. Nach Abschluss der Attacke erscheinen die Schmerzen, das Hitzegefühl in den Fingern, die Haut giperemirowana. Bei system- sklerodermii ergreift das Syndrom Rejno nicht nur die Finger der Hände, der Füsse, sondern auch der Lippe die Spitze der Zunge, des Bereiches der Person. Die Wasospastitscheski Reaktionen ist kräftig es wird in den Lungen, das Herz, die Nieren beobachtet.
Die labormässigen Befunde. Die spezifischen labormässigen Teste sklerodermii existiert nicht. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit oft ist nicht geändert. Wie sich bei herdförmig, als auch bei disseminirowannoj die Formen der Krankheit rewmatoidnyje die Faktoren und die antinuklearen Abwehrstoffe herausstellen. Mit der Hilfe rentgenologitscheskich der Forschungen können sich die Verstöße der Motorik der Speiseröhre und des Dünndarmes zeigen. Die funktionalen Forschungen der Lungen, die Elektrokardiographie und rentgenografija des Brustkorbes bringen die Infektionen der Herz- und Atmungssysteme an den Tag. Bei der Nierenschädigung werden die Veränderungen im Urin und des Verstoßes der Nierenfunktion bemerkt.
Die Diagnose. Bei den Herdformen sklerodermii und die fortschreitende Systemsklerose ist das Krankenbild sehr charakteristisch. Äußerlich kann die Krankheit die Dermatomyositis, jedoch die Abwesenheit miosita und der Blüte, charakteristisch für die Dermatomyositis in gewissem Grade erinnern, erlaubt otdifferenzirowat diese Zustände. Bei der Herdform sklerodermii kann die Verdächtigung auf nekros des subkutanen-Fettzellstoffes und nicht eiterig pannikulit Webers-Kristschena, jedoch mit dem Strom entstehen und den feingeweblichen Veränderungen unterscheiden sich diese Zustände von sklerodermii.


Die Gründe Sklerodermii:


In der Entwicklung sklerodermii die Hauptrolle spielt die angeborene Unvollkommenheit immunnoj die Systeme, bringend zu den Autoimmunreaktionen. Von den vorverfügenden Faktoren sind die Erkältungskrankheiten, bakteriell und die Virusinfektionen, die langdauernden Erkrankungen, einschließlich allergisch, der Erkrankung der nervösen und endokrinen Systeme, die Arbeit, die mit den Beben verbunden ist, die Vibration, der Wirkung der Schadstoffe, dem Aufenthalt auf der Kälte.
Unter der Wirkung dieser Gründe wird die Regelung der Arbeit der kleinen Behälter verletzt, es wird ihre Durchdringlichkeit erhöht, in den umgebenden Texturen entwickelt sich die Wassergeschwulst, wird kollagen produziert, was zum Wuchern der Anschlusstextur, die die Textur der Organe ersetzt, und dem Verstoß der Funktion dieser Organe beiträgt.


Die Behandlung Sklerodermii:


Die spezifische Behandlung existiert nicht. Es wurden die Versuche unternommen, sklerodermiju von den verschiedensten Mitteln zu behandeln, kortikosteroidy, salizilaty, chelatnyje die Agenten, chlorochin, die Strahlung, dimetilsulfoksid, paraaminobensojnuju das Acidum, penizillamin und die Zytostatiken aufnehmend. Etwas misslang bemerkenswerter Effekt, zu streben. Die chirurgische Ausschneidung der getroffenen Bereiche der Haut bei herdförmig sklerodermii bringt zur Unterbrechung des pathologischen Prozesses nicht. Bei den schweren Systeminfektionen kann man versuchen, kortikosteroidy, penizillamin oder die Zytostatiken zu verwenden. Für die Behandlung der Herdinfektionen mestno verwendeten kortikosteroidy. Für die Warnung oder die Angabe zu Minimum obesdwischuschtschich der Mundsperren schon auf den frühen Stadien herdförmig sklerodermii ist der intensive Heilsport vorgeführt.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Sklerodermii:

  • Препарат Преднизолон.

    prednisolon

    Gljukokortikosteroid.

    Die Publikumsgesellschaft "das Chimiko-pharmazeutische Kombinat" АКРИХИН "Russland

    7

  • Препарат Бетаспан.

    betaspan

    Gljukokortikosteroidy für die Systemanwendung.

    Die Publikumsgesellschaft "Фармак" die Ukraine

  • Препарат Дипроспан.

    Diprospan

    Gljukokortikosteroid.

    Schering-Plough Corp. (Schering-Plau der Rinden.) die USA

    2

  • Препарат ПРЕДНИЗОЛОН.

    prednisolon

    Kortikosteroidy für die Systemanwendung. Die Glukokortikoide.

    TSCHAO "Biofarma" die Ukraine

    1

  • Препарат Дексаметазон.

    Deksametason

    Gljukokortikosteroid.

    Die Publikumsgesellschaft "das Chimiko-pharmazeutische Kombinat" АКРИХИН "Russland

    3

  • Препарат Лидаза.

    Lidasa

    Die Enzympräparate.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Преднизолон.

    prednisolon

    Kortikosteroidy für die Systemanwendung. Die Glukokortikoide.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Преднизолон.

    prednisolon

    Gljukokortikosteroid.

    Gedeon Richter (Gedeon Richter) Ungarn

  • Препарат Альфа-токоферола ацетат.

    Des Alpha-Fruchtbarkeitsvitamins das Acetat

    Die Mittel, die auf metabolitscheskije die Prozesse beeinflussen. Die Vitaminpräparate.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Циклофосфан.

    Ziklofosfan

    Die Antineoplastitscheski Mittel. Die alkilirujuschtschije Vereinigungen. Ziklofosfamid.

    Arterium (Arterium) die Ukraine

  • Препарат Димексид  концентрат для приг. р-ра, фл. 100 мл, №1 (в пачке).

    Dimeksid das Konzentrat für prig. r-ra, fl. 100 ml, №1 (im Paket)

    Das antiphlogistische Mittel für die lokale Anwendung

    Die Publikumsgesellschaft "Марбиофарм" Russland

  • Препарат Димексид.

    Dimeksid

    Die Präparate für die äusserliche Anwendung beim Schmerzsyndrom.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Метипред.

    Metipred

    Die Glukokortikoide.

    Geschlossene AG "ФармФирма" Soteks "Russland

    1

  • Препарат Лонгидаза.

    Longidasa

    Die Enzympräparate.

    "NPO Petrowaks Farm" Russland

  • Препарат Лонгидаза.

    Longidasa

    Die Enzympräparate.

    "NPO Petrowaks Farm" Russland

  • Препарат Преднизолон-Дарница, табл. по 0.005 г №40.

    Prednisolon-Darniza, die Tabelle nach 0.005 g №

    Die Präparate der Hormone für die Systemanwendung.

    Geschlossene AG "die Pharmazeutische Firma" Дарница "die Ukraine

  • Препарат Витамин Е.

    Das Antisterilitätsvitamin

    Die einfachen Vitaminmittel.

    UP "Minskinterkaps" die Republik Weißrussland

  • Препарат ЛИДАЗА - БИОФАРМА.

    LIDASA - biofarma

    Die Gematologitscheski Mittel. Die Fermente.

    TSCHAO "Biofarma" die Ukraine

  • Препарат Дипроспан®.

    Diprospanj

    Die Glukokortikoide.

    Merck Sharp und Dohme Corp. (Merk Scharp und Doum Korp.) die USA

  • Препарат Димексид-ФТ.

    Dimeksid-FT

    Das Mittel für die lokale Anwendung bei sustawnoj und des Muskelschmerzes.

    Die GmbH "Фармтехнология" die Republik Weißrussland


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