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medicalmeds.eu Die Rheumatologie Die rote Systemfressende Flechte

Die rote Systemfressende Flechte



Die Beschreibung:


Die rote Systemfressende Flechte - die Autoimmunsystembindegewebserkrankung und der Behälter, charakterisiert mit der Bildung einer Menge der Abwehrstoffe zu den eigenen Käfigen und ihren Komponenten und der Entwicklung immunokompleksnogo die Entzündungen mit der Beschädigung vieler Organe und der Systeme.


Die Symptome der roten Systemfressenden Flechte:


Die Infektion der Haut und der Schleimhüllen - das häufigste Syndrom der roten Systemfressenden Flechte. Nur fehlen bei 10-15 % der Patientinnen die Hautveränderungen. Dubois (1976) bezeichnet, dass 28 Varianten der Hautveränderungen bei dieser Erkrankung existieren. Charakteristischst sind die Folgenden:

    *изолированные oder zusammengezogen eritematosnyje die Flecke verschiedener Form und der Größe, otetschnyje, otgranitschennyje von der gesunden Haut. Meistens werden auf der Person, dem Hals, die Brüste, auf dem Gebiet loktewych, knie-, der Knöchelgelenke beobachtet. Besonders charakteristisch diagnostitscheski wyssokosnatschimoj ist die Statur des Schmetterlings (die Anordnung eritematosnych der Flecke auf der Nase und den Backen). Nicht selten kommen eritematosnyje die Flecke außerordentlich hell, rot (wie nach der sonnigen Brandwunde), otetschnymi vor;
    *при die Chronizität der roten Systemfressenden Flechte eritematosnyje werden die Herde mit der Infiltration, der Hyperkeratose, der Abschuppung und rubzowoj von der Hautatrophie charakterisiert;
    *ljupus-chejlit - die geäusserte Rötung der Lippen mit den graulichen Schildchen, den Krusten, den Erosionen, mit der nachfolgenden Entwicklung der Herde der Atrophie auf dem roten Saum der Lippen;
    *капилляриты - auf dem Gebiet der Kissen der Finger, auf den Handflächen, den Sohlen existieren rot otetschnyje die Flecke mit den Teleangiektasien, der Hautatrophie;
    *энантема der Schleimhaut der Höhle des Mundes - die Bereiche des Erythems mit den Hämorrhagien und den Erosionen;
    *буллезные, knollig urtikarnyje, gemorragitscheskije die Effloreszenzen, netz- liwedo mit den Exulzerationen der Haut;
    *трофические die Verstöße - die Hauttrockenheit, den Haarausfall, die Brüchigkeit, die Zerbrechlichkeit der Nägel;
    *на der Schleimhaut der Höhle des Mundes und der Nase - erosiwnyje, die Geschwürherde, belessowatyje die Platten, eritematosnyje die Flecke, ist die Perforation der Scheidewand der Nase möglich;
    *при der subakuten roten Hautfressenden Flechte existieren kolzewidnyje die Effloreszenzen mit den Teleangiektasien, der Depigmentierung im Mittelpunkt. Sie befinden sich auf der Person, dem Hals, der Brust, die Gliedmaßen. Die ähnlichen Veränderungen der Haut werden bei den Patientinnen mit HLA DR3 und В8 oft beobachtet

Die Infektion knochen-sustawnoj die Systeme wird von den folgenden Merkmalen gezeigt:

    *боли in einem oder mehreren Gelenken intensiv und langdauernd;
    *симметричный die Gelenkentzündung mit der Heranziehung proximal meschfalangowych der Gelenke der Hände, den Fleck-falangowych, sapjastno-pjastnych, der Kniegelenke;
    *выраженная die Morgensteifheit der getroffenen Gelenke;
    *развитие sgibatelnych der Mundsperren der Finger der Hände infolge der Sehnenentzündungen, der Sehnenscheidenentzündungen;
    *формирование rewmatoidnopodobnoj die Hände auf Kosten von den Veränderungen in periartikuljarnych die Texturen; die Erosionen der Gelenkflächen necharakterny (können nur bei 5 % der Patientinnen sein);
    *возможно die Entwicklung aseptisch nekrosow die Köpfe des Oberschenkelknochens, Schulter- und anderer Knochen.
Die Infektion der Muskeln wird mialgijami gezeigt, von der geäusserten Muskelschwäche, manchmal entwickelt sich polimiosit, ähnlich der Dermatomyositis.

Die Infektion der Lungen wird von den folgenden Merkmalen gezeigt:

    *сухой oder wypotnoj die Rippenfellentzündung mit den Schmerzen in der Brust und der geäusserten Atemnot bei der Ansammlung der großen Menge des Liquores; in der Regel, wird die zweiseitige Rippenfellentzündung beobachtet;
    *волчаночный pnewmonit (wird die Lungenvaskulitis) mit der Atemnot, dem trockenen Husten, manchmal krowocharkanjem charakterisiert; bei rentgenologitscheskom die Forschung der Lungen zeigen sich diskowidnyje die Atelektasen in den unteren Abteilungen, sind infiltratiwnyje die Schatten manchmal sichtbar. Bei der Chronizität ljupus-pnewmonita wird die Infektion des interstitiellen Gewebes der Lungen mit der Verstärkung der Lungenzeichnung beobachtet;
    *синдром der Lungenhypertension;
    *возможна die Blutpfropfembolie der Lungenader.

Die Infektion des kardiovaskulären Systems:

Es ist die Entwicklung pankardita möglich, aber meistens wird perikardit, gewöhnlich trocken beobachtet, aber manchmal entwickelt sich die schwere exsudative Perikarditis. Bei der hohen Stufe der Aktivität wird diffus miokardit, erschwert von der Mangelhaftigkeit des Blutkreislaufs beobachtet.

Die Infektion der Herzinnenhaut (die Endokarditis des libmana-Saxophons) wird bei pankardite beobachtet und bringt zur Infektion des Klappenapparates des Herzens. Öfter entwickelt sich mitralnaja die Mangelhaftigkeit, ist - die Mangelhaftigkeit der Aortenklappe seltener. Die Laster des Herzens geben bei der Auskultation die entsprechenden Geräusche (das systolische Geräusch auf dem Gebiet der Herzspitze bei mitralnoj der Mangelhaftigkeit, das diastolische Geräusch über der Aorta bei der Mangelhaftigkeit der Aortenklappe). Die warzigen Auferlegen auf den Klappen können sich bei echokardioskopii klären.

Es sind die Behälter, vorzugsweise die Adern des mittleren und kleinen Kalibers erstaunt. Es gibt die Mitteilungen von der Heranziehung in den pathologischen Prozess podkljutschitschnoj die Adern, der Koronaradern, was zur Entwicklung des Herzinfarktes bringen kann. Genug oft werden die Thrombophlebitiden oberflächlicher Venen der Schulter, der Vorderoberfläche des Brustkorbes beobachtet.

Die Infektion des Gastrointestinaltraktes und der Leber:

Der Patientinnen beunruhigen die Übelkeit, das Erbrechen, die Abwesenheit des Appetites. Die Infektion der Speiseröhre wird von seiner Dilatation, erosiwnymi von den Veränderungen der Schleimhaut gezeigt. Nicht selten stellen sich die Exulzerationen der Schleimhaut des Magens und des Zwölffingerdarmes heraus. Die Infektion der Behälter des Gekröses bringt zu den starken Leibschmerzen, vorzugsweise um den Nabel (die abdominale Krise), rigidnosti der Muskeln der Bauchpresse.

Die Infektion der Leber wird von der Klinik der lupösen Leberentzündung (die Hepatomegalie, die Gelbsucht verschiedener Ausgeprägtheit, die Erhöhung des Inhalts im Blut der Transaminasen) gezeigt.

Die Nierenschädigung (der ljupus-Nephrit):

Laut der Einordnung der WHO, unterscheiden die folgenden morphologischen Varianten des ljupus-Nephrits:

I - die Abwesenheit der Veränderungen in der Biopsieprobe; II - mesangialnyj der Nephrit; III - herdförmig proliferatiwnyj die Glomerulonephritis; IV - diffus proliferatiwnyj die Glomerulonephritis; V - membranosnyj die Glomerulonephritis; VI - sklerosirujuschtschi die Glomerulonephritis.

Die Lupus-Nephritis wird von den folgenden klinischen Formen (M.M.Iwanows, 1994) gezeigt:

    *быстро die fortschreitende Lupus-Nephritis (schwer nefrotitscheski das Syndrom, die bösartige arterielle Hypertension, die schnelle Entwicklung der renalen Mangelhaftigkeit);
    *нефротическая die Form der Glomerulonephritis (im Unterschied zu newoltschanotschnogo, die Proteinurie ist weniger geäußert, werden die arterielle Hypertension und die Hämaturie öfter beobachtet, ist die Hypercholesterinämie weniger geäußert);
    *активный die Lupus-Nephritis mit geäußert motschewym vom Syndrom (die Proteinurie ist es 0.5 g/sut, die Mikrohämaturie, lejkoziturija mehr);
    *нефрит mit minimal motschewym vom Syndrom - die Proteinurie ist es 0.5 g/sut, die Mikrohämaturie - die einzelnen Erythrozyten im Blickfeld, klein lejkoziturija, den arteriellen Blutdruck normal weniger.

Die Infektion des Nervensystemes wird fast bei allen Patientinnen beobachtet und es ist von den Vaskulitiden, den Thrombosen, den Infarkten und den Hämorrhagien in verschiedenen Abteilungen des Gehirns bedingt. In den letzten Jahren wird die große Rolle in der Infektion des Nervensystemes antinejronalnym den Abwehrstoffen abgeführt, die die Membranen der Neuronen treffen.

Die Infektion des Nervensystemes kann die folgenden klinischen Erscheinungsformen haben: die Kephalgien, die psychischen Verwirrungen, das Anfallssyndrom (nach dem Typ der Schläfenlappenepilepsie), den Verstoß der Funktion der Gehirnnerven, mononejropatii, polinejropatii, den Verstoß des Gehirnblutkreislaufs (infolge der Thrombosen, der Hämorrhagie). Selten wird mijelit beobachtet.


Die Gründe der roten Systemfressenden Flechte:


Der Grund der Erkrankung ist unbekannt. Es wird etiologitscheskaja die Rolle der folgenden Faktoren angenommen:

  1. Die langdauernde Virusinfektion (die RNK-ENTHALTENDEN und langsamen Nostalgie-Viren). Vom Beweis ist das Entdecken im Blut der Patientinnen eine rote Systemfressende Flechte einer Menge der Abwehrstoffe zu diesen Viren und das Entdecken mit Hilfe der Elektronenmikroskopie der Einlagerungen des Virus ins Endothel, limfozitach, in den Biopsieproben der Nieren und die Haut.
  2. Der genetische Faktor. Es ist die Erhöhung der Frequenz der roten Systemfressenden Flechte in den Familien der Patientinnen von dieser Erkrankung bestimmt. Bei der roten Systemfressenden Flechte ist es, als in der Population öfter, treffen sich HLA A1, B8, DR2, DR3. Es wird angenommen, dass das Risiko der Erkrankung der roten Systemfressenden Flechte von vier von unabhängigem segregirujuschtschimi von den Genen bedingt ist.


Die Behandlung der roten Systemfressenden Flechte:


    * Gljukokortikosteroidy (prednisolon oder anderen)
    * Die Zytostatischen Immunodepressanten (asatioprin, ziklofosfan oder anderen)
    * Die Blocker FNO - α (Infliksimab, Adalimumab, Etanerzept).
    * Ekstrakorporalnaja die Detoxikation (die Plasmapherese, die Hämosorption, krioplasmossorbzija)
    * Der Puls-Therapie von den hohen Dosen gljukokortikosteroidow und\oder der Zytostatiken
    * Nesteroidnyje die antiphlogistischen Präparate
    * Die Symptomatische Behandlung.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung der roten Systemfressenden Flechte:

  • Препарат Бетаспан.

    betaspan

    Gljukokortikosteroidy für die Systemanwendung.

    Die Publikumsgesellschaft "Фармак" die Ukraine

  • Препарат Дипроспан.

    Diprospan

    Gljukokortikosteroid.

    Schering-Plough Corp. (Schering-Plau der Rinden.) die USA

    2

  • Препарат ПРЕДНИЗОЛОН.

    prednisolon

    Kortikosteroidy für die Systemanwendung. Die Glukokortikoide.

    TSCHAO "Biofarma" die Ukraine

    1

  • Препарат Дексаметазон.

    Deksametason

    Gljukokortikosteroid.

    Die Publikumsgesellschaft "das Chimiko-pharmazeutische Kombinat" АКРИХИН "Russland

    3

  • Препарат Синафлана мазь.

    Sinaflana die Salbe

    Kortikosteroidy für die Anwendung in der Dermatologie.

    "Vishpha" die Ukraine

  • Препарат Преднизолон.

    prednisolon

    Kortikosteroidy für die Systemanwendung. Die Glukokortikoide.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Преднизолон.

    prednisolon

    Gljukokortikosteroid.

    Gedeon Richter (Gedeon Richter) Ungarn

  • Препарат Альфа-токоферола ацетат.

    Des Alpha-Fruchtbarkeitsvitamins das Acetat

    Die Mittel, die auf metabolitscheskije die Prozesse beeinflussen. Die Vitaminpräparate.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Циклофосфан.

    Ziklofosfan

    Die Antineoplastitscheski Mittel. Die alkilirujuschtschije Vereinigungen. Ziklofosfamid.

    Arterium (Arterium) die Ukraine

  • Препарат Дексаметазон.

    Deksametason

    Die Glukokortikoide für die Systemanwendung.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

    2

  • Препарат Метипред.

    Metipred

    Die Glukokortikoide.

    Geschlossene AG "ФармФирма" Soteks "Russland

    1

  • Препарат Преднизолон-Дарница, табл. по 0.005 г №40.

    Prednisolon-Darniza, die Tabelle nach 0.005 g №

    Die Präparate der Hormone für die Systemanwendung.

    Geschlossene AG "die Pharmazeutische Firma" Дарница "die Ukraine

  • Препарат Плаквенил.

    Plakwenil

    Das antiplasmodische Mittel.

    Sanofi-Aventis Private Co. Ltd (Sanofi-Awentis Lenkt. Zu. Ltd) Frankreich

  • Препарат Метилпреднизолон-ФC.

    Метилпреднизолон-ФC

    Gljukokortikosteroid.

    Die GmbH «Farma der Start» die Ukraine

  • Препарат Бетаметазон.

    betametason

    Die Glukokortikoide.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Дексаметазон®.

    Deksametasonj

    Gljukokortikosteroid.

    Krka Slowenien

  • Препарат Бенлиста.

    Benlista

    Das immunodepressiwnyj Präparat.

    Glaxo Operetaions UK Limited (Glakso Operejschns JUK Mit beschränkter Haftung) Großbritannien

  • Препарат Фокорт-Дарница.

    Fokort-Darniza

    Kortikosteroidy für die Anwendung in der Dermatologie. Triamzinolon.

    Geschlossene AG "die Pharmazeutische Firma" Дарница "die Ukraine

  • Препарат Иммард .

    Immard

    Das antiplasmodische Mittel.

    Ipca Laboratories (Ipka des Labors) Indien

  • Препарат Кеналог®.

    Kenalogj

    Gljukokortikosteroid.

    Bristol-Myers Squibb Comp. (Bristol-Majers Skwibb Komp.) die USA


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