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medicalmeds.eu Die Pulmologie Alveolar proteinos der Lungen

Alveolar proteinos der Lungen


Die Beschreibung:


Alveolar proteinos der Lungen - die seltene Erkrankung, die mit der Ansammlung in den Alveolen und die Bronchiolen belkowo-lipoidnogo die Substanzen charakterisiert wird. Es schmerzen vorzugsweise die Männer (in 3-4 Male öfter der Frauen) im Alter von 30-35 Jahren. Jedoch trifft sich die Krankheit auch bei den Kindern und den bejahrten Leuten.


Die Pathogenese:


Die Pathogenese alveolar proteinosa der Lungen vor unserer Zeit sind nicht aufgeklärt. Die Annahmen über die Virusnatur der Erkrankung, der Rolle anderer Mikroorganismen haben die ausreichenden Beweise nicht. Es spricht sich die Reihe der Hypothesen, die den Mechanismus der Ansammlung belkowo-lipoidnoj die Massen in den Alveolen erklären, die alveolären Gänge, die Bronchiolen von der Überproduktion innerhalb - der alveolaren Substanz infolge des Verstoßes eksokrinnoj die Funktionen alweolozitow aus; vom ungenügenden Abtransport der innenalveolaren Substanz infolge der Senkung der funktionalen Aktivität der Alveolarmakrophage; von der Überproduktion des Surfactanten; von den genetischen Verstößen des Lungenmetabolismus ("der Speicherungskrankheit"); professionell wrednostjami. In letzter Zeit verbinden die Mehrheit der Autoren den Grund der Verstöße der alveolaren Klärfunktion mit der Senkung der funktionalen Aktivität der Alveolarmakrophage.

Die pathologische Anatomie. makroskopitscheski auf der Oberfläche der Lungen klären sich die graulich-Weißen die dichten Tuberkel in Form von den Körnern. Zur mikroskopischen Forschung zeigt sich die Eleganz - die positive Substanz (proteoglikany, glikoproteiny, glikolipidy werden vom Reagens Schiffa in gefärbt es ist oder die lila-rote Farbe purpurrot-), ausfüllend die Alveolen und die Bronchiolen. Stellen sich dwojakoprelomljajuschtschije die Kristalle heraus. Es gibt keine Merkmale der Entzündung.


Die Symptome alveolar proteinosa der Lungen:


Ein nicht selten Hauptgrund der Anrede des Kranken zum Arzt ist langsam, aber die unentwegt fortschreitende Atemnot, die vom Husten mit dem dürftigen, gelblichen Auswurf, manchmal krowocharkanjem, der Subfebrilität des Körpers, den Thorakodynien, der Zyanose (je nach der Stufe der Ateminsuffizienz), potliwostju, dem Gewichtsverlust, der schnellen Ermüdbarkeit begleitet werden kann.

Bei der objektiven Forschung klärt sich die Verkürzung des Schenkelschalls, vorzugsweise in den unteren Abteilungen der Lungen. Bei der Auskultation - ist das geschwächte Bläschenatmen, - zart krepitirujuschtschije der Rhonch seltener. Die klinischen und biochemischen Analysen enthalten irgendwelche Merkmale, charakteristisch für alveolar proteinosa der Lungen nicht. Bei einigen Patientinnen im Blut klärt sich die Erhöhung des Standes des Cholesterins, des Kalziums. Bei rentgenologitscheskom die Forschung der Lungen zeigen sich melkootschagowyje die Schatten, die miteinander zusammengezogen werden, mit vorzugsweise basalnoj und prikornewoj von der Lokalisation. Diese Veränderungen in der Regel die Zweiseitigen. Die Bronchoskopie maloinformatiwna. Die Diffusionsfähigkeit der Lungen sinkt, schreiten restriktiwnyje die Verstöße der Lüftung langsam fort, zur körperlichen Belastung zeigt sich die Hypoxämie.

Mit dem Strom scheiden die scharfen und langdauernden Formen alveolar proteiiosa der Lungen ab. In den Terminalstadien entwickelt sich das Lungenherz.


Die Diagnostik:


Die glaubwürdige Diagnose kann nur mit Hilfe der Biopsie der Lungen bestimmt sein. Diese Erkrankung zu differenzieren es ist nötig mit anderen disseminirowannymi von den Prozessen in den Lungen.

Альвеолярный протеиноз легких (рентгенограмма)

Alveolar proteinos der Lungen (der Röntgenogramme)


Die Behandlung alveolar proteinosa der Lungen:


Kortikosteroidy und immunossupressanty sind nicht effektiv. In 1964 war lawasch der Lungen bei vier Patientinnen alveolar proteinosom zum ersten Mal verwendet. Des Kranken, der sich lawaschu die Lungen unterzieht, intubirujut. Unter dem Allgemeinen obesbo@liwanijem wird eine Lunge vom reinen Sauerstoff gelüftet; und die zweite Lunge (der Lappen, das Segment) wird von der physiologischen Lösung, die das Heparin und die Fermente enthält (N-azetilzistein, streptasa u.a.) ausgewaschen. Das Gesamtvolumen des Liquores bildet je nach dem ausgewaschenen Bereich (das Segment, der Lappen, die Lunge) von 1 bis zu 20 l. In der Regel, nach ergebnisreich durchgeführt lawascha wird es positiv klinisch, rentgenologitscheskaja und die funktionale Dynamik bemerkt. Je nach der Geschwindigkeit des Fortschreitens der Krankheit lawasch der Lungen wiederholen durch 6-24 den Monat

Die Prognose. Prn den Fortschreiten des Prozesses (die scharfen Formen) 80 % der Patientinnen sterben im Laufe von 5 Jahren. Die Prognose ist bei langdauernd (gutartig) die Formen, der termingemäßen Diagnostik, die adäquate Behandlung und die rationale Arbeitsbeschaffung wesentlich günstiger. Der Beitritt bakteriell, virus- oder gribkowoj die Superinfektionen verschlimmert die Prognose wesentlich.




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