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medicalmeds.eu Die Kinderheilkunde und neonatalogija Die Acrodermatitis Enteropathica

Die Acrodermatitis Enteropathica


Die Beschreibung:


Die Acrodermatitis Enteropathica, die zu 1935-1942 gg beschrieben ist, ist eine Systemerkrankung, die meistens im Alter von den ersten Wochen bis zu den 1,5 Jahren des Lebens beobachtet wird. Manchmal trifft sich bei den Kindern des mehr älteren Alters und bei den Erwachsenen. Die nicht selten sich treffende falsche Diagnostik der Krankheit, die für das Ekzem übernehmen, die Candidose, die Pyodermia, die Hautentzündung, führt zur unzeitigen und unangemessenen Therapie der Kinder des Säuglingsalters und der heftigen Exazerbation des allgemeinen Zustandes des Kindes bis zum Letalausgang.


Die Symptome der Acrodermatitis Enteropathica:


Es ist das Erscheinen der Blüte um alle Körperöffnungen, sowie auf dem Gebiet der Gesässbacken, der inguinal-Hüftfalten, der Geschlechtsorgane, auf distalnych die Abteilungen der Gliedmaßen charakteristisch. Entstehen giperemirowannyje otetschnyje die Herde mit wesikulo-bullesnymi und pustulesnymi von den Elementen auf der Oberfläche. Die Effloreszenzen erstrecken sich symmetrisch auf loktewyje, die Kniegelenke, den Rumpf allmählich. Die Blasen verwandeln sich in die serosno-eiterigen Schalen, vor Ort sich die die schwierig zuheilenden Erosionen und die Geschwüre der roten Farbe mit sinjuschnym von der Schattierung entwickeln. Das Symptom Nikolski ist negativ. Gleichzeitig sind die Schleimhäute erstaunt (oft entstehen kandidosnogo des Charakters) in Form von der Mundentzündung, der Cheilitis, blefarokon'junktiwita, der Vulvovaginitis, der Balanoposthitis, paronichii und onichii, manchmal mit den Erscheinungen podnogtewogo der Hyperkeratose und onicholisissa. Ziemlich schnell entwickelt sich teilweise, und es ist der allgemeine Haarausfall, bis zum Haarausfall der Wimpern und den Augenbrauen öfter. Es ist die Lichtscheu geäußert, manchmal gibt es die Auswärtskehrung des Augenlider.

Gleichzeitig erscheinen mit der Infektion der Haut und der Schleimhäute, und manchmal bis zu ihrem Entstehen die magen-enteralen Verwirrungen in Form von häufig (von 3 bis zu 30 einmal pro Tage) flüssig, grünlich, schleim-, mit dem faulen Geruch des Stuhles, der die nicht verdauten Reste der Nahrung enthält. Werden meteorism, die Unruhe des Kindes bemerkt. Entstehend in Zusammenhang mit dispepsitscheskimi von den Erscheinungen bringt der Verstoß der Darmabsorption zum Defizit der Masse des Körpers und der Wachstumsretardierung, zum Erscheinen der schweren Dystrophie ziemlich schnell. Der allgemeine Zustand des Kranken wird heftig verschlimmert, von der Subfebrilität oder dem Fieber des falschen Typs begleitet worden. Es entwickeln sich die Anorexie, die Schlaffheit, die Schlaflosigkeit, die Reizbarkeit, die Weinerlichkeit, was vom Verstoß der Psyche des Kindes bedingt ist.

Die Erkrankung hat den langdauernden, langdauernden, fortschreitenden Ablauf, und bei der nicht rationalen Therapie ist rezidiwirujet oft. Die Acrodermatitis Enteropathica wird von der Sekundärinfektion in Form vom Beitritt S аlbicans, stafilokokka und des Streptokokkus, vulgär proteja und der Pyozyaneusbakterie in der Regel erschwert, die in den Saaten von den Herden auf der Haut, die Schleimhäute des Mundes, der Nase, des Auges, der Geschlechtsorgane, aus abgetrennt der Ohren, in der Fäkalie, des Blutes an den Tag bringen. Bei der Mehrheit der Patientinnen werden die Veränderungen der viszeralen Organe in Form von den Bronchitiden, der Lungenentzündung, ORWI, gepatocholangitow bemerkt. Im Blut decken die hypochrome Anämie, die Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit, die Leukozytose, die Verkleinerung des Inhalts des allgemeinen Eiweißstoffes, disproteinemiju, die Senkung des Standes des Cholesterins, der alkalischen Phosphatase, des Kalziums, des Phosphors auf.


Die Gründe der Acrodermatitis Enteropathica:


Die Erkrankung ist genodermatosom, übergeben autossomno-rezessiwno. Nicht selten entsteht bei den Kindern von den Ehen zwischen den Blutsverwandten. Der Hauptwert in der Pathogenese hat das Defizit des Zinkes im Organismus, entstehend wegen genetisch bedingt ensimopatii. Von den Gistochimitscheski Forschungen der Biopsieprobe der Schleimhaut topkoj die Därme ist die niedrige Aktivität sukzinatdegidrogenasy und lejzinaminopeptidasy aufgedeckt.

Es ist bekannt, dass sich die Resorption des Zinkes im Zwölffingerdarm mit der Hilfe zinkoswjasywajuschtschego des Faktors (ZSF), seiend niskomolekuljarnym vom Eiweißstoff verwirklicht, der von der Bauchspeiseldrüse abgeschieden wird. Bei der Acrodermatitis Enteropathica beim Neugeborenen das Gen, das die Aktivität ZSF kontrolliert, Minderwertig, infolgedessen entsteht malabsorbzija des Zinkes. ZSF existiert in der mütterlichen Milch und fehlt in korowjem. Deshalb geschieht das Entstehen der Erkrankung oder sein fortschreitender Ablauf gewöhnlich beim Übersetzen des Kindes von der physischen Ernährung auf das Artefizielle. Infolge entstehend wegen der Mangelhaftigkeit ZSF gipozinkemii wird der Austausch triptofana verletzt, es sinkt die Synthese der Reihe der Aminosäuren, es geschieht die Übersättigung der Käfige von den Fettsäuren, den Triglyzeriden, es sinkt die Gespanntheit zellular und der humoralen Immunität (besonders verringern sich die Stände IgА und IgМ). Es ändert sich das Verhältnis linolewoj und oleinowoj der Aciden, verletzend die funktionale Aktivität der Oberhaut, und es entwickeln sich die klinischen Erscheinungsformen der Acrodermatitis Enteropathica: Es ist Bemerkt, dass das Defizit des Zinkes zur heftigen Dissonanz zwischen der Phagozytose, der bakterienabtötenden Aktivität und der Chemotaxis nejtrofilow bringt.


Die Behandlung der Acrodermatitis Enteropathica:


Als Substitutionsbehandlung ernennen langdauernd im Laufe der Jahre, die Präparate des Zinkes in Form vom Sulfat, dem Gluconat oder seinem Oxid peroral. Am besten verlegen die Kinder des Säuglingsalters das Oxid des Zinkes in der Dosis 0,04-0,05 g 3 Male pro Tag (100-120 Milligramme des Zinkes). Schon durch 7-10 Tage erlöschen nach dem Anfang der Behandlung die Veränderungen auf der Haut, den Schleimhäuten und die Darmverwirrungen, fängt der Haarwuchs und der Nägel an, es wachst die Masse des Körpers an. Nach dem Verschwinden der Erscheinungsformen der Krankheit sinkt die Tagesdosis bis zu 50 Milligramme allmählich, die unterstützend im weiteren Leben des Kindes ist. Die Kinder sollen die physische Ernährung von der Frauenmilch bekommen.

Die Substitutionsbehandlung von den Präparaten des Zinkes kombinieren mit der komplexen Behandlung, die die antibakteriellen Präparate aufnimmt: die Antibiotika des breiten Spektrums des Effektes - bei den Komplikationen piokokkowoj von der Infektion und nistatin, leworin und andere antifungalnyje die Präparate - bei der Schicht der Candidose. Es werden auch die Fördermittel - das Gammaglobulin, das Albumin, das Wachstumsvitamin, Mit ernannt, des Komplexes W.Dljas der Verbesserung der Verdauung verwenden die Enzympräparate - der Magensaft, pankreatin, festal, und bei disbakteriose - laktobakterin oder bifidumbakterin.

Beim schweren Ablauf der Erkrankung sind gljukokortikoidnyje die Hormone peroral oder parenteral auf 1 Milligramm/kg (im Hinblick auf prednisolon) notwendig.

Verwendet (mit 50 bis zum Ende 70 Jahre) für die Behandlung der Patientinnen von der Acrodermatitis Enteropathica galoidnyje waren die Ableitungen oksichinolina (enterosseptol, intestopan) unter Ausnutzung der auch unterstützenden Dosierungen die ergebnisreichsten Mittel der Behandlung bis zum Moment, wie anfingen, die Präparate des Zinkes zu verwenden. Zur Zeit verwenden die Ableitungen oksichinolina nicht, da sie die Nebeneffekte in Form von peripherisch newritow, der Infektionen der Netzhaut und des Sehnerves herbeirufen können.

Naruschno verwenden 1 % die Wasserlösungen der Anilinfarbstoffe, die Salben, die leworin enthalten, 2-3 % naftalana, des Wismutes, ichtiola, 1 % kanesten.




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