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Das Syndrom Ejdi


Die Beschreibung:


Die besondere Form der Infektion der Innervation des Augensehloches (medial oftalmoplegija) in Form von einseitig midriasa (ist mit der Pupillenentrundung) mit dem Verlust der Reaktion des Augensehloches auf das Licht (bei der unversehrten Reaktion auf die Anlage des Blickes in der Nähe häufig) und pupillotonijej.


Die Symptome Sindroma Ejdi:


Scharf, manchmal entwickeln sich nach der Kephalgie, einseitig midrias (in der Regel, sratschkowaja die Pathologie einseitig) und die Sehverschlechterung wegen der Lähmung der Akkommodation. Von der häufigsten Klage, außer der Anisokorie, ist satumaniwanije die Nähesehen beim Erkennen ist der gelegenen Gegenstände nahe. Bei 35 % die Patienten bei jedem Versuch, in der Nähe im getroffenen Auge zu sehen kann man den Astigmatismus (provozieren vermutlich ist es mit segmentarnym paralitschem resnitschnoj die Muskeln verbunden). Das ausgedehnte Augensehloch reagiert auf das Licht nicht, aber heftig verengert sich bei der Konvergenz. Wie die Verschmälerung, als auch die besonders nachfolgende Erweiterung des Augensehloches sehr langsam (pupillotonija geschieht). Es wird die Erhöhung der Sensibilität des Augensehloches (die Muskeln des getroffenen Augensehloches) zu wegetotropnym den Giften (die heftige Erweiterung vom Einträufeln des Atropins, die heftige Verschmälerung von pilokarpina bemerkt, während ihr Effekt auf den Durchmesser des normalen Augensehloches unbedeutend), was (für alle Fälle der Krankheit) denerwazionnoj von der Hypersensibilität bedingt ist. In 60 % der Fälle wird die Pathologie des Augensehloches mit dem Vorfall der Sehnenreflexe auf den Beinen, und manchmal und auf den Händen (der totalen sehnigen Areflexie) kombiniert. Warum sind beim Syndrom Ejdi die Sehnenreflexe – unklar geschwächt. Es werden die Hypothesen über verbreitet polinejropatii ohne Sensorverstöße, über die Degeneration der Fasern spinnomosgowych ganglijew, der eigentümlichen Form miopatii, der Defekte nejrotransmissii auf dem Stand spinalnych sinapsow vermutet. Im scharfen Stadium, ist in langdauernd seltener, es gibt die Verstöße der Sehkraft, der von der Lähmung der Akkommodation bedingt ist. Hin und wieder entstehen die charakteristischen Verstöße nach einer Weile und des zweiten Augensehloches (es sind etwas Fälle des Syndroms Ejdi, der bilateralnyje die Erscheinungsformen hat beschrieben, nach einigen Befunden - von 20 % bis zu 50 % der Patientinnen) ist in der Kombination mit der fortschreitenden Anhidrosis und der Senkung der Sehnenreflexe auf den Beinen, der Hyperthermie häufig. Bei der Einführung parassimpatomimetikow haben diese Patientinnen Merkmale postdenerwazionnoj die Hypersensibilitäten auch. Schließlich werden beider Augensehloches durch viel Jahre eng und schlecht reagieren auf das Licht. Im Bereich der Fälle findet sich die Tendenz zur Normalisierung sratschkowych der Symptome, öfter, jedoch sind die Symptome stabil.



Außerordentlich wichtig ist die formale Ähnlichkeit (der dissoziierte Verstoß sratschkowych der Reaktionen) des Syndroms Ejdi mit dem Syndrom Argajla Robertsons, charakteristisch für nejrossifilissa. In der Regel, das Syndrom Argajla Robertsons findet zweiseitig statt, und es gibt keine Hauptsache, dabei des Phänomens pupillotonii. Im Unterschied zum Syndrom Argajla Robertsons beim Syndrom Ejdi ist die Größe des Augensehloches unbeständig und ändert sich im Laufe vom Tag. Dem Syndrom ähnlichen Ejdi das Bild beobachten nach den Infektionen oder den Traumen, die resnitschnyj gangli in der Umlaufbahn treffen. Für diese Fälle entsteht die Erkrankung scharf, am Anfang der Erkrankung wird die Lähmung der Akkommodation bemerkt, was von der temporären Sehverschlechterung gezeigt wird. Das stumpfe Trauma raduschki kann zum Bruch kurz resnitschnych wetotschek in der Sklera bringen, dass klinitschski von der Entstellung der Augensehlöcher, ihrer Erweiterung und dem Verstoß (der Abschwächung) die Reaktionen auf das Licht gezeigt wird. Es hat den Namen – der nachtraumatischen Iridoparalyse bekommen. Die tonische Reaktion der Augensehlöcher wird beim Syndrom Schaja-Drejdschera, segmentarnom die Hypohidrose, die Zuckerkrankheit und die Amyloidose auch beobachtet. Die resnitschnyje Nerven können bei der Diphtherie erstaunt sein, zur Erweiterung der Augensehlöcher bringend. Gewöhnlich geschieht es auf 2. – 3 Wochen der Erkrankung und oft werden mit paresom des weichen Himmels kombiniert. Der Verstoß der Funktion der Augensehlöcher bleibt bei der Diphtherie in der Regel vollständig stehen. Manchmal zeigt sich der dissoziierte Verstoß sratschkowych der Reaktionen bei den gesunden Menschen zufällig. Für die Bestätigung der Diagnose in jedes Auge leiten den Tropfen getrennt (0,125 %) pilokarpina ein. Das Augensehloch des getroffenen Auges verengert sich (das Phänomen der Erhöhung der Sensibilität denerwirowannych der Strukturen), und normal - reagiert nicht.


Die Gründe Sindroma Ejdi:


Der Grund der Krankheit ist unbekannt. Zur Gegenwart, den Defekt, der die Beziehung auf der Anhidrosis hat, sehr schwierig zu lokalisieren. Es ist am meisten wahrscheinlicher, in der Grundlage sratschkowych der Verstöße liegt die Infektion ganglion cilliare (resnitschnyj der Knoten), sich befindend in der Augenhöhle oder postganglionarnogo die Infektionen parassimpatitscheskich sratschkowych der Fasern. Aber es war vor kurzem bestimmt, dass die Dissoziation der Reaktion des Augensehloches auf das Licht und die Akkommodation nur von der Diffusion des Azetylcholins aus resnitschnoj die Muskeln in die Hinterkammer in der Richtung nach denerwirowannomu dem Verschliesser des Augensehloches erklärt sein kann. Vollkommen wahrscheinlich, dass die Diffusion des Azetylcholins in die wässerige Feuchtigkeit spossobstwet der Gespanntheit der Bewegungen raduschki beim Syndrom Ejdi, auch jedoch genug klar ist, dass man die erwähnte Dissoziation so einstellig nicht erklären darf. Die geäusserte Reaktion des Augensehloches auf die Akkommodation, ist am meisten wahrscheinlicher, ist von der pathologischen Regeneration der Akkommodationsfasern im Verschliesser des Augensehloches bedingt. Den Nerven raduschki ist die merkwürdige Fähigkeit zur Regeneration und reinerwzii eigen: Das Herz der Frucht der Ratte, pereaschennoje wird in die Vorderaugenkammer des erwachsenen Individuums, und verringert zu werden im gewöhnlichen Rhythmus wachsen, der sich je nach der rhythmischen Stimulation der Netzhaut ändern kann. Die Nerven radschki können im Herzen einwachsen und, TSCHSS aufgeben. In der Mehrheit der Fälle ist das Syndrom Ejdi eine essentielle Erkrankung. Ein Grund der Krankheit können die Infektionen und die Vitaminmangelkrankheiten sein, jedoch misslingt meistens etiologitscheski der Moment, aufzuklären. Zur Syphilis hat das Syndrom Ejdi der Beziehung nicht. Das Syndrom Ejdi kann eine Erscheinungsform der vegetativen Fehlleistung und für die seltenen Fälle sein, mit der fortschreitenden generalisierten Anhidrosis, ortostatitschessoj von der Hypotension, der Diarrhöe, der Konstipation, der Impotenz, den lokalen vaskulösen Verstößen kombiniert zu werden. Man kann nur bemerken, dass die Kombination des Syndroms Ejdi mit der Anhidrosis und der Hyperthermie – die allgemeine Herkunft haben kann und ist Merkmal teilweise disawtonomii. Von solchem obraso, kann das Syndrom Ejdi wie das Symptom in einer bestimmten Etappe der Entwicklung der fortschreitenden vegetativen Mangelhaftigkeit auftreten, und manchmal kann ihre erste Erscheinungsform sein. Wesentlich ist das Syndrom Ejdi öfter wird bei den Frauen beobachtet. Die Erkrankung entsteht in der dritten Dekade des Lebens (das mittlere Alter der Erkrankung die 32 Jahre) meistens. Es sind die familiären Fälle der Krankheit beschrieben.


Die Behandlung Sindroma Ejdi:


Die Behandlung ist nicht entwickelt. Bei den essentiellen Formen wird es nicht gefordert. Für die Korrektion des kosmetischen Defektes möglich poprobywat das Einträufeln der schwachen Lösungen pilokarpina.




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