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medicalmeds.eu Die Endokrinologie Das Vipom (das Syndrom Wernera-Morrissona)

Das Vipom (das Syndrom Wernera-Morrissona)


Die Beschreibung:


Das Vipom stellt die Nichtzellgeschwulst ostrowkowych der Käfige der Bauchspeiseldrüse dar, sekretirujuschtschuju wasoaktiwnyj intestinalnyj peptid (die prominente Person), zum Syndrom der wässerigen Diarrhöe, der Hypokaliämie und der Achlorhydrie (des Syndroms WDHA) bringend. Die Diagnose wird von der Bestimmung des Standes die prominente Person des Serums festgestellt, die Lokalisation der Geschwulst bestimmen KT und endoskopitscheskim USI. Die Behandlung des Vipoms besteht in der chirurgischen Resektion.


Die Gründe des Vipoms (die Syndrome Wernera-Morrissona):


Aus diesen Geschwülsten 50-75 % sind bösartig und einige ihnen können genug groß (7 cm) sein. Ungefähr entwickelt sich in 6 % das Vipom wie der Bereich plural endokrin neoplasii.

Das Vipom - die Geschwulst des apud-Systems, die die exzessive Anzahl wasoaktiwnogo intestinalnogo polipeptida produziert. In 90 % der Fälle wird die Geschwulst in der Bauchspeiseldrüse lokalisiert, in 10 % - hat wnepankreatitscheskuju die Lokalisation (auf dem Gebiet des Grenzstranges). Ungefähr ist in der Hälfte der Fälle die Geschwulst bösartig.

In 1958 haben Werner und Morrisson das Syndrom der Wasserdiarrhöe beim Kranken mit der Nichtzellgeschwulst der Bauchspeiseldrüse beschrieben. Früher war diese Erkrankung eine Variante des Syndroms Sollingera-Ellissona, seiner atipitschnoj bes'jaswennoj von der Form mit der Hypokaliämie. Die weiteren Forschungen haben vorgeführt, dass vom Grund der klinischen Erscheinungsformen für diese Fälle die Sekretion nicht des Gastrins, wie bei den Patientinnen mit ulzerogennym Syndrom, und wasoaktiwnogo intestinalnogo peptida (die prominente Person), von hier aus und den Namen der Geschwulst - das Vipom ist. Manchmal nennen diese Erkrankung pankreatitscheskaja die Brechdurchfallkrankheit oder nach den Anfangsbuchstaben der englischen Wörter: die Wasserdiarrhöe, die Hypokaliämie, die Achlorhydrie - das WDHA-Syndrom.

Mehr 70 % von der prominenten Person bösartig, % aus denen zum Zeitpunkt der Diagnostik schon petschenotschnyje die Metastasen haben. Bei 20 % der Patientinnen simptomokompleks kann ein Ergebnis der Hyperplasie ostrowkowogo des Apparates sein.

Die Supersekretion die prominente Person fördert die geäusserte Exkretion vom Dünndarm und der Bauchspeiseldrüse des Liquores und der Elektrolyte, die nicht dazukommen, im Dickdarm einzudringen. Klinitscheski prägt sich es profusnymi ponossami aus - nicht weniger 700 ml/sut, 3-5 l nicht selten übertretend, was zur Dehydratisierung bringt. Der Verlust des Kaliums, der Bicarbonate und des Magnesiums trägt zur Entwicklung der Azidose, der geäusserten Schwäche und tetanitscheskich der Konvulsionen bei. Infolge der Dehydratisierung und gipokalijemitscheskoj der Nephropathie entsteht asotemija. Etwa zeigen sich bei der Hälfte der Patientinnen hypo- und die Achlorhydrie. Unter anderen Erscheinungsformen des Syndroms ist nötig es die Hyperglykämie und die Kalkspiegelerhöhung, die nicht mit dem erhöhten Stand paratgormona verbunden ist zu bemerken.

Das Vipom verläuft mit den Perioden der Remission und die Verschärfung. Die Stände die prominente Person im Blut, die übertretenden 80 pmol/l, sollen in der Beziehung opucholewoj der Natur der Erkrankung immer hellhörig machen.

Das Vipom gewöhnlich groß, deshalb zeigt sich angiografitscheski oder mit Hilfe der Computertomographie gut.


Die Symptome des Vipoms (die Syndrome Wernera-Morrissona):


Die Hauptsymptome des Vipoms nehmen die langdauernde reichliche wässerige Diarrhöe (auf nüchternen Magen gibt es der Umfang des Stuhles mehr als 750 1000 ml/Tag, und beim Verbrauch der Nahrung mehrere 3000 ml/Tag) und die Merkmale der Hypokaliämie, der Azidose und der Entwässerung auf. In der Hälfte der Fälle die Diarrhöe postojanna; in übrig ändert sich die Schwere der Diarrhöe auf die Dauer. In 33 % dauerte die Diarrhöe weniger als 1 Jahres bis zur Diagnosefeststellung, aber in 25 % die Fälle blieb sie mehr 5 Jahre bis zur Diagnosefeststellung erhalten. Oft werden letargija, die Muskelschwäche, die Übelkeit, das Erbrechen und die spastischen Leibschmerzen beobachtet. Die Hyperämie der Person ähnlich karzinoidnomu dem Syndrom trifft sich bei 20 % die Patienten im Laufe von den Attacken der Diarrhöe.

1. Die massive Wasserdiarrhöe; die Anzahl des für die Tage verlorenen Wassers kann neben 4-10 Litern bilden. Dabei verlieren sich gleichzeitig mit dem Wasser das Natrium und das Kalium. Es entwickelt sich die schwere Dehydratisierung, der Verlust der Masse des Körpers, die Hypokaliämie. Die Diarrhöe ist von der hohen Sekretion des Natriums und des Wassers in den Lichtstreifen des Darmkanales unter dem Einfluss wasoaktiwnogo intestinalnogo polipeptida bedingt.

2. Die Leibschmerzen des unbestimmten, ausgegossenen Charakters.

3. Die Unterdrückung der Magensekretion.

4. Die Fluten des Blutes und die paroxysmale Rötung der Person (infolge geäußert wasodiljatirujuschtschego des Effektes wasoaktiwnogo intestinalnogo polipeptida); das Symptom nicht ständig, wird bei 25-30 % der Patientinnen beobachtet.

5. Die Tendenz zur Senkung des arteriellen Blutdrucks, ist die geäusserte arterielle Hypotension möglich.

6. Die Erhöhung der Gallenblase und die Bildung darin der Konkremente (in Zusammenhang mit der Entwicklung der geäusserten Atonie der Gallenblase unter dem Einfluss wasoaktiwnogo intestinalnogo polipeptida).

7. Das Anfallssyndrom (in Zusammenhang mit dem Verlust der großen Menge des Magnesiums bei der Diarrhöe).

8. Der Verstoß der Toleranz zur Glukose (das unbeständige Symptom, ist vom verstärkten Zerfall des Glykogenes und der erhöhten Sekretion des Glukagons unter dem Einfluss wasoaktiwnogo intestinalnogo polipeptida bedingt).


Die Diagnostik:


Die Dauer der Diarrhöe nicht weniger 3 (drei) der Wochen.

2. Der tägliche Umfang des Stuhles nicht weniger 700 ml oder 700

3. Das Fasten verringert den eintägigen Umfang des Stuhles weniger 0,5 l (im Laufe von 3 Tagen nicht während des Fastens den Verlust des Wassers und der Elektrolyte muss man die intravenöse Einführung der isotonischen Lösung des Kochsalzes und der Elektrolyte ergänzen).

4. Gipo - oder die Achlorhydrie des Magensaftes.

5. Der hohe Inhalt im Blut wasoaktiwnogo intestinalnogo polipeptida.

6. Das Entdecken der Geschwulst der Bauchspeiseldrüse mit Hilfe der Computertomographie oder magnitoresonansnoj die Tomographie (ist – sonografii seltener).


Die Behandlung des Vipoms (das Syndrom Wernera-Morrissona):


Vor allem wird das Umgießen der Liquore und der Elektrolyte gefordert. Es ist die Auffüllung des Bicarbonates in Zusammenhang mit seinem Verlust mit dem Stuhl für die Prophylaxe der Azidose notwendig. Da die bedeutenden Verluste des Wassers und der Elektrolyte mit der Fäkalie beobachtet werden, kann regidratazija die ununterbrochenen intravenösen Infusionen schwierig werden.

Oktreotid verwaltet die Diarrhöe gewöhnlich, aber es kann die Einführung der großen Dosen des Präparates gefordert werden. Die Befragten bemerken die positive Wirkung von der Anwendung oktreotida des verlängerten Effektes auf 20-30 Milligrammen intramuskulär 1 einmal pro Monat. Die Patienten, die oktreotid übernehmen, sollen pankreatitscheskije die Fermente zusätzlich übernehmen, in Zusammenhang damit unterdrückt was oktreotid die Sekretion pankreatitscheskich der Fermente.

Die Resektion der Geschwulst ist bei 50 % der Patienten beim lokalisierten Prozess ergebnisreich. Bei metastasirowanii die Geschwülste kann die Resektion der ganzen sichtbaren Geschwulst die vorübergehende Verkleinerung der Symptome gewährleisten. Die Kombination streptosozina und doksorubizina kann die Diarrhöe und den Umfang der Geschwulst, wenn die objektive Verbesserung (in 50-60 % beobachtet wird) verringern. Die Chemotherapie ist nicht effektiv.

Die medikamentöse und Voroperationsbehandlung des Vipoms besteht im massiven Umgießen des Liquores und der Elektrolyte, manchmal werden die Glukokortikoide verwendet. Die Chemotherapie bei bösartig metastasirujuschtschej dem Vipom wird mit der Hilfe streptosotozina durchgeführt. Der Letzte in dieser oder jener Stufe ruft die Remission des Prozesses bei 50 % die Patientinnen herbei.

Die chirurgische Behandlung des Vipoms ergebnisreich nur bei der radikalen Abtragung ganz funktionierend opucholewoj die Texturen, was bei weitem nicht immer gelingt. In absentia der Geschwulst bei den offenbaren kliniko-labormässigen Erscheinungsformen der Erkrankung wird distalnaja die Resektion der Bauchspeiseldrüse empfohlen.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung des Vipoms (das Syndrom Wernera-Morrissona):


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