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Das Sarkom Juinga


Die Beschreibung:


Das Sarkom Juinga (der Harnische. endothelial myeloma) - das Malignom des Knochenskelettes. Das Sarkom Juinga trifft den unteren Bereich der langen Röhrenknochen, der Rand, das Becken, das Schulterblatt, die Wirbelsäule und die Klavikula in der Regel.

Das Sarkom Juinga war mit James Juingom (1866-1943) in 1921 geöffnet. Der Gelehrte hat sie wie die Geschwulst charakterisiert, die hauptsächlich die langen Röhrenknochen trifft.

Das Sarkom Juinga ist eines der aggressivsten Malignome. Bis zur Anwendung der Systemtherapie fast bei 90 % der Patientinnen entwickelten sich die Metastasen. Die häufigste Lokalisation der Metastasen zum Zeitpunkt der primären Diagnostik - die Lungen, der Knochen, das Knochenmark. 14 % 50 % die Patienten zur Diagnosefeststellung schon haben die Metastasen, die von den routinemäßigen Methoden der Forschung an den Tag gebracht werden, und viel größer Patientinnen haben die Mikrometastasen. Der limfogennoje Vertrieb der Metastasen trifft sich selten und es ist mit der schlechten Prognose immer verbunden. Selten auch ist retroperitonealnoje und mediastinalnoje der Vertrieb der Metastasen vorhanden. 2,2 % die Patienten haben die Metastasen in ZNS bei der primären Diagnostik, und fast allen - bei der Generalisierung des Prozesses.


Die Symptome Sarkomy Juinga:


• der Schmerz
Das erste Merkmal ist der Schmerz, der, im Unterschied zum entzündlichen Prozess, in der Ruhe (die Verstärkung nach den Nächten, die Abwesenheit der Erleichterung bei der Fixation der Gliedmaßen nicht still wird).

Je nach der Größe der Geschwulst beginnt, die Funktion des nahegelegenen Gelenkes zu leiden, und dann es entwickelt sich die durchgetastete Geschwulst, ist mit dem pathologischen Bruch (dem späten Merkmal) häufig.

Auf drittem - den vierte Monat vom Anfang der Erkrankung wegen des Schmerzes wird zuerst verletzt, und dann es hört die Bewegung im nächsten Gelenk auf.
• die Erhöhung der Körpertemperatur des Kranken
• das Vorhandensein opucholewogo die Bildungen

Auf dem Gebiet der wachsenden Geschwulst erscheint die Anschwellung, die Rötung, ausgedehnte subkutanen Venen und die lokale Erhöhung der Temperatur.
• Sind die Verstöße der Funktionen der getroffenen Gliedmaße Möglich
• Manchmal entsteht das Fieber

Etwa wurden bei 50 % der Patientinnen, laut Angaben der Literatur, die Symptome der Krankheit im Laufe von den mehr als 3 Monaten bis zur Bestimmung der richtigen Diagnose bemerkt.

Die häufigste Lokalisation des Sarkoms Juinga - der Knochen des Beckens, die Hüfte, den Schienbein, das Wadenbein, des Randes, das Schulterblatt, poswonki, der Schulterknochen. Im Gegensatz zum Knochengensarkom, das Sarkom Juinga trifft die flachen Knochen meistens. In den Röhrenknochen wird die Geschwulst vorzugsweise in der Diaphyse lokalisiert und neigt zum Vertrieb zu den Endstücken des Knochens. In 91 % der Fälle befindet sich die Geschwulst intramedulljarno, wobei der Vertrieb nach kostnomosgowomu dem Ductus grösser, als nach dem Knochen oft ist.


Die Gründe Sarkomy Juinga:


Für die Knochensarkome ist die schnelle Größe und früh metastasirowanije charakteristisch. Das Sarkom Juinga ist zweiter nach der Frequenz unter den Malignomen der Knochen bei den Kindern - bildet 10-15 %. Diese Geschwulst trifft sich bei den Kindern selten ist 5 Jahre jünger und bei den Erwachsenen ist 30 Jahre älterer. Der Berg der Morbidität fällt auf 10−15 Jahre.

Der Grund des Erscheinens der Malignome der Knochen bis ist bekannt, es ist jedoch bewiesen, dass in 40 % das Entstehen des Knochensarkoms das Trauma provoziert.

Es existiert einige Verbindung zwischen dem Entstehen des Sarkoms Juinga und dem Vorhandensein der Skelettabnormitäten (das Enchondrom, anewrismalnaja die Knochenkyste usw.) und den Abnormitäten motschepolowoj die Systeme (die Hypospadie, reduplikazija des renalen Systems). Im Unterschied zum Knochensarkom, die ionisierende Irradiation vereinigt sich mit dem Entstehen des Sarkoms Juinga nicht.

Die zytogenetische Analyse führt in 85 % der Fälle die Chromosomtranslokation t (11,22) (q24, q12) in der Mehrheit der Käfige, die aus dieser Geschwulst abgeschieden sind vor. Die ähnlichen Veränderungen zeigen sich in anderem melkokletotschnoj die Geschwülste - PNET (primitiv nejroektodermalnoj die Geschwülste). Und obwohl das Sarkom Juinga die anatomische Verbindung mit den Strukturen ZNS oder unabhängig simpatitscheskoj des Nervensystemes nicht hat, diese zytogenetischen Veränderungen beweisen nejroektodermalnuju die Natur der Geschwulst. Außerdem zeigt sich meistens in den Käfigen der Geschwulst die Expression РАХ3 des Proteins, das sich in der Norm im Laufe der embryonalen Entwicklung nejroektodermalnoj die Texturen klärt. Beim Sarkom Juinga kann man und anderen opucholewyj den Marker - NSE (serum- das Neuron-spezifische enolasa) oft bestimmen.

Das Sarkom Juinga besteht aus den kleinen runden Käfigen mit der dürftigen Zytoplasma, dem runden Kern, der das zarte Chromatin und schwach durchgesehenen basofilnyje nukleoly enthält. Im Unterschied zum Knochensarkom, sie produziert osteoid nicht.

Die Idee endotelialnoj der Natur der Geschwulst Juinga überwog bis zum 1980. Die Forschungen, die in die letzten Jahre durchgeführt sind, haben nejrogennuju die Natur der Geschwulst Juinga vorgeführt. Obwohl das Sarkom Juinga öfter ist ist eine nicht differenzierte Geschwulst der Knochen, gibt es die Befunde über die Infektion der weichen Texturen (ekstraossalnaja das Sarkom Juinga). In der speziellen Literatur ist der Begriff "die Familie der Geschwülste als das Sarkom Juinga» erschienen.

Die Risikofaktoren der Entwicklung des Sarkoms Juinga

Zur Zeit sind etwas Risikofaktoren bekannt, die mit dem Entstehen des Sarkoms Juinga verbunden sind.

Das Geschlecht. Das Sarkom Juinga trifft sich unter den Jungen im Vergleich zu den Mädchen etwas öfter.

Das Alter. In 64 % der Fälle trifft sich das Sarkom Juinga im Alter von 10 bis zu 20 Jahren.

Die Rasse. Am öftesten wird das Sarkom Juinga bei der weißen Bevölkerung beobachtet.


Die Behandlung Sarkomy Juinga:


• die Mehrelementenchemotherapie (es werden die Präparate - winkristin, adriamizin, ifosfamid, ziklofosfan, aktinomizin verwendet, wepesid in der Kombination). In den modernen Programmen der Behandlung wird voroperativ verwendet und posleoperazionnaja wird die Polychemotherapie, auch die feingewebliche Antwort der Geschwulst auf die Behandlung dabei berücksichtigt. Die gute Antwort der Geschwulst auf die Chemotherapie wird das Vorhandensein weniger 5 % lebendig opucholewych der Käfige angenommen.
die Radiale Therapie auf den Herd in den hohen Dosen. Bei der Entwicklung der Metastasen in die Lungen wird die radiale Therapie auf die Lungen durchgeführt.
• Wenn ist möglich, die radikale Geschwulstabtragung (einschließlich den Knochen und mjagkotkannyj die Komponente) es. Die radikale Resektion ist beim Herd im Wadenbein, die Knochen des Unterarmes, die Ränder, der Klavikula, dem Schulterblatt möglich.

Die Operation verbessert die lokale Kontrolle der Geschwulst. In der Kombination mit der intensiven Chemotherapie und der radialen Therapie sinkt das Risiko des lokalen Rückfalles wesentlich. Die Verkleinerung der Frequenz des lokalen Rückfalles wird sogar nach den nicht radikalen Operationen bemerkt. Die moderne chirurgische Technik lässt zu, organossochranjajuschtschije die Operationen bei der Infektion der Hüft-, Schulterknochen, sowie die Resektion der Knochen des Beckens durchzuführen.

Den Patienten mit der schlechten Prognose, unter anderem ernennen mit den Metastasen in die Knochen und das Knochenmark, habend die Überlebensfähigkeit weniger 10 %, in letzter Zeit die intensivere Behandlung - die Chemotherapie zu den Megadosen der Präparate mit der Ganzkörperbestrahlung des Körpers und der Transplantation des autologen Knochenmarkes oder der peripherischen Stammzellen. Diese Therapie lässt zu, mehr 30 % die Patientinnen mit dem verbreiteten Prozess (bei den Metastasen in die Knochen und das Knochenmark zu heilen). Bei den Patientinnen mit der guten Sensibilität der Geschwulst gelingt es, noch mehr als hohe Ergebnisse der Behandlung zu erreichen (die 7-jährige Überlebensfähigkeit bildet daneben 50 %).

Den Patienten mit der schlechten Prognose, unter anderem wird mit den Metastasen in die Knochen und das Knochenmark, habend die Überlebensfähigkeit weniger 10 %, in letzter Zeit die intensivere Behandlung - die Chemotherapie von den Megadosen der Präparate mit der Ganzkörperbestrahlung des Körpers und der Transplantation des autologen Knochenmarkes oder der peripherischen Stammzellen verwendet. Diese Therapie lässt zu, mehr 30 % die Patientinnen mit dem verbreiteten Prozess (bei den Metastasen in die Knochen und das Knochenmark zu heilen). Bei den Patientinnen mit der guten Sensibilität der Geschwulst zu CHT gelingt es, noch mehr als hohe Ergebnisse der Behandlung zu erreichen (die 7-jährige Überlebensfähigkeit bildet daneben 50 %).



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Sarkomy Juinga:

  • Препарат Циклофосфан.

    Ziklofosfan

    Die Antineoplastitscheski Mittel. Die alkilirujuschtschije Vereinigungen. Ziklofosfamid.

    Arterium (Arterium) die Ukraine

  • Препарат Доксорубицин.

    Doksorubizin

    Die protiwoopucholewyje Antibiotika und die nahen Präparate. Antrazikliny und die nahen Vereinigungen.

    Arterium (Arterium) die Ukraine

  • Препарат Ифосфамид.

    Ifosfamid

    Das protiwoopucholewoje Mittel, alkilirujuschtscheje die Vereinigung.

    Die Publikumsgesellschaft "Biochemiker" Mordwinische Republik

    1

  • Препарат Метотрексат Лахема.

    Metotreksat Lachema

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity.

    Teva (Tewa) Israel

  • Препарат Циклофосфан.

    Ziklofosfan

    Zytostatisch (protiwoopucholewoje) das Mittel.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Доксорубицин-Ферейн®.

    Doksorubizin-Ferejnj

    Das protiwoopucholewoje Mittel. Das protiwoopucholewyj Antibiotikum der Gruppe antraziklinow.

    Geschlossene AG "Brynzalow" Russland

  • Препарат Доксорубицин.

    Doksorubizin

    Das protiwoopucholewoje Mittel. Das protiwoopucholewyj Antibiotikum der Gruppe antraziklinow.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Космеген®.

    Kosmegenj

    Die protiwoopucholewyje Antibiotika und die nahen Präparate.

    Merck Sharp und Dohme Corp. (Merk Scharp und Doum Korp.) die USA

  • Препарат Фитозид.

    fitosid

    Die protiwoopucholewyje Präparate. Das Alkaloid.

    Fresenius Kabi Gmbh (Fresenius Kabi) Deutschland

  • Препарат Акномид Д.

    Aknomid D

    Das protiwoopucholewoje Mittel - das Antibiotikum.

    Die GmbH "Адиком" Russland

  • Препарат Метотрексат.

    Metotreksat

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

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