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gipogammaglobulinemija


Die Beschreibung:


gipogammaglobulinemija - der Zustand, der vom niedrigen Stand der Immunglobuline im Blutserum bedingt ist.
Die Erkrankung war in 1956 Es zum ersten Mal beschrieben wird gipogammaglobulinemijej  infolge des Verstoßes der Bildung IgG bei den Kindern des frühen Alters charakterisiert und wird nach dem Verschwinden mütterlich transplazentär IgG diagnostiziert. Durchgangs- gipogammaglobulinemija bleibt bei den Kindern mit 6 mes bis zu 2-3 Jahren erhalten. Der Stand IgG ist zweimal im Vergleich zur Altersnorm bei den normalen oder herabgesetzten Kennziffern IgA und IgM dabei verringert.

Bei den Kindern im Alter von 4-7 mes entsteht physiologisch gipogammaglobulinemija, wenn der Stand mütterlich IgG sinkt, und die Geschwindigkeit der Synthese der eigenen Immunglobuline ist noch ungenügend und erreicht die Norm nur zu 2-3 Jahren. Früher verwendeten für die Charakteristik dieses Zustandes den Begriff «den langsamen Immunstart».

Es ist nötig zu bemerken, dass durchgangs- gipogammaglobulipemiju bei den Kindern öfter an den Tag bringen, in deren Familien die Fälle der Immunitätsdefekte waren. Es entsteht diese Spezies des Immunitätsdefektes bei den Jungen und den Mädchen mit der identischen Frequenz.

Схематическое строение иммуноглобулинов

Der schematische Aufbau der Immunglobuline


Die Symptome Gipogammaglobulinemii:


Bei einigen Kleinkindern mit durchgangs- gipogammaglobulinemijej werden die Symptome nicht gezeigt. Sie antworten auf die Antigene der Vakzinen normal und nach etwas Jahren "überholen" gipogammaglobulinemiju. Bei anderen Kindern bringen rezidiwirujuschtschije die bakteriellen Infektionskrankheiten seit dem ersten Monat des Lebens an den Tag. Durchschnittlich stellen bei 50 % solche Kinder die Diagnose zum 6-12 mes die Leben fest.

Die klinischen Haupterscheinungsformen — die bakteriellen Infektionen der oberen Luftwege (zum Beispiel, die mittlere Ohrenentzündung, sinussity). Die Lungenentzündung, die Meningitis, die Sepsis entwickeln sich selten. Bei einigen Kindern bringen rezidiwirujuschtschuju die Diarrhöe, die schweren Formen des Chickenpox, langdauernd erhalten bleibend oralnyj die Candidose an den Tag. Bei der Mehrheit der Kinder entwickeln sich die allergischen Erkrankungen, einschließlich das Bronchialasthma, atopitscheski die Hautentzündung, die Lebensmittelallergie. Die Lymphenknoten und die Mandeln bei solchen Kindern gipoplasirowany. Insgesamt wachsen die Kinder normal und entwickeln sich.


Die Gründe Gipogammaglobulinemii:


Die genetische Grundlage durchgangs- gipogammaglobulinemii ist bis jetzt unbekannt. Vermuten, dass das Defizit T-chelperow oder der Verstoß des Gleichgewichts zitokinow vorhanden ist.


Die Behandlung Gipogammaglobulinemii:


ri der symptomatischen Form verwenden die allgemein kräftigende und antimikrobische Therapie entsprechend der Sensibilität des Erregers. Wenn bei den Patienten rezidiwirujuschtschije die bakteriellen Infektionen, so muss man als Präventivtherapie die Antibiotika verwenden, besonders in die Saison entstehen, wenn sich die respiratorischen Infektionskrankheiten beschleunigen.

Den Patienten, bei denen die respiratorischen Infektionen oft entstehen und verlaufen schwer oder refrakterno, außer antibiotikoterapii, ernennen die intravenösen Immunglobuline auf 400-500 Milligrammen/kg jede 3-4 ned im Laufe von der Saison. Die Substitutionsbehandlung muss man später 3-6 mes beginnen, nachdem klinitscheski beginnen werden, die Verstöße gumoralnogo der Antikörperantwort gezeigt zu werden.

Es ist vorgeführt, dass der kurze Kurs samestitelnyj der Therapie von den Immunglobulinen die Bildung der spezifischen Abwehrstoffe nicht unterdrückt. Bei der Mehrheit der Kinder wird die Immunität auf dem 2. Lebensjahr wieder hergestellt. Da durchgangs- gipogammaglobulinemija öfter von der spontanen Genesung zu Ende geht, ist es pathogenetisch immunokorrekzii nicht erforderlich. Die Behandlung der Infektionskrankheiten führen nach den Standards entsprechend der Nosologie durch. Insgesamt ist die Prognose durchgangs- gipogammaglobulinemii günstig.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Gipogammaglobulinemii:


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