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Das gemofagozitarnyj Syndrom


Die Beschreibung:


Das gemofagozitarnyj Syndrom, wie die nosologische Form g, priwodjaschtschejeruppu der angeborenen und erworbenen Erkrankungen aufnimmt, in deren Grundlage der Verstoß der Regelung der Antikörperantwort zur anomalen Aktivierung der zytotoxischen T-Lymphozyten und der Makrophagee, und der Entwicklung der entzündlichen von ihnen vermittelten Beschädigung der getroffenen Organe liegt. Der Begriff "die Hämophagozytose" bezeichnet patomorfologitscheski das Phänomen der Phagozytose der reifen Blutzellen von den Gewebemakrophageen. Das Phänomen der Hämophagozytose ist breit verbreitet ist kein Synonym gemofagozitarnogo limfogistiozitosa wie der nosologischen Form.
Die Aufmerksamkeit zu gemofagozitarnomu dem Syndrom in der Praxis infekzionistow ist davon bedingt, dass auf der Stufe der Diagnostik die Patienten mit den klassischen erblichen Formen gemofagozitarnogo limfogistiozitosa, infolge der Besonderheiten der klinischen Präsentation, in infekzionknych die Krankenhäuser mit den alternativen Diagnosen oft beobachtet werden, von solchem wie "die Sepsis" oder «die intrauterine Infektion» und oft istinknyj wird die Diagnose mit der gefährlichen Hemmung festgestellt. Andererseits, der Ablauf der Reihe der banalen Infekte kann von der Entwicklung schisneugroschajuschtschego nochmalig gemofagozitarnogo des Syndroms, das fordert, in Ergänzung zur Standardkausaltherapie, der Durchführung immunomodulirujuschtschej und immunossupres-siwnoj der Therapie erschwert werden, die auf die Kontrolle der pathologischen Aktivierung der Antikörperantwort gerichtet ist.
Laut der Einordnung, die von der Gesellschaft nach isutschekniju die Histiozytosen in 1997 übernommen ist, gemofagozitarnyj limfogi-stiozitos verhält sich zur Erkrankungsgruppe mit wariabilnym vom klinischen Ablauf. Zu primär, das heißt bringen genetisch festgesetzt gemofagozitarnym den Syndromen familiär gemofagozitarnyj limfogistiozitos und die Reihe der seltenen primären Immunitätsdefekte. Auf die nochmaligen gemofagozitar. Syndrome bringen die Formen, die sich im Kontext infektiösen, opucholewych und der Autoimmunkrankheit entwickeln.
Es ist nötig zu betonen, dass je nach dem Entziffern molekukljarnych der Mechanismen der Entwicklung gemofagozitarnych der Syndrome die Grenze zwischen nochmalig und genetisch determinirowanknymi limfogistiozitosami die Deutlichkeit verliert.
Familiär gemofagozitarnyj limfogistiozitos
Die Erkrankung ist in 1952 J.W.Farquhar und A.E.Claireaux zum ersten Mal beschrieben


Die Symptome Gemofagozitarnogo des Syndroms:


Klinitscheski gemofagozitarnyj wird das Syndrom vom langdauernden Fieber, refrakternoj zu den Antibiotika, spleno-megalijej, otetschnym vom Syndrom, dem hämorrhagischen Syndrom, der Hepatomegalie, den Symptomen der Infektion des Zentralnervensystemes (1 gezeigt; 2).
Die Erkrankung fängt in der Regel scharf an. Ein Trigger der klinischen Demonstration der Erkrankung sind die banalen Infekte. Die physische und psychomotorische Entwicklung des Patienten leidet bis zur Entwicklung gemofagozitarnogo des Syndroms gewöhnlich nicht. In der 1. Etappe der Überprüfung diagnostizieren «die intrauterine Infektion» oder (in den späteren Etappen der Entwicklung der Krankheit) "die Sepsis", "die Meningoenzephalitis" oft. nekupirujuschtschajassja werden das Fieber und die Erscheinungen der Intoxikation ein Grund der Anstaltseinweisung ins infektiöse Krankenhaus, wo es bei der Überprüfung von den labormässigen Methoden oft gelingt, die Verseuchung verbreitet patogenom zu bestätigen. Die Bestimmung der Kausaltherapie bringt zu den wesentlichen Verbesserungen des Zustandes des Patienten nicht. Die vorübergehende Verbesserung sostojaknija kann bei der Bestimmung kortikosteroidow "nach der Schwere des Zustandes» beobachtet werden. Es bleibt das Fieber erhalten, schreitet gepatosplenomegalija fort, es erscheint das hämorrhagische Syndrom, es wachst newrologitscheskaja die Symptomatologie, die die Reizbarkeit aufnimmt, das Erbrechen/srygiwanije, die Absage auf das Essen, der Konvulsion, meningealnyje die Zeichen an. In einzelnen Fällen geht der Anfang der Erkrankung unter der Maske der isolierten Enzephalitis, der Enzephalomyelitis, dessen nochmalige Attacken zur Bildung standhaft newrologitscheskogo des Defizits führen.
Die klinischen Erscheinungsformen der Erkrankung werden die charakteristischen labormässigen Veränderungen, obligatno aufnehmend dem Zytogesang des peripherischen Blutes, mit der Heranziehung 2 und mehr der Triebe krowetworenija ergänzt. In der Regel, in den frühen Etappen bringen die Anämie und den Blutplättchenmangel an den Tag, dann, je nach der Progression der Erkrankung, entwickelt sich der Felty-Syndrom und die Neutropenie. Es ist die Entwicklung der Koagulopathie, die von der Hypofibrinogenämie am öftesten gezeigt wird charakteristisch, ist - die totale Untergerinnbarkeit seltener. Unter den Kennziffern der biochemischen Analyse des Blutes sind gipertriglizeridemija, die Hypalbuminämie, giponatrijemija, die Erhöhung des Standes, des Bilirubins, laktatdegidrogenasy am meisten charakteristisch. Es ist die Erhöhung des Inhalts ferritina die Seren, manchmal bis zum extremen Stand (> 10 000 mkg/l) charakteristisch. Bei der Analyse spinnomosgowoj decken die Liquore gemäßigt limfozitarno-monozitarnyj pleozitos, die Erhöhung des Eiweisspiegels auf. In mijelogramme bei der Standardfärbung wird das polymorphe Bild des Knochenmarkes mit den aktivierten monozitami/Makrophageen, den Erscheinungen der Phagozytose der Zellelemente (bemerkt der Erythrozyten seltener, ist - der Blutplättchen und der Leukozyten). Die spezifischste labormässige Erscheinungsform gemofagozitarnogo des Syndroms ist die Senkung der NK-Zellzytotoxizität.


Die Gründe Gemofagozitarnogo des Syndroms:


Zugrunde der Entwicklung der gegebenen Symptome liegt die Verstöße der Regelung der Antikörperantwort zur anomalen Aktivierung der zytotoxischen T-Lymphozyten und der Makrophagee. Die Morbidität familiär gemofagozitarnym limfogistiozitosom bildet ungefähr 1 Fall auf 1000000 Kinder bis zu 15 Jahren im Jahr oder 1 auf 50 000 Neugeborene im Jahr. Die klinische Demonstration der Erkrankung entwickelt sich bei der Mehrheit der Patienten auf dem ersten Lebensjahr, ist - bei der Geburt selten, etwa erscheinen bei 20 % der Kinder die ersten klinischen Merkmale der Erkrankung im Alter ist 3 Jahre älterer.

Лимфоциты и монофаги, патология которых обуславливает гемофагоцитарный синдром

Limfozity und die Monophage, deren Pathologie gemofagozitarnyj das Syndrom bedingt


Die Behandlung Gemofagozitarnogo des Syndroms:


Die moderne Strategie der Therapie familiär gemofagozitarnogo limfogistiozitosa obligatno nimmt die konsequente Durchführung kombiniert immunossupressiwnoj die Chemotherapien und die Transplantation krowetwornych der Stammzellen auf. Die grundlegenden Präparate sind deksametason, etoposid und ziklosporin Und. Ein Standardprotokoll der Therapie ist das Protokoll HLH-2004.




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