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Die Agammaglobulinämie


Die Beschreibung:


Die Agammaglobulinämie (das Synonym des Defizits das Syndrom der Abwehrstoffe) — die Abwesenheit oder die heftige Senkung des Inhalts der Gammaglobuline  im Plasma des Blutes. Dabei sinkt oder es wird unmöglich die Leistung der notwendigen Anzahl der Abwehrstoffe, infolgedessen sind die Patientinnen von der Agammaglobulinämie den Infektionskrankheiten außerordentlich unterworfen.

Схематическое строение иммуноглобулинов

Der schematische Aufbau der Immunglobuline


Die Symptome der Agammaglobulinämie:


Klinitscheski wird die Agammaglobulinämie mit der Geneigtheit zu den bakteriellen Infektionen bei der normalen Widerstandsfähigkeit gegen die Virusinfektion charakterisiert. Die Infektionskrankheiten verlaufen bei der Agammaglobulinämie langdauernd, mit den häufigen Verschärfungen und den schweren Komplikationen. Die Diagnose wird von der Aufspürung des niedrigen Standes der Gammaglobuline bei der Elektrophorese des Plasmas festgestellt. Die Prognose ungünstig.


Die Gründe der Agammaglobulinämie:


Unterscheiden die erbliche und erworbene Agammaglobulinämie. Die erbliche Agammaglobulinämie — die seltene Erkrankung, findet bei den Jungen (statt gewöhnlich zeigt sich im Alter bis zu 6 Jahren); sie ist mit der Unterentwicklung limfoidno-plasmatitscheskoj die Texturen und dem Verlust vom Organismus der Fähigkeit der Synthese der Gammaglobuline verbunden. Die erworbene Agammaglobulinämie trifft sich bei den Menschen obojego des Geschlechtes im Alter von 7 bis zu 70 Jahren; in einer Reihe von den Fällen ist die Krankheit eine Untersuchung der verlegten schweren Infektionskrankheiten oder entsteht bei den bösartigen Neubildungen limfoidnogo des Apparates (die chronisch-lymphatische Leukämie u.a.), nefrosach u.a.


Die Behandlung der Agammaglobulinämie:


Die Behandlung führen unter Kontrolle des Arztes durch: die Einführung des Gammaglobulins  1 einmal pro Monat nach 0,1 g auf 1 kg des Körpergewichtes intramuskulär; die Bluttransfusion.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung der Agammaglobulinämie:


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