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Plasmozitoma


Die Beschreibung:


Plasmozitoma (in Form von einzeln plasmozitomy oder generalisiert mijelomy) ist eine neoplastische Erkrankung der Käfige des Plasmas, herbeigerufen von der Destruktion der Knochen, der Anämie, der Erhöhung des Immunglobulins, den Infektionen und den Nierenerkrankungen. Für die Errichtung der Diagnose ist die Analyse des Proteins im Urin (nach dem Bensu-Jones), die Bestimmung der Erhöhung der Anzahl der Käfige des Plasmas bei der Biopsie des Knochenmarkes, sowie den Röntgenapparat osteolisa notwendig.


Die Symptome Plasmozitomy:


ekstramedulljarnaja mijeloma die Häute (plasmozitoma) im Unterschied zu mijelomnoj die Krankheiten verläuft ohne für die gegebene Erkrankung spezifische Infektion des Knochenmarkes, sowie anderer Organe, die zum Systemprozess (die Milz, die Lymphenknoten gewöhnlich zugezogen sind). Die Infektion der Haut bei ekstramedulljarnych mijelomach trifft sich in 4 % der Fälle. Es sind die Beobachtungen gleichzeitig bekannt, wenn sich bei den Patientinnen mit primär haut- mijelomoj nach Ablauf von einigen Jahren system- mijelomatos entwickelte. Bei der Entwicklung plasmokletotschnoj die Leukämie kann die Haut zum pathologischen Prozess auch zugezogen werden, darin können die Herde der Infektion den spezifischen Charakter haben. Primär plasmozitoma die Häute verhält sich zu WSLK mit dem verhältnismäßig günstigen klinischen Ablauf. Bei der Abwesenheit metastasirowanija mit der Heranziehung des Knochenmarkes und der Kalkspiegelerhöhung erreicht die Lebensdauer bei 40 % der Patientinnen 10 Jahre. Wenn plural mijeloma metastasirujet aus dem Knochenmark in die Haut, es wie das schlechte Vorzeichen gewöhnlich betrachtet wird, schwingt sich die mittlere Lebensdauer solcher Patientinnen von 1,5 mes bis zu 1 Jahr.

Bei primär plasmazitome auf der Haut entstehen solitarnyje oder die pluralen Herde in Form von infiltrirowannych der Platten, der ziemlich deutlichen, rundlichen Umrisse, dem Umfang von 1 bis zu 5-6 cm, die allmählich zunehmen, werden knollig, sphärisch nach der Form, haben plotnoelastitsches Konsistenz. Die Oberfläche solcher Geschwülste gewöhnlich glatt, glänzend, aber kann mazerirowatsja und is'jaswljatsja. Regionarnyje können die Lymphenknoten zum pathologischen Prozess zugezogen werden.

Plasmozitoma besteht vorzugsweise aus monomorfnych, dicht anliegend der Freund zum Freund der Komplexe reif plasmatitscheskich der Käfige. In der Zytoplasma klären sich die Eleganz-POSITIVE, diastasoresistentnyje die Einlagerungen, die bei der Elektronenmikroskopie besonders bemerkenswert sind. Immunoblasty, plasmoblasty, limfozity fehlen in der Regel. Manchmal werden unter opucholewych der Käfige oder in den Wänden der Behälter die Ablagerungen des Amyloides bemerkt. In einer Reihe von den Beobachtungen ist das Vorhandensein psewdoangaomatosnych der Strukturen beschrieben, die die Erythrozyten in lakunoobrasnych die Bildungen ohne die Endothelauskleidung enthalten. Von der Methode der Geraden immunofljuoreszenzii in der Zytoplasma der Käfige plasmozitarnogo der Reihe zeigen sich die Immunglobuline.

Die Fenotipitscheski Charakteristik plasmozitomy: CD20-; CD79a±; CD38 +; LCA-. Die Diagnostik primär plasmazitomy die Häute ist ziemlich schwierig. Die Differentialdiagnose wird mit nochmalig plasmazptomami durchgeführt, die bei den Patienten mit mijelomnoj von der Krankheit, mit anderen klinischen Varianten TSLK und WSLK, den Metastasen in die Haut der bösartigen Neubildungen aus den medialen Organen, sarkoidosom, den tiefen Mykosen beobachtet werden.
limfoma


Die Gründe Plasmozitomy:


Die Ätiologie plasmozitomy ist noch unklar. Es werden zwei wahrscheinlichsten Standpunkte diskutiert.

1. Plasmozitoma entwickelt sich wie typisch zellular proliferazija als Antwort auf den Antigenantrieb. Die logisch vorliegende Theorie kann die Aufspürung des spezifischen Antigenes bestätigen. Inzwischen gelang es, zu beweisen, dass die M-Eichhörner über die Aktivität der Abwehrstoffe verfügen. Die Forscher stammten aus die Tatsache, dass das Vorhandensein daneben 10е der Speziese spezifitschnostej mit der Aktivität der Abwehrstoffe die Zufälligkeit der bekommenen Befunde ausschließt. Deshalb war die Vermutung aufgestellt, dass der Antigenantrieb zum eigentümlichen Induktionsapparat für den Start des Prozesses proliferazii dienen kann. Der ähnliche Mechanismus funktioniert zum Beispiel bei rezidiwirujuschtschem die Gelenkentzündung, wenn die M-Eichhörner mit der Aktivität der Abwehrstoffe zum Streptolysin an den Tag bringen, sowie bei stolbnjatschnoj die Infektionen, wenn die Komponente mit dem Makroglobulin des Pferdes reagiert.

Gegen die Konzeption, die auf der Existenz der Antigenstimulierung gegründet ist, sagen die folgenden Tatsachen:

- proliferatiwnyje geschehen die Prozesse, die vom Antigenantrieb bedingt sind, vorzugsweise in den peripherischen Organen des Lymphensystems: proliferaziju der Käfige mijelomy beobachten vor allem im Knochenmark;

- Die Antigenstimulierung bringt zur Produktion verschiedener Klassen Ig in der Regel, dabei verfügt jede Klasse Ig über die Aktivität der Abwehrstoffe, die sich durch die Heterogenität nach den fisiko-chemischen und Immuneigenschaften unterscheiden.

Nichtsdestoweniger zeugen die Fälle und eksperimentalnyje.dannyje davon, dass eine bestimmte Rolle prinadle - schit den spezifischen oder nicht spezifischen Antrieb. So kann sich in gewissem Grade das typische Bild der Erkrankung bei den langdauernden Infektionen entwickeln: die Knochenmarkentzündung, die Pyelonephritis, die Schwindsucht, die Leberentzündung, die Cholezystitis, sowie bei der Cholelithiasis. Schneller ist nötig es gesetzmäßig, als zufällig, die Tatsache der Kombination plasmozitomy oder der ähnlichen Erscheinungen mit anderen Geschwülsten zu nennen. Bei der Analyse des bedeutenden Krankengutes ist das M-Protein in 15-19 % der Neubildungen, vor allem in der Geraden und sigmowidnoj die Därme, predstatelnoj und die Milchdrüsen aufgedeckt.

2. Plasmozitoma wird wie die Neubildung betrachtet. In diesem Fall soll der konkrete Grund der Umwandlung limfozita in plasmatitscheskuju den Käfig existieren, und es bedeutet seinerseits, dass bestimmte Käfige von der Kontrolle der normalen Zellregelung hinausgehen und werden zum Prozess anomal proliferazii zugezogen. Die Immunanalyse mit Hilfe der W-Zellmarker bringt die Situation,  die der chronisch-lymphatischen Leukämie ähnlich ist an den Tag. Daneben unter den Käfigen plasmozitomy sind die instationären Formen - von sekretirujuschtschich plasmatitscheskich der Käfige (einschließlich die Produktion der M-Fraktion) bis zu proliferazii des vorzugsweise W-Zelltyps (mit dem niedrigen Stand der M-Fraktion) aufgedeckt. G neoplastisch proliferazii zeugen die ersten Mitteilungen vom Antigen, das für mijelomy spezifisch ist.

Obwohl es aus den experimentalen Befunden ist nötig, dass die besondere Rolle die genetischen Faktoren spielen können, ist verhältnismäßig plasmozitomy des Menschen diese Tatsache noch nicht bewiesen. Am wahrscheinlichsten es, dass der Prozess der Neubildung ist. Es gibt die abgesonderten Hinweise auf die Frequenz der familiären Fälle der Erkrankung und die Verbindung mit anderen limfo - oder mijeloproliferatiwnymi von den Prozessen, sowie den Abnormitäten der Chromosome.

Die Teilnahme der Viren war nur in den Einzelfällen vorgeführt. Den wesentlichen Wert kann die langdauernde Antigenstimulierung haben. Seligmann hat alles existierende Wissen in die Hypothese «des doppelten Antriebes» vereinigt. Der erste Antrieb stammt vom Antigen und bringt zu entsprechend monoklinalnoj W-zellular proliferazii, die sich gutartig monoklonalnoj gammapatijej ausnahmsweise erweisen kann. onkogennyj oder mutagennyj bringt der Antrieb mittels der Transformation des Subklons der Käfige zweiten zu opucholewomu der Größe nach den Monaten oder den Jahren. Während es endogen klonalnaja proliferazija die Grundlage der pathogenetischen Theorie übrig bleibt, es wurden die Befunde über die Aktivität gumoralnogo des Faktors bei den Versuchstieren bekannt: der Faktor erhöhte die Zahl der Käfige mit dem Idiotypen plasmozitomy und induzierte das Erscheinen monoklonalnych mlg bei den intakten Tieren. Gleichzeitig sank die Produktion der Abwehrstoffe bei der primären Antwort. Meinen, dass der angegebene Faktor die ähnliche Rolle und im Organismus des Menschen spielen könnte.


Die Behandlung Plasmozitomy:


Proliferirujuschtschaja plasmatitscheskaja ist der Käfig in einem bestimmten Maß gegen den Effekt der radialen Therapie sensorisch. Es existiert die Abhängigkeit von der Stufe der Maturität der Käfige, außerdem - es sind die individuellen Unterschiede enthüllt. In Anbetracht dieser Faktoren, es ist nötig aus der Personendosis der radialen Therapie zu stammen. Insgesamt bildet sie 2000-3500 ist froh.

Unter den Heilveranstaltungen den ersten Platz nimmt die Chemotherapie ein. Bei der Behandlung von den Zytostatiken war der am meisten geäusserte klinische Effekt mit der Hilfe sarkolisina und melfalana bekommen. In die ersten 4 Tage ernennen 0,25 Milligramme/kg мельфалана+2 das Milligramm/kg prednisolona, in die nachfolgenden 4 Tage - nur prednisolon in den allmählich sinkenden Dosen (1,5-1,0-0,5-0,25 Milligrammen/kg). Den zweiten Zyklus führen mit der Pause etwa in 6 Wochen durch. Notwendigerweise verwenden melfalan mit der allmählichen Erhöhung der Dosis auf 0,05 Milligramme/kg. Die Behandlung führen unter Kontrolle der klinischen Analyse des Blutes durch, tragen die Berichtigungen bei der Verkleinerung des Inhalts der Leukozyten bis zu 3000/mkl bei.

Ist ziklofosfamid weniger ergebnisreich. Auf dem Hintergrund dieser Therapie kann der Krankheitsverlauf wesentlich abwechseln. Unter Anwendung von zwei angegeben alkilirujuschtschich der Mittel manchmal später entstehen 4 Jahre der Effekt des Ablaufes, wenn die Geschwulst die Eigenschaften immer weniger zeigt, dass mit der Unterdrückung der Prozesse der Ausdifferenzierung und proliferazii teilweise verbinden. Der deutlichen Korrelation zwischen dem Typ plasmozitomy und dem Effekt der zytotoxischen Therapie ist es nicht bestimmt. Die Remissionen treten in 60-70 % der Fälle und es können etwas Jahre dauern. Die Behandlung von den Zytostatiken lässt zu, die Frist des Lebens des Kranken mit 17 bis zum 31-50 den Monat Jedoch es zu verlängern es ist zur realen Gefahr der Entwicklung der Leukose (2-6 %) verknüpft. Die Tatsache der Entwicklung der Resistenz zu den Präparaten hat zum Grund der Suche der optimalen kombinierten Therapie gedient. Im Rahmen dieses Problems, das für die Klinik andere limfoproliferatiwnych die Erkrankungen aktuell ist waren die Programme, die aus ziklofosfamida bestehen, karmustina, lomustina und prednisolona entwickelt. Mit dem bekannten Erfolg verwenden Doxorubicin, Vinkristin sowohl andere Präparate als auch ihre Komplexe. Etwa bringt bei 60 % die Patientinnen die kombinierte Therapie zur Senkung auf 75 % der Umfänge opucholewoj die Massen mit der entsprechenden klinischen Verbesserung. Mit Hilfe des Interferons war die vorübergehende Remission in einzelnen Fällen erreicht.

Zum Merkmal des therapeutischen Effektes dient die Senkung der Konzentration des M-Proteins. Es ist auch die Bestimmung des Inhalts rumikroglobulina und des Bence-Jones-Proteins, sowie der B-Zellen des peripherischen Blutes wichtig. Das erste Kennwert ändert sich in Zusammenhang mit der kurzen Periode des Halbzerfalles (8-12 Stunde) wesentlich schon durch etwas Tage, und das Paraprotein (die Periode des Halbzerfalles die 15 20 Stunde) nur durch etwas Wochen. Das besondere Interesse unter den B-Zellen des peripherischen Blutes stellen monoklonalnyje proliferirujuschtschije die Käfige vor. Die regelmäßige Kontrolle über diese Kennziffern dient zur Bedingung der optimalen Therapie. Als Kriterien der Remission bieten das Folgende an:

- Die Verkleinerung opucholewoj die Massen mehr als auf 75 %,
- Die Senkung der Konzentration des Paraproteins bis zu 25 %,
- Die Senkung des Standes der Proteinurie  des Bens-Jones  mehr als auf 90 %.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Plasmozitomy:

  • Препарат Циклофосфан.

    Ziklofosfan

    Die Antineoplastitscheski Mittel. Die alkilirujuschtschije Vereinigungen. Ziklofosfamid.

    Arterium (Arterium) die Ukraine

  • Препарат Дексаметазон.

    Deksametason

    Die Glukokortikoide für die Systemanwendung.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

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