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medicalmeds.eu Die Geschwulstlehre Das Knochengensarkom

Das Knochengensarkom


Die Beschreibung:


Das Knochengensarkom - das Sarkom, deren bösartige Käfige aus der Knochentextur geschehen und produzieren diese Textur. In einigen diesen Geschwülsten dominieren chondroblastitscheskije oder fibroblastitscheskije die Komponenten. Rentgenologitscheski wird auf osteolititscheskuju, knochenplastisch (sklerotitscheskuju) und gemischt die Formen unterteilt.

Das Knochengensarkom - außerordentlich die bösartige Neubildung. Unmittelbar die Elemente des Knochens entstehend, wird sie mit der reißenden Strömung und der Neigung früh charakterisiert, die Metastasen zu geben.

Das Knochengensarkom wird in einem beliebigen Alter beobachtet, aber daneben fällt 65 % aller Fälle auf die Periode von 10 bis zu 30 Jahren, und meistens wird die Entwicklung des Sarkoms Ende Geschlechtsreifung bemerkt. Die Männer sind zweimal öfter, als der Frau erstaunt. Eine beliebte Lokalisation sind die langen Röhrenknochen; auf den Lappen der flachen und kurzen Knochen fällt nicht mehr als eines fünften Bereiches aller Knochengensarkome. Knochen der unteren Gliedmaßen in 5-6 Male sind, als des Knochens der oberen Extremitäten öfter erstaunt, und 80 % aller Geschwülste der unteren Gliedmaßen nisten auf dem Gebiet des Kniegelenkes. Der erste Platz nach der Frequenz nimmt die Hüfte ein, auf dessen Lappen die Hälfte aller Knochengensarkome fällt, dann es folgt der Schienbein, Schulter-, tasowyje die Knochen, maloberzowaja, den Schultergürtel, die Elle. Der radiale Knochen, wo so der Riesenzellentumor oft beobachtet wird, gibt die Größe des Knochengensarkoms außerordentlich selten. Fast stammt niemals das Knochengensarkom aus nadkolennika. Die Infektion des Kraniums ist hauptsächlich im Kindesalter, sowie im Alter als Komplikation der verunstaltenden Knochendystrophie vorhanden. Eine typische Lokalisation des Knochengensarkoms in den langen Röhrenknochen ist meta - epifisarnyj das Ende, und bei den Kindern und den jungen Männern, bis zum Eintritt sinostosa, - metafis die Knochen. Im Oberschenkelknochen ist gewöhnlich distalnyj das Ende erstaunt, aber daneben nisten 10 % der Knochengensarkome der Hüfte in der Diaphyse und geben metafisy nicht berührt ab. Im Schienbein befindet sich das Knochengensarkom nur für einen Fall von zehn in distalnom den Ende - zur typischen Stelle dient proximal medien- myschtschelok. Solche typische Stelle für den Schulterknochen ist das Gebiet der Rauhigkeit des Deltamuskels.


Die Symptome des Knochengensarkoms:


Ein klinisches Hauptmerkmal des Knochensarkoms ist der Schmerz über dem getroffenen Gebiet. Der Schmerz stumpf, ständig mit der allmählichen Steigerung der Intensität. Ein charakteristisches Symptom sind die nächtlichen Schmerzen. Bei 3/4 Patientinnen kann mjagkotkannyj die Komponente anwesend sein. Die Gliedmaße ist im Umfang vergrössert, sieht otetschnoj oft aus. Der Schmerz und die Erhöhung des Umfanges bringen zum Verstoß der Funktion. Die Dauer der Anamnese bildet durchschnittlich 3 Monate.

Es ist die Infektion metafisow der langen Röhrenknochen charakteristisch. Die häufigste Lokalisation (etwa 50 % der Fälle) - das Gebiet des Kniegelenkes - distalnaja der Bereich der Hüfte und der proximale Bereich des Schienbeines. Oft auch ist der proximale Bereich des Schulterknochens und des Oberschenkelknochens, und das mittlere Drittel des Oberschenkelknochens erstaunt. Die Infektion der flachen Knochen, besonders trifft sich des Beckens im Kindesalter weniger als in 10 % der Fälle.

Das Knochensarkom verfügt über die riesige Tendenz zur Entwicklung gematogennych der Metastasen. Zur Diagnosefeststellung 10 %-20 % die Patienten schon haben die Makrometastasen in den Lungen, an den Tag gebracht rentgenologitscheski. Aber schon haben daneben 80 % die Patienten zur Diagnosefeststellung die Mikrometastasen in den Lungen, nicht an den Tag gebracht rentgenologitscheski, aber sichtbar bei der Computertomographie. Da die Knochen das entwickelte Lymphensystem nicht haben, trifft sich der frühe Vertrieb des Knochensarkoms in regionarnyje limfously selten, aber, wenn es, so vorhanden ist ist ein schlechtes Vorzeichen. Andere Zonen metastasirowanija - der Knochen, die Pleura, das Perikardium, der Niere, ZNS.

Das Knochensarkom verfügt auch über die lokale aggressive Größe, kann sich auf das Endstück und das nahegelegene Gelenk (erstrecken meistens sind die Knie- und Schultergelenke erstaunt), sich entlang den intraartikulären Strukturen, durch sustawnoj der Knorpel, durch perikapsuljarnoje der Raum erstreckend, oder, geradewegs infolge des pathologischen Bruches, und nicht anliegend zu ihr die Herde - die Satelliten - "skip" - die Metastasen zu bilden.

Der Krankheitsverlauf
Der Anfang der Erkrankung nicht gelingt genau immer, zu bestimmen. Die unklaren dumpfen Schmerzen erscheinen unweit des Gelenkes, da primär die Geschwulst meistens in der Nähe metafisarnogo der Abteilung des Röhrenknochens lokalisiert wird. Es entsteht der Schmerz im Gelenk ohne objektive Merkmale der Ausschwitzung darin, ist nach dem Trauma in der Vergangenheit oft. Je nach der Erweiterung der Grenzen der Geschwulst und der Heranziehung in den Prozess der benachbarten Texturen des Schmerzes steigern sich. Erscheinen die deutliche Verdickung metadiafisarnogo der Abteilung des Knochens, geäußert pastosnost der Texturen, wenosnaja klärt sich das Netz der Haut klar. Zu dieser Zeit entsteht die Mundsperre im Gelenk, es nimmt das Hinken zu. Bei palpazii - der heftige Schmerz. Die starken nächtlichen Schmerzen, die nicht aspirinom abgenommen werden, nicht die mit der Funktion verbundenen Gliedmaßen nicht sich beruhigend sogar bei der Fixation im Gips. Die Geschwulst erstreckt sich nach den benachbarten Texturen ungestüm, füllt kostnomosgowoj den Ductus schnell aus, sprießt die Muskeln, sehr früh gibt umfangreich gematogennyje die Metastasen, besonders in die Lungen, das Gehirn; die Metastasen im Knochen sind äußerst selten.

Die seltenen Varianten des Knochensarkoms.
Teleangiektatitscheski - rentgenologitscheski erinnert anewrismalnuju die Knochenkyste und den Riesenzellentumor, wird vom Vorhandensein lititscheskich der Herde mit der schwach geäusserten Sklerose gezeigt. Der Ablauf der Erkrankung und die Antwort auf die Chemotherapie unterscheidet sich von den Standardvarianten des Knochensarkoms tatsächlich nicht.

Jukstakortikalnaja (paraossalnaja) - stammt aus korkowogo der Schicht des Knochens, opucholewaja kann die Textur den Knochen von allen Seiten umgeben, aber in der Regel, dringt in kostnomosgowoj den Ductus nicht durch. Die mjagkotkannyj Komponente fehlt, deshalb rentgenologitscheski ist es die Geschwulst schwierig, von osteoida zu unterscheiden. In der Regel, diese Geschwulst des niedrigen Malignitätsgrades, fließt langsam, gibt die Metastasen fast nicht. Nichtsdestoweniger, paraossalnaja fordert das Knochensarkom die adäquate chirurgische Behandlung, es ist solchen, wie die Standardvarianten der Geschwulst praktisch. Andernfalls tauscht diese Geschwulst rezidiwirujet und dabei opucholewyj die Komponente das Malignitätsgrad auf höher, dass auch die Prognose der Erkrankung bestimmt.

Periossalnaja - auch, wie auch paraossalnaja, befindet sich nach der Oberfläche des Knochens und hat den ähnlichen Ablauf. Die Geschwulst hat mjagkotkannyj die Komponente, aber dringt in kostnomosgowoj den Ductus nicht durch.

Die intraossalnyje Geschwülste mit dem niedrigen Malignitätsgrad, sind, mit minimal zellular atipijej gut differenziert, können wie die benigne Geschwulst bewertet sein. Aber sie neigen zu lokal rezidiwirowaniju mit der Veränderung opucholewogo die Komponente auf die mehr bösartige Variante auch.

multifokalnaja - wird in Form von den pluralen Herden in den Knochen, die aufeinander ähnlich sind gezeigt. Ist bis zum Ende nicht klar, ob sie sofort erscheinen, oder geschieht schnell metastasirowanije aus einem Herd. Die Prognose der Erkrankung der Fatale.

Das ekstraskeletnaja Knochensarkom - das seltene Malignom, das mit der Produktion osteoida oder der Knochentextur charakterisiert wird, manchmal zusammen mit der Knorpeltextur - in den weichen Texturen meistens der unteren Gliedmaßen. Aber treffen sich auch die Infektionen anderer Gebiete, solcher wie den Kehlkopf, die Niere, die Speiseröhre, den Darmkanal, die Leber, das Herz, die Harnblase u.a. die Prognose der Erkrankung bleibt schlecht, die Sensibilität zur Chemotherapie sehr niedrig. Die Diagnose ekstraskeletnoj die Knochensarkome kann nur nach der Exklusion des Vorhandenseins der Knochenherde der Geschwulst bestimmt sein.

Das melkokletotschnaja Knochensarkom - wyssokoslokatschestwennaja die Geschwulst, nach dem morphologischen Aufbau unterscheidet sich von anderen Varianten, dass auch ihren Namen bestimmt. Am öftesten wird diese Geschwulst im Oberschenkelknochen lokalisiert. Das melkokletotschnaja Knochensarkom (produziert die Differentialdiagnose mit anderen melkokletotschnymi von den Geschwülsten) osteoid unbedingt.

Das Knochensarkom des Beckens - ungeachtet der Verbesserung der allgemeinen Überlebensfähigkeit hat beim Knochensarkom, die sehr schlechte Prognose. Die Geschwulst wird mit dem schnellen und breiten Vertrieb in der Textur und entlang ihnen charakterisiert, da, infolge des anatomischen Aufbaus des Beckens, auf dem Weg bedeutend faszialnych und der anatomischen Barrieren nicht begegnet.

Stadirowanije des Knochengensarkoms (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, die USA)

Das Stadium IA - Wyssokodifferenzirowannaja die Geschwulst. Der Herd ist von der physischen Barriere beschränkt, die den Vertrieb der Geschwulst behindert. Die Abwesenheit der Metastasen

Das Stadium IB - Wyssokodifferenzirowannaja die Geschwulst. Der Herd erstreckt sich aus dem Rahmen der physischen Barriere. Die Abwesenheit der Metastasen

Das Stadium IIA - Niskodifferenzirowannaja die Geschwulst. Der Herd ist von der physischen Barriere beschränkt. Die Abwesenheit der Metastasen.

Das Stadium IIB - Niskodifferenzirowannaja die Geschwulst. Der Herd erstreckt sich aus dem Rahmen der physischen Barriere. Die Abwesenheit der Metastasen.

Das Stadium III - das Vorhandensein regionarnych und der fernen Metastasen, unabhängig vom Differenzierungsgrad der Geschwulst


Die Gründe des Knochengensarkoms:


Die Entwicklung der Geschwulst hat einige Verbindung mit der schnellen Größe des Knochens. Die Kinder, die am Knochensarkom in der Regel leiden ist von der Größe, im Vergleich zur Altersnorm höher, und die Krankheit trifft die am meisten schnell wachsenden Bereiche des Skelettes.

Die Entwicklung der Knochengeschwülste vereinigt sich mit dem Trauma oft, aber, schneller zieht das Trauma die Aufmerksamkeit des Arztes heran und zwingt, rentgenologitscheskoje die Forschung durchzuführen

Der einzige Agent der Umwelt, der wie den Stimulator der Knochensarkome bekannt ist - die ionisierende Strahlung. Wobei das Intervall zwischen der Wirkung dieses Faktors und dem Entstehen des Knochensarkoms von 4 bis zu 40 Jahren (durchschnittlich 12 - 16 Jahre sein kann).

Unter den 2 an der Paget-Krankheit leidenden % werden an das Knochensarkom krank, ist mit der pluralen Infektion der Knochen oft.

Das Vorhandensein der benignen Geschwülste der Knochen (das Knochenchondrom, die Enchondrome usw.) vergrössert das Risiko der Erkrankung mit dem Knochensarkom.

Unter den Patienten, die von retinoblastomy geheilt sind, 50 % der nochmaligen Geschwülste fällt es auf das Knochensarkom (retinoblastoma - die Geschwulst, die den erblichen Charakter) oft hat, und bei beiden Erkrankungen treffen sich die identischen Veränderungen in einem 13 Paar Chromosome.


Die Behandlung des Knochengensarkoms:


Die Behandlung des Knochengensarkoms schließt die folgenden Stadien ein:
1. Die Voroperationschemotherapie für die Unterdrückung der Mikrometastasen in den Lungen, der Detumeszenz des primären Herdes opucholeobrasowanija und der Einschätzung der feingeweblichen Antwort der Geschwulst auf die Chemotherapie, was die weitere Methodik der Behandlung bestimmt. Für die Behandlung des Knochengensarkoms in die Gegenwart werden die folgenden Präparate verwendet: wyssokodosnyj metotreksat, adriblastin, ifosfamid, die Präparate des Platins, (karboplatin, zisplatin), etoposid.

2. Die obligatorische Operation. Wenn früher zu umfangreich die Operation, die oft einschließende Amputation der ganzen Gliedmaße herbeiliefen, so werden zur Zeit von der schonenden Operation beschränkt. Dabei nehmen nur die Bereiche des Knochens mit ihrem Ersatz auf den Implantat aus dem Plaststoff, dem Metall oder dem Leichenknochen aus. Von organossochranjajuschtschej verzichten die Operationen für jene Fälle, wenn die Geschwulst das vaskulös-nervöse Bündel sprießt, wenn der pathologische Bruch, sowie bei den großen Umfängen der Geschwulst und ihrem Keimen der weichen Texturen geschehen ist. Das Vorhandensein der Metastasen ist keine Gegenanzeige zu organossochranjajuschtschej die Operationen. Die grossen Metastasen in den Lungen werden chirurgitscheski auch ausgenommen.

3. Die posleoperazionnaja Chemotherapie unter Berücksichtigung der Ergebnisse der Voroperationschemotherapie.

Die radiale Therapie für die Behandlung ist infolge dessen, dass die Käfige des Knochengensarkoms malotschuwstwitelny zur ionisierenden Strahlung unausgiebig. Die radiale Therapie führen durch, falls aus irgendwelchem Grund die Operation unmöglich ist.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung des Knochengensarkoms:

  • Препарат Доксорубицин.

    Doksorubizin

    Die protiwoopucholewyje Antibiotika und die nahen Präparate. Antrazikliny und die nahen Vereinigungen.

    Arterium (Arterium) die Ukraine

  • Препарат Карбоплатин.

    Karboplatin

    Die Antineoplastitscheski Mittel. Die Vereinigungen des Platins.

    Arterium (Arterium) die Ukraine

  • Препарат Метотрексат Лахема.

    Metotreksat Lachema

    Die protiwoopucholewyje Mittel. antimetabolity.

    Teva (Tewa) Israel

  • Препарат Доксорубицин-Ферейн®.

    Doksorubizin-Ferejnj

    Das protiwoopucholewoje Mittel. Das protiwoopucholewyj Antibiotikum der Gruppe antraziklinow.

    Geschlossene AG "Brynzalow" Russland

  • Препарат Доксорубицин.

    Doksorubizin

    Das protiwoopucholewoje Mittel. Das protiwoopucholewyj Antibiotikum der Gruppe antraziklinow.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Растоцин.

    Rastozin

    Die protiwoopucholewyje Antibiotika und die nahen Präparate.

    Pliva Hrvatska, d.o.o. Kroatien

  • Препарат Платидиам.

    Platidiam

    Das protiwoopucholewoje Mittel, alkilirujuschtscheje die Vereinigung.

    Teva (Tewa) Israel


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