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medicalmeds.eu Die Geschwulstlehre Die mijelomnaja Krankheit (Mijeloma)

Die mijelomnaja Krankheit (Mijeloma)


Die Beschreibung:


Die mijelomnaja Krankheit ist eine bösartige Neubildung des Systems des Blutes, zur Gruppe sich verhaltend ist paraproteinemitscheskich der Hämoblastosen, entstehend infolge unkontrolliert proliferazii im Knochenmark plasmatitscheskich der Käfige, die die Fähigkeit zu produzieren die große Menge monoklonalnogo das Immunglobulin haben (IgG, IgA, IgD, IgE) oder der leichten Ketten kappa oder ljambda.
Die Epidemiologie. Die Morbidität mijelomnoj von der Krankheit bildet etwa 40 Fälle auf Million der Bevölkerung. Das mittlere Alter der Patienten ist zum Zeitpunkt der Diagnosefeststellung - 60-65 Jahre, neben 2 % der Patientinnen als 40 Jahre älterer. Die Männer schmerzen der Frauen.


Die Gründe Mijelomnoj der Krankheit:


Die Ätiologie mijelomnoj die Krankheiten ist nicht bekannt. Auf die potentiellen Risikofaktoren bringen den Kontakt mit den Radioaktionsstoffe, den Pestiziden, dem Benzol, einigen organischen Lösungen.
In der Regel, mijeloma wird plural lititscheskimi von den Geschwülsten in den Knochen, der Osteoporose und diffus plasmozitosom im Knochenmark gezeigt. Die bedeutende Anzahl pathologisch monoklonalnogo des Immunglobulins (mijelomnyje die Eichhörner), der plasmatitscheski von den Käfigen produziert wird, zirkuliert im Plasma, infolge wessen ihr Umfang und die allgemeine Blutviskosität zunehmen kann. Die mijelomnyje Eichhörner wirken mit dem antihämophilen Globulin zusammen und, die Blutplättchen verhüllend, beeinflussen ihre Funktion und verstärken krowototschiwost.
Außer mijelomnych der Eiweißstoffe, plasmatitscheskije haben die Käfige die Fähigkeit auch, verschiedene zytotoxische Faktoren, zum Beispiel, den Faktor zu erzeugen, der die Funktion osteoklastow aktiviert. osteoklasty bedingen resorbziju der Knochentextur, als dessen Ergebnis die Schmerzen in den Knochen erscheinen, die pathologischen Brüche und es entsteht die Kalkspiegelerhöhung. Eine Untersuchung der Infiltration des Knochenmarkes plasmatitscheskimi von den Käfigen die Anämie verschiedenen Schweregrades, sind der Felty-Syndrom und / oder der Blutplättchenmangel. Die Verkleinerung der Anzahl der Leukozyten und des Verstoßes der Synthese der normalen Immunglobuline kann die Depression gumoralnogo und in der kleineren Stufe, der zellgebundenen Immunität, was solche Patientinnen sehr sensorisch gegen viele Infektionen (vorzugsweise bakteriell macht) herbeirufen.


Die Symptome Mijelomnoj der Krankheit:


Die klinischen Merkmale der Erkrankung sind genug vielfältig. Die Patientinnen beklagen sich die ständigen Schmerzen in den Knochen, dem Rücken und der Lende, was mit der Verkleinerung der Größe und der Osteoporose (besonders bei den Männern und bei den Frauen bis zur Periode menopausy kombiniert wird) in der Regel. Es ist die Kompression des Rückenmarks und der Rückenmarknerve mit dem Entstehen entsprechend newrologitscheskoj der Symptomatologie (parapares und den Verstoß der Funktion tasowych der Organe) möglich. Eine gewöhnliche Erscheinung für die Patienten sind die pathologischen Brüche.
Die Patientinnen mijelomnoj an der Krankheit leiden an den häufigen infektiösen Komplikationen (herbeigerufen vorzugsweise Streptococcus pneumonie, Staphylococcus aureus, grammotrizatelnymi von den Mikroorganismen), fühlen die Schwäche, die Atemnot, ist der Schwindel, verbunden mit der Anämie und opucholewoj die Intoxikationen, das Vorhandensein der Symptome, charakteristisch für die renale Mangelhaftigkeit möglich. Von der Untersuchung der Koagulopathie und können die Blutplättchenmangel die Erscheinungsformen erhöht krowototschiwosti sein. Bei dem Bereich der Patienten wird der asymptomatische Ablauf mijelomy beobachtet, und die Erkrankungen zeigt sich zur Forschung der Analyse des Blutes, die aus anderem Anlass durchgeführt wird.


Die Diagnostik:


In der allgemeinen Analyse des Blutes kann die Erythrozytopenie, der Felty-Syndrom und der Blutplättchenmangel bemerkt werden. Der besondere diagnostische Wert hat die Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit. Bei der Forschung des Blutserums zieht die Aufmerksamkeit geäußert proteinemija nicht selten heran, die auf Kosten von der vergrösserten Produktion plasmatitscheskimi von den Käfigen monoklonalnich der Immunglobuline einer bestimmten Klasse entsteht. Im Urin der Patientinnen mijelomnoj von der Krankheit kann man die Proteinurie, die oft positive Reaktion auf das Bence-Jones-Protein (aufdecken wir werden bemerken, dass diese Reaktion patognomonitschnoj für mijelomy nicht ist und kann bei anderer pathologischer Zustände beobachtet werden).
Die Rentgenologitscheski Forschung der Knochen des Skelettes (des Brustkorbes, des Beckens, des Kraniums, Schulter- zu und des Oberschenkelknochens, der Wirbelsäule,) lässt in ihnen die Herde resorbzii der Knochentextur und der Osteoporose aufzudecken. Darüber ist nötig es sich zu erinnern, dass spezifisch rentgenologitscheskich der Merkmale, charakteristisch für mijelomnoj die Krankheit, nicht existiert. Die Abwesenheit der Knochendestruktionen schließt die Erkrankung nicht aus, und ihr Vorhandensein wird ungenügend der Bestätigung der Diagnose angenommen.
Für die Diagnosesicherung mijelomnoj der Krankheit ist die Durchführung der Sternalpunktion mit der nachfolgenden Zählung mijelogrammy, zulassend notwendig, plasmokletotschnych die Infiltration des Knochenmarkes festzustellen. Jedoch kann bei den mnoschestwenno-herdförmigen Formen der Erkrankung, wenn der diffusen Infektion des Knochenmarkes nicht beobachtet wird, mijelograma normal sein. Bei Vorhandensein von anderen Merkmalen ist nötig es mijelomnoj die Krankheiten zu ernennen (osteodestrukiija, monoklonalnaja imunoglobulinopatija) für die Bestätigung der Diagnose die nochmaligen Löcher des Brustbeines an verschiedenen Stellen, trepanobiopsiju des Weichenbeines, die Punktionen an den Stellen der Knochengeschwülste, bei den Streitfragen möglich die Durchführung der Resektion des getroffenen Knochens (die Ränder, die Schulterblätter durchzuführen).
Die Diagnose mijelomnoj die Krankheiten wird glaubwürdig bei der Gesamtheit der folgenden Merkmale angenommen:
1. Die Anzahl plasmatitscheskich der Käfige im Knochenmark> / = 10 % und / oder ist die Anwesenheit solitarnoj plasmozitomy bestimmt, die mit Hilfe der Biopsie bestätigt ist.
2. Die Aufspürung monoklonalnogo das Eichhorn im Plasma des Blutes und / oder dem Urin (wenn monoklonalnyj das Protein, so nicht aufgedeckt ist soll die Anzahl plasmatitscheskich der Käfige im Knochenmark 30 % übertreten).
3. Der Kalziumspiegel im Blut - auf dem oberen Normbereich oder ist höher, die renale Mangelhaftigkeit (der Kreatinin> 20 mkmol/, die Anämie (das Hämoglobin weniger 100 g/), die Herde der Destruktion in den Knochen oder die Osteoporose (wenn nur die Osteoporose anwesend ist, so muss man für die Bestätigung der Diagnose mehr 30 % plasmatitscheskich der Käfige im Knochenmark haben).

Рентгенограмма черепа при миеломе

Das Röntgenogramm des Kraniums bei mijelome

Клетки костного мозга при миеломной болезни

Die Knochenmarkzellen bei mijelomnoj die Krankheiten

Повреждения ребер при миеломной болезни

Die Beschädigungen der Ränder bei mijelomnoj die Krankheiten


Die Behandlung Mijelomnoj der Krankheit:


Die Behandlung der Patienten mit mijelomnoj von der Krankheit besteht in der Durchführung der Chemotherapie, die auf den Kampf mit opucholewym vom Klon gerichtet ist, und in der Korrektion der Komplikationen, die mit dem Krankheitsverlauf verbunden sind (das Syndrom der Anämie, das Syndrom resorbzii der Knochentextur, die renale Mangelhaftigkeit u.a.).
Es ist nötig zu bemerken, dass es keinen Zustand der Patienten, bei denen die klinischen Symptome der Erkrankung fehlen, der normale Stand des Hämoglobins und des Kalziums im Plasma, der Verstöße in der Nierenfunktion und des Syndroms resorbzii der Knochen gibt, kann stabil auf die Dauer ("glimmend", oder "faul" mijeloma) bleiben, die spezifische Behandlung nicht zu fordern. Solchen Patientinnen, man muss die sorgfältige ärztliche Besichtigung und die Forschung des Paraproteins im Plasma und dem Urin kaschdyk 3 Monate jedoch gehen.
Den Patientinnen, bei denen die Erkrankung die geäusserten klinischen Merkmale hat oder wird das Fortschreiten der Erkrankung beobachtet, es ist nötig die Kurse der Chemotherapie durchzuführen.
Meistens wird in der ersten Etappe der Behandlung den Patienten die Kombination melfalana mit prednisolonom ernannt. In der Regel, solches Schema ist für die Patienten fortgeschrittenen Alters annehmbar, die die Durchführung wyssokodosnoj die Therapien mit der Autotransplantation des Knochenmarkes nicht geplant wird. Melfalan verwenden in der Dosis die 6-8 Milligramme/m2 pro Tag zusammen mit prednisolonom in der Dosis die 40-60 Milligramme / sut im Laufe von 4-7 Tagen mit 4-6-недельными von den Intervallen. Die Behandlung dauert bis zur Errungenschaft der maximalen Antwort auf die Behandlung (nur 9-12 Monate). Solches Heilschema lässt  zu, die Verkleinerung des Standes des Paraproteins auf 50 % bei 50 % der Patientinnen im Laufe von einigen Monaten zu erreichen. Die Dauer der positiven Wirkung von der Behandlung ist 18-24 Monate gleich, die mittlere Lebensdauer der Patienten, die nach diesem Schema behandelt werden nimmt auf 2-4 Jahre zu. Die Fortsetzung der Chemotherapie nach der Errungenschaft der stabilen Phase der Erkrankung (der Phase der Hochebene) beeinflusst die Dauer der Remission nicht. Die vollen Remissionen werden selten erreicht. Es ist nötig zu berücksichtigen, dass man melfalan mit der Vorsicht bei den Patientinnen mit der renalen Mangelhaftigkeit verwenden muss.
Genug breit verwendet ist das Protokoll VAD. Bei der Behandlung laut dieses Protokolles verwenden winkristin und adriamizin im Laufe von 4 Tagen von der ununterbrochenen Infusion in der Kombination mit der peroralen Aufnahme deksametasona in der großen Dosis. Taкоe lässt die Behandlung zu, das bedeutende Prozent der vollen Remissionen (60-70 % für den kurzen Zeitraum zu erreichen). Das Protokoll VAD hat nesnatschenijem den Einfluss auf die Stammzellen und ist ein ideales Regime, wird vor der Autotransplantation verwendet. Gleichzeitig hat die Durchführung solcher Behandlung die bedeutenden Mängel, die mit der Notwendigkeit der Nutzung für die Infusion chimiopreparatow zentralen wenosnogo den Katheter verbunden sind, was das Entstehen den Katheter-assoziierten der Infektion und koaguljazionnych der Komplikationen bedingen kann.
Die pulsowaja Therapie deksametasonom in der Dosis die 40 Milligramme im Tag im Laufe von 4 Tagen mit der 4-tägigen Pause in der Behandlung wird die genug ergebnisreiche Methode der Behandlung zum ersten Mal enthüllt mijelomnoj die Krankheiten auch angenommen. Die Heilantwort bildet 40-50 % und mehr, die positive Antwort wird nach einigen Zyklen beobachtet. Jedoch hat pulsowaja die Therapie deksametasonom viel Nebeneffekte, der analogen Themen, die bei der Anwendung der hohen Dosen gljukokortikosteroidnich der Hormone (der Verstoß der Stimmung, die Schlaflosigkeit, die Reizbarkeit, des Verstoßes der Aufmerksamkeit, die Flüssigkeitsretention im Organismus, die Gewichtszunahme, den Steroiddiabetes, gastrointestinalnyje die Verwirrungen, die infektiösen Komplikationen, die Schwäche der proximalen Muskeln, die Senkung der Sehkraft, einschließlich die Entwicklung der Cataracta entstehen).
In einigen Fällen wird den Patienten die kombinierte Polychemotherapie (die Protokolle М2, AWSM u.a.) ernannt. In der Regel, der Nutzung der Kombination von einigen chimiopreparatow hat die bedeutenden Vorteile vor den angegebenen höher Schemen nicht, aber erhöht die toxische Wirkung auf den Organismus der Patienten.
Die Patienten, die positiv auf die Therapie der ersten Linie nicht geantwortet haben, werden wie die potentiellen Kandidaten auf die Durchführung der Autotransplantation der peripherischen Stammzellen betrachtet.
Der wyssokodosnoj Chemotherapie mit der nachfolgenden Autotransplantation wird es eine genügend ergebnisreichen modernen Methoden der Behandlung mijelomnoj die Krankheiten (die volle Remission ist bei 24-75 % der Patientinnen erreicht, die Teilremission angenommen - bei 76-90 heilt %), jedoch diese Methode die vorliegende Pathologie (endgültig nicht in mehr zieht sich 90 % der Patientinnen in der Zukunft den Rückfällen der Krankheit unter). Die mittlere Lebensdauer bei den Patientinnen nach durchgeführt wyssokodosnoj bildet die Therapien 4-5 Jahre, besrezediwnyj dauert die Periode etwa 18-24 Monate. Die Sterblichkeit, die mit der Prozedur der Transplantation verbunden ist, niedrig (daneben 1 %). Die Autotransplantation ist den Patienten fortgeschrittenen Alters (ist 70 Jahre älterer) und nicht vorgeführt, wer die ernste begleitende Pathologie hat.
Heute existieren die deutlichen Empfehlungen über die Bestimmung der Therapie den Patientinnen nicht, die die Remissionen erreicht haben. Im Rahmen der Forschungsprotokolle zu diesem Ziel meistens verwenden prednisolon, das Alpha-Interferon, wird die Studie der Effektivität der Nutzung talidomida geführt.
Für die ergebnisreiche Behandlung der Knocheninfektionen bei mijelomnoj die Krankheiten außerordentlich wichtig ist die Bestimmung seit Anfang der adäquaten Chemotherapie und, bei der Notwendigkeit, der Bestrahlung der Knochen. Die Bestrahlung der Knochen wird bei der Kompression des Rückenmarks, das langdauernde starke Schmerzsyndrom, für die Behandlung und preduprschdenija der pathologischen Brüche ernannt.
Zwecks der Beschleunigung des Prozesses der Reparation der Knochentextur wird die Bestimmung bisfosfonatow - pamidronata (Aredia), soledronowoj die Aciden (Someta), klodronata (Bonefos) empfohlen. Aredia werden intravenös einmal in 3-4 Wochen in der Dosis die 120 Milligramme verwendet und es wird das sichereste Präparat für die Patientinnen mit dem Verstoß der Nierenfunktion angenommen. Eines der besten Präparate unter den Vertretern dieser Gruppe für die Korrektion der Kalkspiegelerhöhung ist Someta. Das Präparat wird in der Dosis die 4 Milligramme in Form von der 15-minutenlangen Infusion einmal pro 3 - 4 Wochen verwendet. Bonefos verwenden in Form von der intravenösen 2-stündigen Infusion in der Dosis die 300 Milligramme im Tag im Laufe von 7 Tagen, wie die alternative Methode der Behandlung die perorale Aufnahme des Präparates - 1600 Milligramme pro Tag verwendet werden kann.
Eine neue Methode der Behandlung der Destruktionen der Wirbelsäule ist die Anwendung kofoplastiki mit der Einführung des flüssigen Zements, was zulässt, die Wirbelsäule zu festigen und, das Schmerzsyndrom zu verringern. Den Patientinnen, bei denen es der pathologischen Brüche nicht enthüllt ist, werden die gemässigten körperlichen Belastungen, besonders die Seefahrt und das Gehen empfohlen.
Für die Korrektion des Syndroms der Anämie, das mijelomnoj die Krankheit begleitet, verwenden die Präparate des Eisens, des Antiperniziosafaktors (für die Fälle des begleitenden Defizits dieser Elemente), führen das Umgießen des Erythrozytenkonzentrates durch. Auch ist für die Behandlung der Anämie patogenetitscheski begründet die Bestimmung des Erythropoetins (Epreks, Rekormon u.a.). In der ersten Etappe bei der Behandlung von den Erythropoetinen wird "die Belastung von der Dosis" verwendet, wenn das Präparat in der Dosis 40 000 Einheiten in der Woche einleiten. Wenn es nach 4 Wochen der Aufnahme des Präparates in der angegebenen Dosis die Erhöhungen des Hämoglobins nicht geschehen ist, wird die Dosis des Erythropoetins bis zu 60 000 Einheiten erhöht. Die Therapie dauert, bis der Stand des Hämoglobins bis zu 120 g/l wachsen wird, und hört beim Hämoglobin 140 g/l auf. Die unterstützende Therapie vom Erythropoetin wird dreimal in der Woche in der Dosis 10 000 Einheiten mit der Erhöhung der Dosis notfalls bis zu 20 000 Einheiten durchgeführt.
Eine wichtige Komponente der Behandlung der Patienten mit mijelomnoj von der Nephropathie ist die ausreichende Hydratation, des Umgießens der alkalischen Lösungen und plasmafares. Bei den Patienten mit der renalen Mangelhaftigkeit ist nötig es die Nutzung nefrotoksitscheskich der Präparate (die intravenösen Kontraste, aminoglikosidy, wankomidin, amfoterizin In, aziklowir, ziklofosfamid, diuretiki, bisfosfonaty - mit Ausnahme aredia) zu beschränken.
Bei der Durchführung der Chemotherapie bei den Patientinnen mit renal ist nötig es nedostatnistju den Vorteil in der Behandlung den Protokollen und deksametasonu als Monotherapie zu gewähren, da sie den schnellen Heileffekt ohne zusätzlichen toxischen Einfluss auf die Nieren gewährleisten, wie man es für den Fall mit melfalanom beobachten kann.
Vom Grund der infektiösen Komplikationen bei den Patientinnen mit zum ersten Mal bestimmt mijelomoj in der Regel Streptococcus pneumoniae, Hemophilus inflrnse, Herpes zoster. Es ist bestimmt, dass sich die infektiösen Komplikationen in die ersten 3 Monate vom Anfang der Behandlung und während des Rückfalles der Erkrankung öfter treffen. In dieser Periode ist den Patientinnen mijelomoj die Bestimmung der Antibiotika und sulfanilamidow (zum Beispiel, bisseptol) zwecks der Prophylaxe der infektiösen Komplikationen möglich. Die Behandlungen der bakteriellen Infektion wird nach den Grundprinzipien rational antibiotikoterapii mit der Berücksichtigung nefrotoksitschnosti der abgesonderten Präparate durchgeführt.
Die moderne Therapie trägt zur Verlängerung des Lebens der Patientinnen mijelomoj bei. Die mittlere Lebensdauer bildet bei der adäquaten Behandlung 50 Monate.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Mijelomnoj der Krankheit:

  • Препарат Преднизолон.

    prednisolon

    Gljukokortikosteroid.

    Die Publikumsgesellschaft "das Chimiko-pharmazeutische Kombinat" АКРИХИН "Russland

    7

  • Препарат Преднизолон.

    prednisolon

    Gljukokortikosteroid.

    Gedeon Richter (Gedeon Richter) Ungarn

  • Препарат Золедроновая кислота.

    Das soledronowaja Acidum

    Die Präparate für die Behandlung der Erkrankungen der Knochen. Bisfosfonaty.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Метипред.

    Metipred

    Die Glukokortikoide.

    Geschlossene AG "ФармФирма" Soteks "Russland

    1

  • Препарат Преднизолон-Дарница, табл. по 0.005 г №40.

    Prednisolon-Darniza, die Tabelle nach 0.005 g №

    Die Präparate der Hormone für die Systemanwendung.

    Geschlossene AG "die Pharmazeutische Firma" Дарница "die Ukraine

  • Препарат Доксорубицин.

    Doksorubizin

    Die protiwoopucholewyje Antibiotika und die nahen Präparate. Antrazikliny und die nahen Vereinigungen.

    Arterium (Arterium) die Ukraine

  • Препарат Резорба.

    Resorba

    Knochen- resorbzii der Hemmstoff - bisfosfonat.

    Geschlossene AG "farm-Synthese" Russland

  • Препарат Эральфон®.

    Eralfonj

    Der Stimulator der Hämatopoese.

    Geschlossene AG "ФармФирма" Soteks "Russland

  • Препарат Хлорамбуцил.

    Chlorambuzil

    Die alkilirujuschtschije Mittel.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Золедрэкс.

    Soledreks

    Knochen- resorbzii der Hemmstoff - bisfosfonat.

    ANSTAR AG (Anstar der arteriellen Hypertension) die Schweiz

  • Препарат Преднизолон.

    prednisolon

    Die Glukokortikoide.

    Geschlossene AG PFK "Erneuerung" Russland

    1

  • Препарат Блазтера®.

    Blasteraj

    Die Korrektoren des Metabolismus der Knochen- und Knorpeltextur.

    Dr. Reddys Laboratories Ltd. (Dr. Reddis Laboratoris Ltd.) Indien

  • Препарат Метипред.

    Metipred

    Kortikosteroidy für die Systemanwendung. Die Glukokortikoide.

    Orion Pharma (Orion Farma) Finnland

  • Препарат Резорба.

    Resorba

    Der Hemmstoff knochen- resorbzii - bisfosfonat.

    Geschlossene AG "farm-Synthese" Russland

  • Препарат Иммуновенин®.

    Immunoweninj

    Die Immunglobuline.

    FGUP NPO "das Mikrogen" Russland

  • Препарат Роферон®-А.

    Roferonj-und

    Das virustötende Mittel.

    Das Fluor. Hoffmann-La Roche Ltd., (Choffman-Lja Rosch Ltd) die Schweiz

  • Препарат Резокластин® ФС.

    Resoklastinj FS

    Der Hemmstoff knochen- resorbzii - bisfosfonat.

    Die GmbH "Натива" Russland

  • Препарат Прокарбазин.

    Prokarbasin

    Die alkilirujuschtschije Mittel.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova

  • Препарат Эральфон®.

    Eralfonj

    Der Stimulator der Hämatopoese.

    Geschlossene AG "ФармФирма" Soteks "Russland


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