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Das Hepatoblastom


Die Beschreibung:


Das Hepatoblastom (Gepatoblastoma) - das Malignom der Leber, das sich aus embryonal pljuripotentnoj die Anlagen entwickelt. Öfter trifft sich bei den Brustkindern. Die Geschwulst ist im Knoten der weißlichen-gelben Farbe gewöhnlich vorgestellt, der die Textur der Leber sprießt.
Das Hepatoblastom trifft sich bei den Kindern bis zum 3-jährigen Alter. Sie eine der am meisten an den Tag gebrachten Geschwülste im Säuglingsalter. Nach 5 Jahren zeigt sich diese Form der Geschwulst der Leber sehr selten. Das mittlere Alter des Entdeckens des hepatozellulären Leberkarzinoms bildet 12 Jahre.


Die Gründe des Hepatoblastoms:


Aus den Risikofaktoren, die die Wahrscheinlichkeit des Entstehens des Hepatoblastoms erhöhen, es ist nötig die angeborenen Laster der Entwicklung, die Leberzirrhose, der Polyposen des Dickdarmes, der Helmintheninvasionen, die Virushepatitis In, die Tauschverstöße, die Aflatoxine, nitrosaminy und einige andere zu bemerken.


Die Pathogenese:


mikroskopitscheski scheiden zwei Typen des Hepatoblastoms ab:
1. epitelialnyj, bestehend nur aus den Epithelzellen;
2. Gemischt, epitelialno-mesenchimalnyj der Typ.

In epitelialnom den Typ decken zwei Speziese der Käfige auf: die erste Spezies - fetal, sehr klein (im Vergleich zu normal) die Leberzellen mit dem verhältnismäßig grossen Kern und verschiedener Zahl mitosow.

Die Trabekeln sind falsch, den dicken Reihen, nach zwei jung (wie in der fetalen Leber) des Käfigs in jedem gelegen. Treffen sich und wakuolisirowannyje die Käfige, die die Lipide und das Glykogen gefüllt sind. Manchmal bringen die Herde der Hämatopoese (an den Tag welche in normal parenchime gibt es).

Die zweite Spezies der Käfige - embryonal, klein, prodolgowatyje und dunkel, gelegen auf die Ähnlichkeit der Steckdosen. Niemals findet es weder der Herde der Hämatopoese, noch der Vakuolenbildung, der Lipide und des Glykogenes aus.

Melkokletotschnyj besteht die nicht differenzierte Komponente aus limfozitopodobnych der rundlichen oder ovalen Käfige mit hoch mitotitscheskoj von der Aktivität, ekspreassirujuschtschich nur die Zytokeratine СК18 und СК19.

Der gemischte Typ des Hepatoblastoms ist von der Kombination fetal und / oder embryonal der Speziese der Ausdifferenzierung der Leberzellen mit den Ableitungen mesenchimy (fibrös, osteoidnaja, chondroidnaja die Textur) gewöhnlich vorgestellt, denen immunoekspressija wimentina, nejronspezifitscheskoj enolasy und des S100-Proteins eigen ist. Solche Variante der Geschwulst manchmal bezeichnen wie gemischt der Schlamme des Hepatoblastoms ohne teratoidnych der Strukturen. Seltener gibt es neben den aufgezählten Ableitungen in der Neubildung die Inseln poperetschnopolossatoj der Muskeltextur, mehrschichtig flach oder sliseobrasujuschtschego des Epithels, sowie melaninsoderschaschije die Käfige. Solche Geschwülste bringen auf den gemischten Typ des Hepatoblastoms mit teratoidnymi von den Strukturen.


Die Symptome des Hepatoblastoms:


Die besonderen Symptome existiert nicht. Bei palpazii des Bauches opucholewaja wird die Masse in recht podreberje gewöhnlich durchgetastet oder die Neubildung zeigt sich in Zusammenhang mit der Erhöhung der Umfänge des Bauches. Zu den allgemeinen Merkmalen verhalten sich die Anorexie, der Verlust der Masse, das Unwohlsein, den fieberhaften Zustand.

Die labormässigen Befunde:  die Anämie, die Leukozytose mit polinukleosom und der Verschiebung nach links, erhöht von der Blutsenkungsgeschwindigkeit, die Hyperthrombozytose in Zusammenhang mit wnutriopucholewym von der Bildung der Blutplättchen, den erhöhten Inhalt der Transaminasen, laktatdegidrogenasy, der alkalischen Phosphatase und des Cholesterins (10,3 - 15,5 mmol/l oder 400 - 600 Milligramme %), das Vorhandensein alpha-fetoproteina in 80 % der Fälle.


Die Diagnostik:


Gewöhnlich gibt es zur Klärung der Diagnose die Umfänge der Geschwulst groß, aber keine Metastasen noch. Die frühe Diagnose der bösartigen Neubildungen bildet die Schwierigkeiten wegen des langwierigen asymptomatischen Ablaufes immer.

Die Szintigraphie und die Echographie lassen zu, die Topografie der Krankheit zu bestimmen. Die petschenotschnaja Biopsie ist mit der Drohung des Entstehens der Hämorrhagie verbunden. Empfehlen früh probe- laparotomiju und nach Möglichkeit die Resektion. Die Hyperthrombozytose ist Hinweis auf die Malignität. Das Vorhandensein alpha-fetoproteina hilft der Klärung der Diagnose.

Die Biopsie (die Entnahme des Stückchens der Geschwulst für die mikroskopische Studie) mit Hilfe der Punktion oder während der Operation wird für jene Fälle erfüllt, wenn die Befunde der durchgeführten allseitigen Überprüfung zweifelhaft sind.

Rentgenografija des Brustkorbes ermöglicht, die metastatische Infektion der Lungentextur aufzudecken, die sich in 20 % der Fälle zum Zeitpunkt der Diagnostik der Hauptgeschwulst trifft.

Rentgenografija der Bauchhöhle lässt zu, kalzifikaty an den Tag zu bringen (obyswestwlenija,) in den Geschwülsten der Leber und andere opucholewyje die Erkrankungen, zum Beispiel, die Metastasen nejroblastomy auszuschließen.

Die Ultraschalluntersuchung (USI zu berichten,) hilft, die Herkunft der Geschwulst aus der Leber zu bestätigen, ihre Anordnung und den Vertrieb im Organ, die Infektion petschenotschnych der Behälter an den Tag zu bringen.

Die Computertomographie (KT) mit kontrastirowanijem, die magnetisch-Resonanztomographie (MRT), das radioisotope Scannen der Leber, die Angiographie (die kontrastreiche Forschung der Behälter) werden für das Erhalten der zusätzlichen Informationen, die bei der Planung des Umfanges der Operation notwendig sind verwendet.

Die Differentialdiagnose muss man mit der Geschwulst Wilmsa, nejroblastomoj der Nebenniere, nejroblastomoj mit den Metastasen in die Leber, der Pseudokyste der Bauchspeiseldrüse, kistopodobnym von der Erweiterung des Gallendurchflusses und anderen Geschwülsten in der Bauchhöhle durchführen.


Die Behandlung des Hepatoblastoms:


Die Behandlung chirurgisch: die Resektion der Leber zusammen mit der Geschwulst, die Chemotherapie oder das Umsteigen.

Was nach dem Abschluss der Behandlung geschieht?
Nach dem Abschluss des ganzen Programms der Behandlung sollen sich die Patientinnen unter der ständigen Beobachtung der Ärzte befinden und, die Überprüfung (rentgenografija des Brustkorbes, USI, KT, MRT gehen).

Eine wichtige Methode der Forschung ist die Bestimmung des Standes AFP, aus dessen Gründung man über die Effektivität der Behandlung und das Entstehen des Rückfalles (die Rückgabe) die Krankheiten richten kann.

Die Prognose bei der radikalen Abtragung des Hepatoblastoms günstig - 60 % der Patientinnen gesunden. Die Prognose ist beim hepatozellulären Leberkarzinom schlechter - gesunden nur 10 - 12 % der Kinder. Bei linksseitig gemigepatektomii ist der Ausgang besser, als bei rechtsseitig. Die Metastasen zeigen sich in den Lungen, ist im Gehirn, den Knochen seltener.


Die Prophylaxe:


Wegen dessen, dass das Hepatoblastom die Striche familiär otjagoschtschennosti (obwohl selten), das Risiko des Entstehens der Erkrankung unter den jüngeren Geschwistern höher hat, infolgedessen ist nötig es sie zu erfassen und die periodische Kontrolle (die klinische Besichtigung und die labormässigen Forschungen, unter anderem auf den Inhalt alpha-fetoproteina unterzuziehen).



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung des Hepatoblastoms:

  • Препарат Доксорубицин.

    Doksorubizin

    Das protiwoopucholewoje Mittel. Das protiwoopucholewyj Antibiotikum der Gruppe antraziklinow.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (des Balkans Farmasjutikals) Republik Moldova


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