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medicalmeds.eu Die Allergologie und die Immunologie Die immunodefizitnyje Zustände

Die immunodefizitnyje Zustände


Die Beschreibung:


Die immunodefizitnyje Zustände (IDS) sind Zustände, die mit der Senkung der Aktivität oder mit der Unfähigkeit des Organismus zur ergebnisreichen Verwirklichung der Reaktionen Zell- und\oder gumoralnogo das Glied der Immunität charakterisiert werden.

Органы иммунной системы человека

Die Organe immunnoj die Systeme des Menschen


Die Gründe immunodefizitnych der Zustände:


Nach der Herkunft aller IDS werden auf unterteilt:

- Die Physiologischen;

- Primär (erblich, angeboren). Sie sind ein Ergebnis des genetischen Defektes, der den Verstöße der Prozesse proliferazii bedingt, der Ausdifferenzierung und des Funktionierens der Käfige immunokompetentnoj die Systeme;

- Nochmalig (erworben in postnatalnom die Periode). Entwickeln sich unter Einfluß verschiedener Faktoren des physischen oder biologischen Charakters.

Nach der überwiegenden Beschädigung der Käfige immunokompetentnoj unterscheiden die Systeme 4 Gruppen IDS:

- Mit der überwiegenden Beschädigung der zellgebundenen Immunität (T-abhängig, zellular);

- Mit der überwiegenden Beschädigung der humoralen Immunität (W-abhängig, gumoralnyje);

- Mit der Infektion des Systems der Phagozytose (A-abhängig);

- Kombiniert, mit der Infektion zellular und gumoralnogo der Glieder der Immunität


Die Symptome immunodefizitnych der Zustände:


Physiologisch IDS.

Physiologisch IDS schließen die Immunitätsdefekte (der Verlag) die Neugeborenen, der Schwangeren und der Personen des greisenhaften Alters ein.

1. Der Immunitätsdefekt der Neugeborenen. Zur Geburt bei den gesunden Kindern im Blut sind mütterlich IgG und die kleine Anzahl eigen IgG, IgM, IgA enthalten. Die Immunglobuline, die von der Mutter bekommen sind, enthalten die Abwehrstoffe gegen alle Speziese der Mikroben, mit denen die Mutter kontaktierte, dank sich wem das Kind von geschütztem vor ihnen während der ersten Monate des Lebens zeigt. Der Stand der mütterlichen Immunglobuline sinkt allmählich, und ihr maximales Defizit wird durch 2-3 Monate nach der Geburt beobachtet. Dann beginnt der Stand der eigenen Immunglobuline des Kindes im Blut allmählich, erhöht zu werden, und die Anzahl IgM erreicht den normalen Stand des erwachsenen Menschen Ende 1. Lebensjahr bei den Jungen und 2. – bei den Mädchen; IgG1 und IgG4 im Alter von 6-8 Jahren; IgG3 – in 10, und IgG2 - in 12 Jahre. Die Konzentration IgE erreicht den normalen Stand des Erwachsenen nur später 10-15 Jahre nach der Geburt. Sekretornyje IgA fehlen bei den Neugeborenen und po-sind durch 3 Monate nach der Geburt. Die optimale Konzentration sekretornogo IgA wird im Alter von 2-4 Jahren festgestellt. Der Plasmastand IgA erreicht diese Kennziffer bei den Erwachsenen in 10-12 Jahre. Der Verlag der Neugeborenen ist davon bedingt, dass der hohe Inhalt limfozitow im peripherischen Blut bei den Neugeborenen mit ihrer niedrigen Aktivität kombiniert wird. Bei den noworoschden. Kindern werden auch die niedrige Phagozytoseaktivität und opsonisirujuschtschaja die Fähigkeit des Blutes bemerkt. Der Stand des Komplementes bei den Neugeborenen ist verringert und erreicht den Stand des erwachsenen Menschen zu 3-6 Monat des Lebens.

2. Der Immunitätsdefekt der Schwangeren. Der Immunstat der Schwangeren unterscheidet sich durch die Senkung der Zahl T - und der B-Zellen. Gleichzeitig wird die Erhöhung der Aktivität С3комплемента bemerkt, was vom Einfluss plazentarnych steroidow auf seine Synthese in der Leber erklären.

3. Der Immunitätsdefekt der Personen des greisenhaften Alters. Die Mangelhaftigkeit der Immunität wird beim Altern in der Senkung seiner Aktivität gumoralnogo und der Zellglieder gezeigt. Beim Altern verringert sich die Gesamtzahl limfozitow des peripherischen Blutes. Die funktionale Aktivität T - und der B-Zellen fällt beim Altern, es sinkt die Intensität der Bildung der Abwehrstoffe als Antwort auf die Antigenstimulierung. Im greisenhaften Alter werden die Abwehrstoffe der Klasse IgM hauptsächlich produziert, es ist die Produktion IgA, IgG heftig verringert, es wird die Synthese IgE unterdrückt, infolgedessen nimmt den Ablauf atopitscheskich der allergischen Reaktionen ab. Je nach dem Altern verringert sich die Phagozytoseaktivität der Makrophagee, sie-trofilow, sinken die Aktivität des Komplementes, lisozima und die bakterienabtötende Aktivität des Blutserums.

Primär IDS.

Primär IDS ist eine genetisch bedingte Unfähigkeit des Organismus, dieses oder jenes Glied der Antikörperantwort zu realisieren. Endogen in der Regel immunnoj bringen die Systeme die genetisch bedingten Defekte einen der Komponenten zum Verstoß des Systems des Schutzes des Organismus und klinitscheski zeigen sich wie eine der Formen primär IDS. Da immunnoj die Systeme und die Antikörperantwort am normalen Funktionieren viele Typen der Käfige und Hundert Moleküle teilnehmen, liegen zugrunde des primären Immunitätsdefektes die zahlreichen Varianten der Defekte. Die wissenschaftliche Gruppe der WHO hat mehr 70 identifizierter genetischen Defekte auf verschiedenen Ständen der Umgestaltung der Stammzellen in T - und die B-Zellen oder die nachfolgenden Etappen ihrer Ausdifferenzierung, die primären IDS bilden in 1997 abgeschieden.

In letzter Zeit wird in Zusammenhang mit dem Entdecken der molekularen Defekte, die die Grundlage vieler Immunitätsdefekte bilden, und wesentlich wariabelnostju des Krankenbildes und der Schwere ihres Ablaufes, der Möglichkeit ihrer späten Demonstration, einschließlich bei den Erwachsenen, klar sein, dass primär IDS nicht der so seltene Zustand ist, wie es bis jetzt angenommen wurde. Die Frequenz des bedeutenden Bereiches primär IDS bildet 1/25000 - 1/50000, obwohl solche Varianten angeboren immunnych der Defekte, wie sich das selektive Defizit IgA, mit der Frequenz 1/500 - 1/700 Menschen trifft. Laut Angaben der Reihe der Autoren, nicht-Zulänglichkeit die W-Systeme limfozitow und gumoralnogo des Gliedes der Immunität ot-metschajetsja bei 50-75 % aus der Gesamtzahl der Patientinnen IDS; in 20 % der Fälle wird die kombinierte Mangelhaftigkeit zellular und der humoralen Immunität bemerkt; in 10 % - die isolierte Mangelhaftigkeit der zellgebundenen Immunität, in 18 % - die Mangelhaftigkeit der Phagozytose und in 2 % - die Mangelhaftigkeit des Systems des Komplementes.

IDS mit dem überwiegenden Verstoß des Zellgliedes der Immunität.

Die Pathologie des Zellgliedes der Immunität wird in verschiedenen Etappen sosrewanija der T-Lymphozyten - von der Stammzelle bis zur Entwicklung ihrer spezialisierten Subpopulationen gezeigt.

Bei den Defekten des vorzugsweise Zellgliedes der Immunität sind die häufigen Infektionen atmungs- und motschewywodjaschtschich der Wege, der hartnäckigen Verdauungsstörungen, die langdauernde generalisierte Dermato-Candidose und der Schleimhäute der Höhle des Mundes, des Verdauungstraktes charakteristisch. Die kandidosnoje Infektion kann sich in die ersten Monate des Lebens in Form von der Mundentzündung, der Hautentzündung, der reaktiven Hyperplasie der Rachenmandelvergrößerungstextur der Mandeln, der Lymphenknoten zeigen, es wird die hohe Intensität der Karies bemerkt, es entwickeln sich broncholegotschnaja die Pathologie, die Furunkulose, im Speichel ist der Inhalt sekretornych IgA erhöht. Cледует zu bemerken, dass CD8 die T-Lymphozyten die Immunüberwachung über die mediale Umgebung verwirklichen, gewährleistend, insbesondere die Ausscheidung der Käfige, ausgesetzt onkogennoj die Transformationen. Im Falle der Mangelhaftigkeit des T-Systems limfozitow onkogennoopasnaja entsteht die Situation.

1. Das Syndrom Di Dschordschi entsteht bei hypo- und der Thymusaplasie und der Parathyreoideen. Die Erkrankung ist vom Verstoß der embryonalen Ausdifferenzierung des Epithels auf dem Gebiet der 3. und 4. pharyngealen Beutel bedingt. Die Zahl limfozitow im peripherischen Blut ist wesentlich verringert. Die Synthese gumoralnych der Abwehrstoffe ist nicht verletzt, aber es wird der Defekt in der Ausdifferenzierung der Stammzellen in die T-Lymphozyten bemerkt. Bei den Kindern mit dem Syndrom Di Dschordschi werden die Hauttransplantate nicht abgestoßen, es fehlen die Reaktionen GST. Die Erkrankung wird in der Periode noworoschdennosti (gipokalzijemija, die Konvulsion, die Merkmale kandidomikosa, der Infektion atmungs- und motschewywodjaschtschich der Wege, die hartnäckigen Verdauungsstörungen) gezeigt.

2. Limfozitarnaja disgenesija (das Syndrom Neselofa) – die quantitative und qualitative Mangelhaftigkeit des T-Systems infolge der Atrophie des Thymus und der Lymphenknoten. Wird mit der Abwesenheit der Zellreaktionen der immunologischen Abwehr beim normalen Inhalt der Immunglobuline im Plasma des Blutes charakterisiert. Wird in die ersten Wochen und die Monate des Lebens gezeigt. Werden die Entwicklungsverzögerung des Kindes, protrahiert septitscheski der Prozess mit den eiterig-entzündlichen Herden in den medialen Organen und der Haut bemerkt. Im peripherischen Blut wird der äußerst niedrige Inhalt limfozitow bemerkt; es ist die Reaktion der Lymphözytenblasttransformation heftig unterdrückt; es ist die Reaktion GST schwach geäußert. Der Inhalt der Immunglobuline aller Klassen im peripherischen Blut – innerhalb der Norm. Die Kinder kommen in die ersten Monate des Lebens von der Sepsis öfter um.

IDS mit der überwiegenden Beschädigung des W-Systems

Die gumoralnyje Immunitätsdefekte bringen auf die am meisten verbreiteten Formen primär IDS.

1. Die primäre Agammaglobulinämie - die Krankheit Brutona. Entsteht beim Defekt sosrewanija der Vorgänger der B-Zellen in die B-Zellen. Es schmerzen nur die Jungen. Bei der Agammaglobulinämie bildet der allgemeine Inhalt des -Globulins im Blut des Kindes weniger 2 g/l. Der Vererbungstyp «der klassischen Form» - rezessiwnyj, zusammengehakt mit dem X-Chromosom. Die Kinder mit angeboren gipogammaglobulinemijej können sich bis zu 2-3 Jahren normal entwickeln, obwohl bei ihnen die frühen Erscheinungsformen der Erkrankung in die ersten Monate oder auf dem ersten Lebensjahr öfter beobachtet werden. Es ist die Resistenz zu den bedingten-pathogenen Bakterien, den Pilzen heftig verringert. Oft entstehen die eiterig-entzündlichen Erkrankungen der Schleimhäute, der Hautdecken und parenchimatosnych der Organe. Die niedrige Widerstandsfähigkeit zu den bakteriellen Infektionen wird mit der Resistenzminderung zu den Viren nicht kombiniert. Einige Virusinfektionen (die Rubella, die Masern, die Virushepatitis) bei ihnen verlaufen sogar leichter, als bei den Kindern mit der aufgesparten Immunresistenz. Es ist die hohe Sensibilität der Patientinnen zum Poliovirus jedoch bemerkt. Die Antigenstimulierung bringt zur Verstärkung der Synthese der Abwehrstoffe nicht. Die Kennziffern, die die zellgebundene Immunität charakterisieren, unterscheiden sich von diesen in der Norm nicht. Es ist die Verkleinerung oder die Abwesenheit limfozitow und plasmozitow im Knochenmark bemerkt, die Letzten sind auch in den Lymphenknoten, der Milz nicht enthalten.

2. Allgemein variabel gipogammaglobulinemija (OWG). Es ist die heterogene Gruppe IDS, deren Entwicklung mit dem Verstoß der Fähigkeit der B-Zellen verbunden ist in plasmozity auf dem Hintergrund der Antigenstimulierung umgeformt zu werden. Die Anzahl der im Blut zirkulierenden B-Zellen unterscheidet sich von der Norm nicht, es ist der Verstoß ihrer Ausdifferenzierung jedoch vorhanden. Für die Patientinnen sind die Hyperplasie der Lymphenknoten, limfoidnogo des pharyngealen Rings, manchmal – die Erhöhung der Umfänge der Milz charakteristisch. Bei den Kindern mit OWG entwickelt sich die spezifische Immunität nach der Vakzinierung nicht; bei ihnen findet sich die Neigung zur Entwicklung rezidiwirujuschtschich der entzündlichen Prozesse infek-zionnoj der Natur (sinussity, die Ohrenentzündungen, die langdauernde Lungenentzündung, die Pharyngitiden, die Gaumenmandelentzündungen u.a.). Bei den erwachsenen Patientinnen OWG entwickeln sich die steigende Cholangitis und die Cholelithiasis, manchmal die Arthritiden, die atrophische Gastritis oft. Die Gesamtmenge der Immunglobuline, besonders ist IgG, verringert.

Die Mangelhaftigkeit der lokalen Immunität bei den Patientinnen OWG nicht korelirujet mit der Konzentration plasmatitscheskogo des Standes IgA und, wahrscheinlich, ist mit den Verstößen der Synthese sekretornych der Immunglobuline verbunden. Bei vielen Patientinnen ist die Neigung zu den Autoimmunprozessen bemerkt. Es ist bestimmt, dass bei den Patientinnen OWG die physischen Käfige-Killer heftig aktiviert sind, wobei ihre Aktivität in 5 Male die normalen Werte übertritt.

3. Das selektive Defizit der Immunglobuline. Es ist die Entwicklung IDS mit dem selektiven Verstoß der Synthese IgG, IgA möglich. Zugrunde ihrer Bildung können wie der Block der Entwicklung der abgesonderten Subpopulationen der B-Zellen liegen, als auch, dass öfter, die Erhöhung der Aktivität CD8 der Population limfozitow stattfindet.

Das Defizit der Subklassen IgG. IDS entwickelt sich beim Defizit jedes der Unterklassen, aber bei der Forschung des allgemeinen Inhalts IgG im Blut stellen sich die Abweichungen von den normalen Werte selten heraus, es ist in der Norm öfter oder es ist erhöht. Da sosrewanije der Klons der B-Zellen, sekretirujuschtschich IgG2 und IgG4, nicht früher als 2. Lebensjahr geschieht, haben die Kinder des frühen Alters ein physiologisches Defizit der gegebenen Subklassen. Das Defizit IgG2 findet sich bei 50 % der Patientinnen primär IDS, ist bei allgemein variabel gipoglobulinemii sehr oft und in der Regel wird bei den Kindern des älteren Alters von der langdauernden Lungenentzündung und dem Syndrom malabsorbzii gezeigt. Das selektive Defizit IgG1 kann auf Kosten von der Bildung der Abwehrstoffe, die sich zu anderen Subklassen verhalten kompensiert sein.

Das isolierte Defizit IgA - eine der häufigsten Abnormitäten immunnoj die Systeme. Für ihn sind der niedrige Inhalt IgA im Blutserum (weniger 50 Milligramme/l), die Abwesenheit des Defizits anderer Klassen der Immunglobuline, die normale Fähigkeit des Organismus zur Produktion der Abwehrstoffe, die wenig geänderten Kennziffern der zellgebundenen Immunität charakteristisch. Da IgA - das Hauptimmunglobulin des Systems der lokalen Immunität (sekretornyj IgA), die Verbindung seines Defizits mit rezidiwirujuschtschimi und den langdauernden Atemwegserkrankungen und der Lor-Organe beachten. Bei der Abwesenheit oder dem niedrigen Inhalt IgA in den Geheimnissen entstehen die Bedingungen für die Entwicklung allergisch und der Autoimmunkrankheit, der Vorbedingung für die Entwicklung disbakteriosa und der entzündlichen Erkrankungen des Gastrointestinaltraktes. Mit dem selektiven Defizit IgA kann das Entstehen rezidiwirujuschtschego der herpetischen Gingivostomatitis, der ulzerösen Kolitis, der regionalen Enteritis verbunden sein u.a.

IDS mit der Infektion des Systems der Phagozytose

Nach dem Mechanismus der Entwicklung fagozitarnaja teilt sich die Mangelhaftigkeit in drei Hauptformen:

Lejkopenitscheski - entwickelt sich infolge der Unterdrückung der Prozesse proliferazii und sosrewanija monozitow (die ionisierende Strahlung, die Reihe der Toxine, die Zytostatiken u.a.) oder infolge des erblichen Blocks der Deletion und der Ausdifferenzierung, zum Beispiel, mijeloidnoj der Stammzelle.

Disfunkzionalnaja - wird mit den Verwirrungen verschiedener Etappen der Prozesse der Phagozytose und die Präsentation des Antigenes (die Beweglichkeit der Phagozyten, ihrer adhäsiven Eigenschaften, der Absorption des Objektes der Phagozytose, seiner Überarbeitung und der Vorstellung des Antigenes limfozitam) charakterisiert.

Disreguljatornaja - entwickelt sich infolge des Verstoßes der Regelung verschiedener Etappen der phagozytischen Reaktion es ist von den Aktionsstoffen (nejromediatorami, den Hormonen, prostaglandinami, den biogenen Aminen, peptidami u.a.) biologisch.

Kombiniert IDS.

Werden mit dem Verstoß der Ausdifferenzierung der Stammzellen, dem Block sosrewanija T - und der B-Zellen und ihrem Defizit charakterisiert. Die kombinierten Formen des Immunitätsdefektes treffen sich öfter, als selektiv. In der Regel, sie sind mit dem Verstoß der zentralen Organe immunnoj die Systeme verbunden. Bei kombiniert IDS gehört die führende Rolle dem Defekt der T-Käfige.

1. Cиндром retikuljarnoj disgenesii - wird mit der Verkleinerung im Knochenmark der Anzahl der Stammzellen charakterisiert. Es ist der intrauterine Niedergang der Frucht charakteristisch, oder die Kinder kommen bald nach der Geburt um.

2. "Der schweizerische" Typ des Immunitätsdefektes - wird mit der Infektion T - und der W-Systeme und, also vom Verstoß zellular und gumoralnych der Reaktionen der immunologischen Abwehr charakterisiert. Bei autossomno-rezessiwnych die Formen wenigstens bei 40 % der Patientinnen findet sich die Mangelhaftigkeit der Adenosindesaminase, was zum Verstoß des Metabolismus des Adenosins, dem Block der Synthese des Oxypurins und dem Block infolge seiner sosrewanija der T-Käfige führt. Beim Bereich der Kinder auf den Membranen der T-Lymphozyten fehlen die Antigene MNS der 1. oder 2. Klasse. Der Inhalt der B-Zellen kann der Norm entsprechen oder, sie übertreten, aber diese Käfige sind sekretirowat die Immunglobuline in der ausreichenden Anzahl nicht begabt.

Die Erkrankung wird in die ersten Monate des Lebens gezeigt und oft wird mit dem bösartigen Ablauf charakterisiert. Es wird die Hemmung der Zulage der Masse des Körpers beobachtet, schon erscheinen in den ersten Tagen die Leben bei einigen Kindern korepodobnyje die Effloreszenzen auf der Haut, was mit den Reaktionen der Unvereinbarkeit in Bezug auf mütterlich limfozitam, handelnd durch die Plazenta in die Blutung des Kindes verbunden sein kann. Es entwickeln sich die Merkmale der Hautcandidose, die Diarrhöe, die scharfe interstitielle Lungenentzündung, die protrahierte und rezidiwirujuschtschi den Charakter erwirbt. Die Kinder sind für die Virusinfektionen sehr empfänglich. Im Blut zeigt sich bedeutend limfopenija, es ist der Inhalt der T-Lymphozyten besonders niedrig. Der Inhalt der Immunglobuline aller Klassen ist merklich verringert. Die Exklusion bilden die Brustkinder mit IgG, bekommen von der Mutter. Patognomonitschny die Veränderungen des Thymus, die Hypoplasie der Mandeln und der Lymphenknoten. Es entsteht die Unfähigkeit, die Reaktionen der Hypersensibilität des verzögerten Typs zu zeigen. Die Kinder erleben bis zum 2-jährigen Alter selten.

3. Das Syndrom der Ataxie-Teleangiektasie (das Syndrom Louis-Bar) ist vom Defekt sosrewanija, der Senkung der Funktion der T-Lymphozyten, der Verkleinerung ihrer Zahl im Blut (besonders T-chelperow), dem Defizit der Immunglobuline (bedingt osso-benno IgA, IgE, ist IgG seltener). Das Syndrom wird mit der Kombination der Ataxie und anderer newrologitscheskich der Abweichungen mit teleangiektatitscheskimi von den Veränderungen der Behälter der Skleren, der Person charakterisiert. Die Infektion des Nervensystemes wird von den Symptomen des Vorfalles der Funktionen des Kleinhirnes, podkorkowych ganglijew, dienzefalnoj die Gebiete, piramidnoj die Systeme gezeigt. Infolge ihrer Infektionen entstehen der Verstoß der Gangart, die Verlangsamung willkürlicher Bewegungen, die Hyperkinesen, die vegetativ-vaskuläre Dystonie. Bei vielen wird die Lungenentzündung mit schleichendem Verlauf bemerkt, es entwickeln sich die Atelektasen, die Pneumosklerose und bronchoektasy. Bei der Forschung des Lymphensystems wird die Hypoplasie des Thymus, der Lymphenknoten, der Milz festgestellt. Bei vielen Kindern wird die Verkleinerung des Inhalts im Blut limfozitow bemerkt, es ist die Reaktion der Lymphözytenblasttransformation verringert, klärt sich IgA nicht.

Die Erkrankung wird autossomnorezessiwnym mit dem Vererbungstyp charakterisiert. Die Prognose des Syndroms ist ungünstig. Daneben ist es 50 % der Letalausgänge von der langdauernden Infektion broncholegotschnoj die Systeme, daneben 20 % - die Entwicklung der bösartigen Prozesse, die mit dem Verlust der funktionalen Aktivität der thymusabhängigen Lymphozyte verbinden, und im allgemeinen Plan – mit der Abwesenheit zensornoj die Funktionen des Thymus – die Funktion der Immunüberwachung bedingt. Einige Patientinnen erleben bis zu 40-50 Jahren.

4. Das Syndrom Wiskotta-Oldritscha wird mit dem Defizit der peripherischen T-Lymphozyten, dem Verstoß ihrer Struktur und der fisiko-chemischen Eigenschaften der Membranen, der Verkleinerung der zellgebundenen Immunität charakterisiert. Der Defekt, wahrscheinlich, ist mit der Abwesenheit auf der Zellmembran limfozitow und der Blutplättchen des Glykoproteides mit der relativen molekularen Masse 110 kD verbunden. Zu dieser Erkrankung zeigen sich die Senkung der Dichte der Mikrohärchen auf limfozitach, den Verstoß der Aktivierung der T-Lymphozyten nicht die bis jetzt erklärte Instabilität der Expression sialoglikoproteinow. Die Immunmangelhaftigkeit ist von der Hypofunktion des Thymus bedingt. Oft stellen sich das Defizit IgM beim normalen Inhalt IgG und die Erhöhung des Standes IgA, IgE im Blut heraus. Es ist die Verkleinerung der Produktion der Abwehrstoffe zu den Antigenen-polissacharidam charakteristisch, aber diese Patientinnen reagieren auf die Eiweißantigene normal. Außerdem sind die angeborenen Defekte der Blutplättchen (der Verstoß der Adhäsion, der Aggregation), der Blutplättchenmangel vorhanden. Es schmerzen nur die Jungen. Die Erkrankung wird im frühen Alter, manchmal in der Periode noworoschdennosti gezeigt. Die Kinder leiden häufig virus- und den bakteriellen Infektionen. Es sind rezidiwirujuschtschi die Ohreiterung, das Ekzem, die Pyodermie, die Lungenentzündung, die Kolitiden charakteristisch. Das hämorrhagische Syndrom kann Moderator sein.

Die Prognose der schweren Formen ist ungünstig, die Kinder kommen im Alter bis zu 10 Jahren um. Zum Letalausgang bringen die Infektionen, die Hämorrhagien oder slokatschestwennnyje die Neubildungen limforetikuljarnoj die Systeme.

Die Mangelhaftigkeit des Systems des Komplementes.

Das System des Komplementes ist proteolititscheskimi von den Fermenten und reguljatornymi von den Eichhörnern vorgestellt. Im Blut existieren 20 komplementarnych der Faktoren, deren Aktivierung sich mit dem klassischen oder alternativen Weg verwirklichen kann. Die Komplementaktivierung gewährleistet den Schutz des Organismus vor beliebigen artfremden Agenten; mit der Komplementaktivierung sind und die beschädigenden Effekte bei der Entwicklung der allergischen und Autoimmunreaktionen verbunden. Bei der angeborenen und erworbenen Verwirrung komplementarnych der Faktoren werden die Prozesse der Phagozytose verletzt und es geschieht die Befreiung es ist der Aktionsstoffe biologisch.

Beim angeborenen Defizit С1 ist die Aktivierung des Systems des Komplementes nach dem klassischen Weg unmöglich, deshalb, infolge des Verstoßes der Phagozytose und lisissa der Mikroben, werden die nochmaligen schweren eiterigen Prozesse beobachtet. Beim angeborenen Defizit des Hemmstoffes С3б wird das Komplement С3 ständig aktiviert, als dessen Ergebnis sich sein Inhalt im Blut verringert. Obwohl sich die Anzahl vorangehend komplementarnych der Faktoren nicht ändert (werden С1, С2, С4), jedoch wegen des Defizits С3 die Prozesse der Phagozytose und lisissa der Bakterien verletzt, was von den nochmaligen pyogenen Infektionen gezeigt wird.

Beim angeborenen Defizit С5 ist die Neigung zur Infektion mit dem Verstoß der Phagozytose und lisissa wegen der Unmöglichkeit der Bildung der entsprechenden Komplementkomponenten auch verbunden.

Der Inhalt des Komplementes bei den Kindern auf 30 % ist niedriger, als bei den Erwachsenen, dass ihre klare Neigung zur Infektion und der Sepsis macht. Die Verwirrungen des Systems des Komplementes des erworbenen Charakters werden in der Veränderung der Anzahl komplementarnych der Faktoren gezeigt. Bei den Infektionen der Leber (die Zirrhose, der Hepatitis, wird die langdauernde Cholezystitis) die Synthese С1, С3, С6, С9 verletzt. Andererseits, bei allergisch, die Autoimmunkrankheit komplementarnyje verringern sich die Faktoren im Blut wegen des Zusammenbindens von ihren Immunkomplexen.


Die Behandlung immunodefizitnych der Zustände:


Die Behandlung hängt vom Typ der primären Immunmangelhaftigkeit ab. Es werden 3 Hauptrichtungen immunokorrekzii abgeschieden.

Die immunnaja Technik (die Transplantation der Organe und der Texturen immunnoj die Systeme: der embryonalen Leber, des Thymus, des Komplexes der Thymus-Brustbein, des Knochenmarkes, der Käfige immunnoj die Systeme; die Einführung der Globuline, der Immunglobuline der abgesonderten Klassen; sorbzionnyje die Methoden: die Hämosorption, affinnaja sorbzija, immunossorbzija).

Die Korrektion von den Hormonen und den Vermittlern immunnoj die Systeme (timitscheskije die hormonalen Faktoren, mijelopeptidy, zitokiny als das Interferon, das Interleukin).

Die pharmakologische Korrektion - lewamisol, diuzifon, polianiony u.a.

Auch wird die floride Immunisierung gegen die häufigen Infektionen mit Hilfe der Totimpfstoffe verwendet, es werden die Antibiotika, sulfanilamidy, die antifungalen Präparate eingeleitet.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Immunodefizitnych der Zustände:

  • Препарат Иммунозин.

    Immunosin

    Die virustötenden Präparate des geraden Effektes.

    Die GmbH "Фармтехнология" die Republik Weißrussland

  • Препарат КОРИЛИП НЕО.

    KORILIP neo

    Das Metabolitscheski Mittel.

    Die GmbH "Альтфарм" Russland

  • Препарат Тримунал.

    Trimunal

    Die obschtschetonisirujuschtschije Präparate. Immunostimuljatory.

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

    1

  • Препарат Гевиран.

    Gewiran

    Das virustötende Mittel.

    Polpharma/Medana Pharma S. A. ("Polfarma" / Medana Farma S. As) Polen

  • Препарат Ордабасы бальзам.

    Ordabassy der Balsam

    Das obschtschetonisirujuschtscheje Mittel der Pflanzenherkunft.

    AG "Химфарм" Republik Kasachstan

  • Препарат Гроприносин.

    Groprinossin

    Immunomoduljatory.

    Gedeon Richter (Gedeon Richter) Ungarn

    2

  • Препарат Галавит.

    Galawit

    Das immunostimulierende Mittel.

    Geschlossene AG "ZSM Medikor" Russland

  • Препарат Алфагин.

    Alfagin

    Das obschtschetonisirujuschtscheje Mittel der Pflanzenherkunft.

    Herbion pakistan, Private limited (Cherbion Pakistan, Prajwet Ltd) Pakistan

  • Препарат Натрия нуклеинат.

    Des Natriums nukleinat

    Immunomoduljatory

    RUP "Belmedpreparaty" die Republik Weißrussland

  • Препарат Галиум-Хеель.

    Galium-Chejel

    Komplex gomeopatitscheski das Präparat.

    Biologische Heilmittel Heel GmbH (Biologische Chajlmittel Chejel GmbCh) Deutschland

  • Препарат БИОВЕН МОНО® BIOVENUM MONO® (иммуноглобулин человека нормальный жидкий).

    Biovenen monoj BIOVENUM MONO® (das Immunglobulin des Menschen normal flüssig)

    Die Immunglobuline.

    TSCHAO "Biofarma" die Ukraine

  • Препарат Сироп шиповника с рябиной обыкновенной.

    Der Sirup der Heckenrose mit dem Vogelbeerbaum gewöhnlich

    Die Mittel für eine Heilernährung.

    Die Publikumsgesellschaft "ЭКЗОН" die Republik Weißrussland

  • Препарат Неовир.

    neowir

    Das immunostimulirujuschtschi Präparat.

    Die Publikumsgesellschaft "Фармсинтез" Russland

  • Препарат Биттнер® Иммуно.

    Bittnerj Immuno

    Es ist die floriden Zusatzstoffe biologisch.

    Richard Bittner (Richard Bittner) Österreich

  • Препарат Олексин®.

    Oleksinj

    Es ist die floriden Zusatzstoffe biologisch.

    FGUP NPO "das Mikrogen" Russland

  • Препарат Хелискан®.

    Cheliskanj

    zitokiny und immunomoduljatory

    Die Publikumsgesellschaft "Roter Star" die Ukraine

  • Препарат Алфагин.

    Alfagin

    Das obschtschetonisirujuschtscheje Mittel der Pflanzenherkunft.

    Herbion pakistan, Private limited (Cherbion Pakistan, Prajwet Ltd) Pakistan

  • Препарат Лимфомиозот Н.

    Limfomiosot N

    Komplex gomeopatitscheski das Präparat.

    Biologische Heilmittel Heel GmbH (Biologische Chajlmittel Chejel GmbCh) Deutschland

    1

  • Препарат СИРОП КОРНЯ СОЛОДКИ .

    DER SIRUP DER WURZEL SOLODKI

    Sekretolitiki und die Stimulatoren der motorischen Funktion der Atemwege

    Die Publikumsgesellschaft "Татхимфармпрепараты" Russland

  • Препарат Флуконазол.

    Flukonasol

    Die antifungalen Mittel.

    Geschlossene AG "ФармФирма" Soteks "Russland

    1


Man braucht, wnimenije zu wenden:


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