DE   EN   ES   FR   IT   PT


Die Aplasie des Thymus


Die Beschreibung:


Die Aplasie des Thymus ist eine Erkrankungsgruppe, die von den genetischen Immunitätsdefekten bedingt ist.


Die Symptome der Aplasie des Thymus:


1. Das Syndrom Di-Dschordscha. Neben der Aplasie der Drüse ist die Aplasie der Parathyreoideen mit den Erscheinungsformen des Hypoparathyreoidismus möglich. In der Pathogenese ist das Defizit der zirkulierenden T-Lymphozyten, die heftige Unterdrückung der Reaktion der zellgebundenen Immunität, die relative Erhöhung der Zahl der B-Zellen und die Erhaltung der Reaktion der humoralen Immunität (der normale Stand der Immunglobuline im Blut, gipokalzijemija) vorhanden.
Die Kennzeichen der Erkrankung sind die Konvulsionen, seit neonatalnogo der Periode, rezidiwirujuschtschije die Infektionen der Atmungs- und Verdauungssysteme. Gewöhnlich wird mit den Abnormitäten der Entwicklung des Aortenbogens, des unteren Gebisses, motschek des Ohres, mit der Hypoplasie der Lymphenknoten und der Unterentwicklung timussawissimych der Zonen kombiniert.

2. Das Syndrom Neselofa — autossomno-rezessiwnaja die Aplasie des Thymus mit limfopenijej, ohne Aplasie okoloschtschitowidnych der Drüsen, aber mit der Unterentwicklung timussawissimych der Zonen in den Lymphenknoten und der Milz.
Auch zeigt sich die heftige Senkung der Reaktivität der T-Lymphozyten (das Defizit des Zellsystems der Immunität).
Mit neonatalnogo der Periode rezidiwirujuschtschije die Bronchitiden, wird die Lungenentzündung, die Enterokolitiden virus- oder gribkowoj die kausalen Pathogenesen, gerpetitscheskije die Effloreszenzen, die Sepsis bemerkt. Das Defizit der T-Lymphozyten und die Unterdrückung der Reaktion der zellgebundenen Immunität sind mehr geäußert, als beim Syndrom Di-Dschordscha. Die Patientinnen kommen im frühen Alter um.

3. Das Syndrom Louises-Bar — die Immunmangelhaftigkeit wird bei der Ataxie-Teleangiektasie, autossomno-rezessiwnym mit der Nachfolge der Aplasie der Drüse charakterisiert, verläuft mit der Verkleinerung limfozitow in timussawissimych die Zonen der Lymphenknoten und die Milz, der Demyelinisation im Kleinhirn.
Die komplizierten Mehrsystemverwirrungen:
1) newrologitscheskije (die Ataxie, den Verstoß der Koordination usw.);
2) vaskulös (teleaniektasii die Häute und die Augapfelbindehäute);
3) psychisch (die Retardation);
4) endokrin (der Verstoß der Funktionen der Nebennieren, der sexuellen Drüsen). Von der frühen Kindheit erscheinen rezidiwirujuschtschije sinusso-pulmonalnyje die Infektionen.
Der Verstoß der zellgebundenen Immunität wird von der Infektion T - und der W-Systeme der Immunität, dem Defizit IgA Im Blutserum oonaruschiwajutsja emorionalnyje ojelki (α - und β-fetoproteiny) begleitet. Bei solchen Patientinnen entwickeln sich die bösartigen Neubildungen (öfter limfossarkomy, limfogranulematos) öfter.

4. «Das schweizerische Syndrom» — autossomno-rezessiwnaja die schwere kombinierte Immunmangelhaftigkeit. Die Limfopenitscheski Agammaglobulinämie, die Aplasie oder die Thymushypoplasie werden mit der Hypoplasie aller limfoidnoj die Texturen kombiniert. Die heftige Hypoplasie des Thymus, die Hypoplasie der Lymphenknoten und limfoidnych der Bildungen der Milz, des Darmkanales.
Mit neonatalnogo der Periode rezidiwirujuschtschije gribkowyje, die Virus- und bakteriellen Infektionen der Haut und der Schleimhäute des Nasenrachenraums, der Atemwege, des Darmkanales. Bei solchen Kindern ist es den Thymus schwierig, zu identifizieren.
Neben der heftigen Unterdrückung der Reaktionen der zellgebundenen Immunität zeigt sich das Defizit der humoralen Immunität (das Defizit T - und der B-Zellen). Die Kinder kommen ins erste halbe Jahr des Lebens gewöhnlich um.


Die Gründe der Aplasie des Thymus:


Diese Erkrankungsgruppe ist von den genetischen Immunitätsdefekten bedingt.
Angeboren, oder primär, die Aplasie (oder wird die Hypoplasie) des Thymus mit der vollen Abwesenheit timitscheskoj parenchimy oder ihrer äußerst schwachen Entwicklung charakterisiert, was das Vorhandensein schwer kombiniert immunologisch nedostatotschknosti infolge der heftigen Verkleinerung des Inhalts T - sowohl der B-Zellen als auch der Abwesenheit der Stier des Thymus bestimmt.
Dieser Erkrankungen werden rezidiwirujuschtschimi von den entzündlichen Erkrankungen begleitet, es ist als die Lungen- oder Darmlokalisation öfter, die ein unmittelbarer Grund des Niederganges der Patientinnen nicht selten sind. Deshalb sollen die Kinder, des besonders frühen Alters, leidende rezidiwirujuschtschimi von den entzündlichen Erkrankungen, auf den funktionellen Zustand des Thymus sorgfältig nachgeprüft sein.
Die ähnlichen Veränderungen finden bei den Kindern bei der Reihe der Erkrankungen, die in die Gruppe immunodefizitnych vereinigt sind. Die am meisten geäusserten Fehlbildungen des Thymus sind bei den folgenden Syndromen aufgedeckt.


Die Behandlung der Aplasie des Thymus:


Wiederaufbau- und samestitelnaja die Immunbehandlung. Zu diesem Ziel wird die Transplantation des Thymus oder des Knochenmarkes, die Einführung der Immunglobuline, der Hormone des Thymus durchgeführt. Die Anwendung kortikosteroidow, verfügend immunodepressiwnym vom Effekt, ist kontraindiziert.




  • Сайт детского здоровья