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medicalmeds.eu Die Neurologie Das Syndrom Reja

Das Syndrom Reja


Die Beschreibung:


Das Syndrom Reja, das Syndrom Reje (scharf petsch±notschnaja die Enzephalopathie, weiß petsch±notschnaja die Krankheit) — selten, aber den sehr gefährlichen, scharfen für das Leben oft drohenden Zustand, der bei den Kindern und der Teenager entsteht (es ist im Alter von 4-12 Jahren) auf dem Hintergrund der Behandlung des Fiebers der Virusherkunft (die Influenza, die Masern öfter, das Chickenpox) den Präparaten, die azetilsalizilowuju das Acidum enthalten, und charakterisiert schnell von der Fortschreitenden Enzephalopathie (infolge der Wassergeschwulst des Gehirns) und der Entwicklung der infiltrativen Verfettung der Leber. Das Syndrom Reja wird giperammonijemijej, der Erhöhung des Standes AST, ALT im Blutserum (mehr als in 3 Male) beim normalen Stand des Bilirubins begleitet.


Die Symptome Sindroma Reja:


    * Durch 5-6 Tage entwickeln sich nach dem Anfang der Viruserkrankung (beim Chickenpox — auf 4-5 Tag nach dem Erscheinen der Effloreszenzen) die Übelkeit und das unbändige Erbrechen, das von der Veränderung des psychischen Status begleitet wird (schlagartig wechselt von der leichten Hemmung bis zum tiefen Koma und den Episoden der Irreführung, der psychomotorischen Anregung ab). In der Anamnese — die Aufnahme azetilsalizilowoj des Acidums oder der ASK-ENTHALTENDEN Präparate zwecks der Senkung der Temperatur.
    * Die Kinder bis zu 3 Jahren von den Hauptmerkmalen der Krankheit können der Verstoß der Atmung, eine Schläfrigkeit und die Konvulsionen haben, und bei den Kindern des ersten Lebensjahres wird die Anstrengung groß rodnitschka bemerkt.
    * Beim Fehlen der adäquaten Therapie die charakteristisch ungestüme Rekrudeszenz: die schnelle Entwicklung der Komas, dezerebrazionnoj und dekortikazionnoj der Posen, der Konvulsionen, der Unterbrechung der Atmung.
    * Die Hepatomegalie wird in 40 % der Fälle bemerkt, jedoch wird die Gelbsucht selten beobachtet.
    * Es ist die Erhöhung AST, ALT, des Ammoniaks im Blutserum der Patientinnen Charakteristisch.


Die Gründe Sindroma Reja:


Zugrunde des Syndroms Reja liegt die generalisierte Beschädigung mitochondri infolge ingibirowanija oxydations- fosforilirowanija und des Verstoßes β - die Oxydierung der Fettsäuren.

Das Syndrom ist von australischem Pathologen Duglassom Reje, angl zum ersten Mal beschrieben. Ralph Douglas Kenneth Reye in 1963.

Предполагаемые механизмы нарушения b-окисления липидов при синдроме Рея

Die vermuteten Mechanismen des Verstoßes der b-Oxydierung der Lipide beim Syndrom Reja


Die Behandlung Sindroma Reja:


Keine Behandlung kann die Entwicklung des Syndroms Reja anhalten. Die frühe Diagnostik und die Intensiv-Behandlung, die auf die Aufrechterhaltung der lebenswichtigen Funktionen gerichtet ist, einschließlich des Blutkreislaufs und der Atmung, lebenswichtig. Intravenös leiten die Liquore, die Elektrolyte und die Glukose, sowie das Koagulationsvitamin ein, das den Blutungen vorbeugt. Um den Gehirndruck zu verringern, ernennen mannitol, kortikosteroidy (zum Beispiel, deksametason) oder das Glyzerin. Die Atmung des Kindes kann vom Apparat der Beatmung unterstützt werden. In einigen Fällen wird die Einführung der Katheter in die Adern und Venen gefordert, um den Inhalt der Gase im Blut und den arteriellen Blutdruck zu kontrollieren.




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