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medicalmeds.eu Die Neurologie Das Syndrom Lajella

Das Syndrom Lajella


Die Beschreibung:


Andere Namen der Pathologie - scharf epidermalnyj nekrolis oder toxisch epidermalnyj nekrolis. Diese schwere Erkrankung, die die toksiko-allergische Herkunft hat, d.h. die pathologischen Veränderungen im Organismus des Kranken sind nicht nur unmittelbar von der allergischen Reaktion, sondern auch der Infektion des Organismus von den toxischen Substanzen bedingt, die sich im Verlauf der allergischen Entzündung bilden. Es wird otslojkoj der oberflächlichen Schicht der Haut von niedriger liegend charakterisiert, im Folgenden geschieht es omertwlenije.


Die Symptome Sindroma Lajella:


Die Erkrankung  trifft die Kinder und die jungen Männer meistens. Alle Merkmale entwickeln sich im Laufe vom sehr kurzen Zeitraum. Schon später werden 1-3 Tage vom Anfang der Erkrankung der Zustand des Kranken äußerst schwer, zu diesen Fristen kann sogar der Niedergang treten. Schlagartig, ohne sich auf jenem tbaren Grund, die Körpertemperatur wird bis zum 39-40 °s erhöht, manchmal ist es höher. Sich entwickelnd dann decken die Effloreszenzen die Haut des Rumpfes, der Hände und der Beine ab. Sie stellen sehr reichlich, plural eben die Flecke der Rötung mit den Bereichen der Wassergeschwulst der kleinen Umfänge dar.

Allmählich nehmen sie, wie rastekajas nach der Haut zu, werden untereinander zusammengezogen. Im Endeffekt bilden sich auf dem Körper die grossen Herde der Infektion. Nach den etwa 2 Tagen beginnen auf der getroffenen Haut auf dem Gebiet der Herde, die Blasen zu erscheinen, die verschiedene Umfänge haben. Ihre Größe kann in einer Reihe von den Fällen die Handfläche des Kranken erreichen. Die Haut, die sie abdeckt, drjablaja, istontschena, reißt beim mechanischen Trauma sehr leicht. Nach der ziemlich kurzen Zeit übernimmt die ganze Haut des Kranken solche Spezies, als ob sie oschparena kochendes Wasser war. Solches Bild ist für die Brandwunde der II. Stufe charakteristisch. Die ganze Haut übernimmt die rote Farbe, bei dotragiwanii bis zu ihr klärt sich die heftige Kränklichkeit. Während ihrer Berührung ist es sehr leicht, zu schieben, sie zeigt sich smorschtschiwajetsja, d.h. das sogenannte Symptom "der angefeuchteten Wäsche". Auf den Fingern von der Fußsohle und der Hände fällt die oberflächliche Schicht der Haut sehr leicht otslaiwajetsja eben ab, ihre Form vollständig aufsparend. Es ist das Erscheinen der großen Menge der sehr kleinen Blutergüsse auf der Haut des ganzen Körpers in einigen Fällen möglich.

Etwas unterscheidet sich von obenangeführt das Bild, das sich auf den Schleimhäuten der Mundhöhle entwickelt. Hier entstehen in der großen Menge die oberflächlichen Defekte, die bei dotragiwanii krankhaft sind, bluten bei trawmirowanii sehr leicht. Auf den Lippen erscheinen genau solche Bildungen, im Folgenden mit den groben dicken Schalen abgedeckt worden, dass die Aufnahme der Nahrung den Patientinnen wesentlich erschwert. Der pathologische Prozess berührt beim Syndrom Lajella nicht nur die Mundhöhle, sondern auch die Schleimhäute anderer Gebiete: es kann der Pharynx, den Kehlkopf, die Luftröhre, die Bronchien, die Speiseröhre, den Magen, den Darmkanal, die Harnblase und die Harnröhre erstaunt sein. Sehr oft erscheinen auch die pathologischen Herde auf den Augapfelbindehäuten und auf dem Gebiet der äusserlichen Geschlechtsorgane, was in Form von den entzündlichen Prozessen auf den gegebenen Gebieten gezeigt wird.

Beim Erkennen unter dem Mikroskop des Materials, das vom Kranken bekommen ist, es zeigt sich, dass sich die ganze oberflächliche Schicht seiner Haut dem Niedergang unterzieht, und es ist darin unmittelbar und tiefer gibt es die große Menge der grossen Blasen. Bei der Forschung ihres Inhalts zeigt es sich, dass es absolut steril ist, d.h. ganz enthält die pathologischen Mikroorganismen nicht. Die tieferen Schichten der Haut otetschnyje, in ihnen ist die große Menge migrierend hierher aus der Blutung immunnych der Käfige gelegen. Ihre größten Ansammeln befinden sich um die Hautbehälter. Die Wand der Letzten auch schwillt stark an.

Das allgemeine Befinden des Kranken wird im Laufe der Erkrankung sehr schnell, buchstäblich zusehends verschlimmert. Schließlich, es wird äußerst schwer. Bis zu den sehr großen Kennziffern wird die Körpertemperatur erhöht, es erscheinen die starken Kephalgien, es wird die Orientierung im Raum und der Zeit verletzt. Der Patientin wird schläfrig, es erscheinen die Merkmale der Entwässerung des Organismus: der ständige qualvolle Durst, die Verkleinerung der Anzahl sljuny und des Schweißes, die Verdickung des Blutes, die zum Verstoß der normalen Blutung in den Organen und den Texturen, der Arbeit des Herzens und der Nieren führt. Die toxische Infektion des Organismus des Kranken wird in Form vom Haarausfall und den Nägeln auch gezeigt. In einer Reihe von den Fällen beim Kranken wird die gleichzeitige sehr starke Infektion solcher lebenswichtigen Organe, wie die Leber, die Lungen, der Niere bemerkt. Die Schwere des Zustandes des Kranken mit dem Syndrom Lajella klärt sich mit solchen Faktoren, wie die Entwässerung des Organismus, den Verstoß des Gleichgewichtes des Wassers, der Salze und der mineralischen Substanzen, die toxische Infektion von den Lebensmitteln des Zerfalles der Texturen der eigenen Organe, den Verstoß der Umwandlung im Organismus der Eiweißstoffe, die unkontrollierbaren Prozesse ihres Zerfalles. In den Organen und den Texturen des Organismus wird die große Menge der Eiweißstoffe der kleinen Umfänge, die sich im Laufe des Zerfalles der grösseren Eiweißstoffe bilden angesammelt.

Die Anzahl der Leukozyten im Blut wachst im sehr bedeutenden Maß an, was über die stark geäusserten entzündlichen Prozesse sagt.

Sehr informativ in Bezug auf die Errichtung der Diagnose, der Kontrolle des Zustandes des Kranken und der Qualität der durchgeführten Therapie sind verschiedene labormässige Forschungen. Bei ihrer Durchführung kann man die Erhöhung im Blut der Anzahl der Leukozyten, das Erscheinen ihrer unreifen jungen Formen, die Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit, die auch das Merkmal des entzündlichen Prozesses ist, die Erhöhung der Gerinnbarkeit des Blutes, die Senkung in ihr die Inhalte des Eiweißstoffes und der Nährstoffe, aber gleichzeitig die Erhöhung der Eiweißabwehrstoffe, die Erhöhung der Anzahl des Bilirubins (den Verstoß der Funktion der Leber), des Harnstoffes (des Verstoßes der Nierenfunktion), des Stickstoffes, die Erhöhung der Aktivität einiger Fermente im Blut an den Tag bringen.

Bei der Erkrankung wird die Nierenfunktion stark verletzt, dass man bei der Forschung der Harnanalyse an den Tag bringen kann. Im Urin wird die Anzahl des Eiweißstoffes erhöht und es zeigen sich die Beimischungen des Blutes, die über die Erhöhung der Durchdringlichkeit des renalen Filters sagt.

Wenn der Patientin rechtzeitig die gehörige ärztliche Betreuung nicht bekommt, so setzt sein Zustand fort verschlimmert zu werden, entwickelt sich die Erkrankung weiter, wachsen seine Merkmale immer mehr an. Es ist die Entwicklung der Reihe der schweren Komplikationen, solcher wie die Wassergeschwulst der Lungen, den Gewebeuntergang der Nieren, die Entzündung der Nierenbecken, die Lungenentzündung, den Beitritt der infektiösen Komplikationen dabei möglich. Letzt am meisten ungünstig, da immunnyje die Kräfte des Organismus des Kranken sehr stark geschwächt sind, im Endeffekt sind die pathologischen Mikroorganismen fähig, in die Blutung durchzudringen, sich dort fortzupflanzen, sich in alle Organe und die Systeme erstreckend. Bei solchem Bild ist der Niedergang des Kranken sehr wahrscheinlich. Die Bakterien im Blut in der großen Menge scheiden die toxischen Lebensmittel des Stoffwechsels ab, was zur Entwicklung des Schockzustandes bringen kann. Von der am meisten kritischen Periode, zu dessen Zeit sich die obenangeführten Komplikationen entwickeln, ist die 2-3. Woche vom Moment der Entwicklung der Erkrankung. In dieser Periode der Patientin braucht die besonders aufmerksame Beobachtung und die intensiven therapeutischen Veranstaltungen. Zur Zeit wenn die Methodiken der Behandlung des Syndroms Lajella am meisten vollkommen sind, werden unter Ausnutzung der modernsten medikamentösen Mittel durchgeführt, die Sterblichkeit solcher Patientinnen bleibt ziemlich hoch und bildet ungefähr 1/3 Bereich alle krank werdend. Die Vernichtungswahrscheinlichkeit wächst dann, wenn die Diagnose der Erkrankung zu sehr spät gestellt war, bei der Durchführung der ungebildeten Behandlung sehr stark, beim Niedergang gibt es als mehrere Hälfte von der ganzen Hautdecke des Kranken. In der Errichtung der Diagnose epidermalnogo nekrolisa gehört die Hauptrolle rassprossu, der Besichtigung des Kranken, der Einschätzung der gegebenen labormässigen Forschungen.

Sehr oft kostet vor dem Arzt-Dermatologen die Frage darüber, welche medikamentöse Substanz zur Entwicklung der Erkrankung gebracht hat. Bei der Hilfeleistung muss man diese oder jene medikamentösen Präparate verwenden, das Präparat jedoch verwendend, das beim gegebenen Kranken die Allergie auslöste, kann man zur bedeutenden Exazerbation seines Zustandes bringen. Zum diagnostischen Ziel bei den gegebenen Patientinnen wird die Errichtung der Immunteste verwendet. Dabei fängt in Anwesenheit der provozierenden medikamentösen Substanz die intensive Vermehrung immunnych der Blutzellen an.

Manchmal muss man das Syndrom Lajella von solchen ähnlichen Erkrankungen, wie die blasige Abart mnogomorfnoj ekssudatiwnoj die Erytheme, pusyrtschatka unterscheiden u.a.


Die Gründe Sindroma Lajella:


Die Haupt- und wichtigste Rolle in der Entwicklung der Pathologie gehört verschiedenen medikamentösen Präparaten. Auf dem ersten Platz nach der Frequenz der herbeigerufenen allergischen Reaktionen stehen sulfanilamidnyje die antibakteriellen Mittel. Dann folgen nach der Abnahme: die Penizilline, tetrazikliny, eritromiziny, die krampflösenden Präparate, antiphlogistisch, schmerzstillend, protiwotuberkulesnyje die Mittel. Zur gegenwärtigen Zeit sind die Fälle der Entwicklung der schweren Reaktion auf die Anwendung solcher "harmlosen" Präparate, wie es die Vitamine und die floriden Zusatzstoffe, des Mittels für rentgenokontrastirowanija biologisch ist, protiwostolbnjatschnaja das Serum festgelegt und beschrieben u.a.


Die Behandlung Sindroma Lajella:


Erstens sind beim Erscheinen der ersten Merkmale der betrachteten Pathologie die Unterbrechung der Einführung dem Kranken allergogennogo des medikamentösen Präparates und seine unverzügliche Zustellung ins Krankenhaus notwendig, es wäre sofort in die Abteilung der Intensiv-Behandlung wünschenswert. Hier im Folgenden wird der floride Kampf mit der Infektion des Organismus von den toxischen Lebensmitteln des Zerfalles der Texturen und der Eiweißstoffe, dem Verstoß der Gerinnbarkeit des Blutes erzeugt, es wird die Unterstützung des Gleichgewichts des Wassers, der Salze und anderer mineralischer Substanzen, des Eiweißgleichgewichts, sowie des normalen funktionellen Zustandes der lebenswichtigen Organe erzeugt. Niedriger verwenden als einige Methodiken der Intensiv-Behandlung, die für die folgenden Fälle verwendet werden und verschiedene Weisen der Reinigung des Blutes von den toxischen Substanzen.

    * Ekstrakorporalnaja die Hämosorption. Ist eines der ergebnisreichsten Mittel, die zwecks der Therapie des Syndroms Lajella verwendet werden. Diese Methodik ist früh und nach Möglichkeit soll schon in die ersten 2 Tage vom Anfang der Erkrankung durchgeführt werden, da gerade zu diesen Fristen wirksamst ist. Wenn die Behandlung rechtzeitig begonnen ist, so geschieht schon nach 2 3 angegebenen Prozeduren die tatsächlich volle Genesung des Kranken. Nach 3-5 Tagen wird vom Anfang der Krankheit der Zustand des Kranken um vieles schwerer, kommen dazu, die Merkmale der toxischen Infektion des Organismus anzuwachsen. Für diese Fälle schon ist die Durchführung 5-6 Sitzungen der Prozedur notwendig, zwischen denen es die kleinen Pausen zu machen ist nötig.
    * Die Plasmapherese. Die vorliegende Prozedur funktioniert auf den Organismus des Kranken sofort in zwei Richtungen. Erstens trägt sie zur Aufzucht aus dem Organismus der toxischen Lebensmittel bei, die eigen und die Bakteriengifte, die Allergene, die im Blut die Immunkomplexe zirkulieren, florid immunnyje die Käfige sind. Zweitens wird während der Prozedur die Normalisierung der verletzten Immunabwehr des Organismus erzeugt. Zu den frühen Fristen wird die Prozedur 2-3 Male auch durchgeführt, es werden auch andere medikamentöse Methodiken der Behandlung dabei verwendet. Danach wird der Zustand des Kranken normal.
    * Die Therapie, die auf die Normalisierungen und die Aufrechterhaltungen des Gleichgewichts des Wassers gerichtet ist, der Salze und der Eiweißstoffe. Die gegebene Richtung der Behandlung solcher Patientinnen ist sehr wichtig, da die angegebenen pathologischen Verschiebungen die Schwere des Zustandes des Kranken und die weitere Prognose in vieler Hinsicht bestimmen. In den Organismus soll der Liquor in der Regel in den Umfängen die 2 l pro Tag ständig eingeleitet werden. Zu diesem Ziel werden verschiedene spezielle Lösungen für die intravenösen Eingiessungen verwendet. Die gegebene Veranstaltung ist ziemlich einfach, jedoch es fähig wesentlich, die Prognose in Bezug auf die Genesung und das weitere Leben des Patienten zu verbessern. Es ist nötig sich nur daran zu erinnern, was bei der Einverleibung der großen Mengen des Liquores auf die Regelmäßigkeit und die Umfänge des Urinierens immer folgen muss.
    * Der Kampf mit dem Zerfall der Haut und der eigenen Texturen des Organismus. Zu diesen Zielen werden die medikamentösen Präparate, die die Substanzen enthalten, unterdrückend die Arbeit der Fermente, die für die Zerstörung der Texturen verantwortlich sind eingeleitet.
    * Die Präparate der Hormone der Rinde der Nebennieren. Ihre Anwendung ist obligatorisch bei den Patientinnen mit dem Syndrom Lajella. Diese Substanzen verfügen stärkest protiwoallergitscheskim und dem antiphlogistischen Effekt. Für die Zeit der scharfen Periode der Erkrankung werden die höchsten Dosen dieser Präparate ernannt, die dann allmählich sinken. In den ersten Tagen sollen nur in'ekzionnyje die Formen der Hormone verwendet werden. Im Folgenden, nach der Stabilisierung des Zustandes, sie werden in den Tabletten ernannt.
    * Die Präparate, die die Funktionen der Leber und die Nieren unterstützen.
    * Die Antibiotika. Werden zu den prophylaktischen Zielen und beim Beitritt der infektiösen Komplikationen ernannt. Es ist nötig sehr streng die Bestimmung der Präparate zu vermeiden, wenn in der Vergangenheit der Kranke auf ihnen allergische Reaktionen hat.
    * Die Mineralischen Substanzen. Ihre Bestimmung vollkommen begründet und folgt aus dem Mechanismus der Entwicklung der Erkrankung direkt. Es werden hauptsächlich die Präparate des Kalziums, des Kaliums, des Magnesiums ernannt. Gleichzeitig werden motschegonnyje die Präparate ernannt.
    * Die Substanzen, die die Gerinnbarkeit des Blutes verringern.
    * Die Sauerstoffüberdrucktherapie. Die moderne Methodik besteht darin, was der Patientin in den speziellen Apparat unterbracht wird, in dem es den Sauerstoff unter dem erhöhten Blutdruck gibt. Die Anwendung der vorliegenden Methodik bei den Patientinnen mit dem Syndrom Lajella hat sich sehr gut bewährt.

Alle Patientinnen brauchen die ständige Beobachtung der Arbeit der lebenswichtigen Organe, des besonders kardiovaskulären Systems. Es wird in der Abteilung der Intensiv-Behandlung mit Hilfe der speziellen Ausrüstung erzeugt.

Die Hauptrolle gehört dem Abgang solcher Patientinnen. In der Kammer, wo sie sich befinden, obligatorisch sein soll warm, sie soll von den bakterienabtötenden ultravioletten Lampen unbedingt ausgestattet sein. Es wäre wünschenswert, hier auch das spezielle erwärmende Skelett zu unterbringen, das bei den Patientinnen mit den Brandwunden verwendet wird. Dem Kranken werden reichliches Getränk, die flüssige Nahrung ständig gereicht. Die Binden und die Wäsche des Kranken sollen absolut steril sein.

Unmittelbar werden auf dem Gebiet der Infektion auf der Haut verschiedene Aerodispersionen mit den Hormonen der Rinde der Nebennieren, den Präparaten, die zu die Heilung der Wunden beitragen, den antibakteriellen Präparaten verwendet. Für die Schleimhaut der Höhle des Mundes werden die Spülungen zu den Suden der Gräser, auf die die Kamille bringen, der Salbei ernannt u.a. Für die Beschleunigung der Prozesse der Heilung wird das Pinseln der Defekte vom Eidotter erzeugt.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Sindroma Lajella:


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