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medicalmeds.eu Die Neurologie Das Syndrom Schilja halt lja Turetta

Das Syndrom Schilja halt lja Turetta


Die Beschreibung:


Das Syndrom Turetta (die Krankheit Turetta, das Syndrom Schil halt la Turetta) — die genetisch bedingte Verwirrung des Zentralnervensystemes mit der Demonstration im Kindesalter, charakterisiert mit den pluralen motorischen Fazialisticks auch als mindestens von einem Vokalfazialistick.

Früher galt das Syndrom Turetta für das seltene und seltsame Syndrom, meistens verknüpft mit wykrikiwanijem der unflätigen Wörter oder der sozial ungehörigen und beleidigenden Aussprüche (koprolalija). Jedoch ist dieses Symptom nur bei der kleineren Zahl der Menschen mit dem Syndrom Turetta anwesend. Das Syndrom Turetta wird die seltene Krankheit zur Zeit nicht angenommen, aber er kann richtig nicht immer diagnostiziert sein, weil die Mehrheit der Fälle in der leichten Form verläuft. Von 1 bis zu 10 Kindern aus 1000 haben das Syndrom Turetta; mehr, als 10 auf 1000 Menschen haben tikowyje die Verwirrungen. Bei den Menschen mit dem Syndrom Turetta der Stand des Intellekts und die Lebensdauer in der Norm. Die Stufe der Ausgeprägtheit der Fazialisticks verringert sich bei der Mehrheit der Kinder, wenn bei ihnen das Teenageralter endet, und die schwere Stufe des Syndroms Turetta im Erwachsenenalter trifft sich selten. Die bekannten Menschen mit dem Syndrom Turetta treffen sich in allen Bereichen des Lebens.

Die genetischen und ökologischen Faktoren spielen eine bestimmte Rolle die kausalen Pathogenesen des Syndroms Turetta, aber die genauen Gründe der Erkrankung sind unbekannt. Meistens wird die Behandlung nicht gefordert. Es existieren die ergebnisreichen medikamentösen Mittel für jeden Fall der Fazialisticks nicht, aber die Nutzung der Medikamente und der Methoden der Behandlung, die den Zustand des Kranken erleichtern, ist rechtfertigt. Die Ausbildung, die Erklärung dieser Erkrankung und die psychologische Unterstützung der Patientinnen — der wichtige Bereich des Planes der Behandlung.

Eponim war von Jean Martenom Scharko zu Ehren des Schülers, Schilja halt lja Turetta, des französischen Arztes und des Nervenarztes angeboten, der den Bericht von 9 Patientinnen mit dem Syndrom Turetta in 1885 veröffentlicht hat.


Die Symptome Sindroma Schilja halt lja Turetta:


Die Fazialisticks — die Bewegungen und die Klänge, «die periodisch entstehen und es ist auf dem Hintergrund der normalen Bewegungsaktivität",  ähnlich «der Abweichung des normalen Verhaltens» unvorsätzlich.  Die Fazialisticks, die mit dem Syndrom Turetta verbunden sind, werden nach der Anzahl, der Frequenz, der Schwere und der anatomischen Lokalisation unterschieden. Die emotionalen Emotionen vergrössern oder verringern die Ausgeprägtheit und die Frequenz der Fazialisticks bei jedem Kranken individuell. Auch verlaufen die Fazialisticks bei einigen Patientinnen "die Attacke hinter der Attacke».

Koprolalija (der spontane Ausspruch der sozial unerwünschten oder untersagten Wörter oder der Phrasen) — am meisten das verbreitete Symptom der Krankheit Turetta, aber es nicht patognomonitschno für die Diagnostik des Syndroms, da nur bei daneben 10 % der Patientinnen er gezeigt wird. Die Echolalie (die Wiederholung der fremden Wörter) und palilalija (die Wiederholung eines eigenen Wortes) entstehen seltener, und ist am Anfang am oftesten es entstehen die motorischen und Vokalfazialisticks entsprechend in Form vom Zwinkern der Augen und des Hustens.

Im Unterschied zu den pathologischen Bewegungen anderer motorischer Verwirrungen (zum Beispiel, geht die Chorea, der Dystonie, mioklonus und der Dyskinesie), die Fazialisticks beim Syndrom Turetta einförmig, vorübergehend unterdrückt, nicht rhythmisch und oft ihnen die unüberwindliche Veranlassung voran. Unmittelbar erproben vor dem Anfang des Fazialisticks die Mehrheit der Menschen mit dem Syndrom Turetta die starke Veranlassung, wie falls notwendig tschichnut oder sudjaschtschuju an der Haut zu kratzen. Die Patientinnen beschreiben das Verlangen zu den Fazialisticks wie die Steigerung der Gespanntheit, des Blutdrucks oder der Energie,  die sie bewusst befreien, da sie die Empfindungen oder erleichtern "müssen" «sich das Wohlbefinden".primery solchen Zustandes zurückzugeben: die Empfindung des Fremdkörpers in der Kehle oder das begrenzte Dyskomfort in den Schultern, was zur Notwendigkeit otkaschliwatsja bringt oder von den Schultern hochzuziehen. Tatsächlich kann der Fazialistick wie die Befreiung dieser Gespanntheit oder der Empfindung, wie auch zarapanje sudjaschtschej die Häute empfunden werden. Anderes Beispiel — das Blinzeln für die Erleichterung der unangenehmen Empfindung in den Augen. Diese Veranlassungen und die Empfindungen, die dem Erscheinen der Bewegungen oder dem Vokalismus wie den Fazialisticks vorangehen, heißen "prodromalnyje die Sensorphänomene" oder prodromalnyje die Verlangen. Da die Verlangen vorangehen, werden die Fazialisticks wie halb-freiwillig charakterisiert; sie können wie "die freiwillige", unterdrückte Antwort auf unüberwindlich prodromalnyj das Verlangen wahrgenommen werden. Es sind die Beschreibungen der Fazialisticks beim Syndrom Turetta, die die Sensorphänomene wie das Hauptsymptom der Erkrankung bestimmen veröffentlicht, selbst wenn sie in die diagnostischen Kriterien nicht aufgenommen sind.


Die Gründe Sindroma Schilja halt lja Turetta:


Der genaue Grund des Syndroms Turetta ist unbekannt, aber es ist die Verbindung mit den genetischen und ökologischen Faktoren bestimmt.  Die genetischen Forschungen haben vorgeführt, dass sich die überwiegende Mehrheit der Fälle des Syndroms Turetta forterben, obwohl der genaue Mechanismus der Nachfolge bis  auch das spezifische Gen bekannt ist  ist    nicht enthüllt. In einigen Fällen das Syndrom Turetta sporadisch, das heißt ist von den Eltern nicht erbt. Andere Verwirrungen in Form von den Fazialisticks, nicht mit dem Syndrom verbundenen Turetta, nennen turettismom.
The basal ganglia are at the brain’s center; related nearby structures are the globus pallides, thalamus, substania nigra, and cerebellum.
Die Strukturen des Gehirns, die mit der Entwicklung des Syndroms Turetta verbunden ist

Der Mensch mit dem Syndrom Turetta hat daneben 50 % die Wahrscheinlichkeit der Sendung des Genes (ow) einem der Kinder, aber das Syndrom Turetta — der Zustand mit der variablen Expression und unvollständig penetrantnostju. So werden nicht bei jedem, wer den vorliegenden genetischen Defekt erbt hat, die Symptome gezeigt werden; sogar können bei den nahen Verwandten die Symptome verschiedenen Schweregrades gezeigt werden oder sie kann überhaupt nicht sein. Das Gen () kann ekspressirowatsja ins Syndrom Turetta wie der Fazialistick der leichten Stufe (die temporären oder langdauernden Fazialisticks) oder wie obsessiwno-kompulsiwnyje die Symptome ohne Fazialisticks. Nur der unbedeutende Bereich der Kinder, die das Gen erbt haben (), die Symptome haben, die die medizinische Aufmerksamkeit fordern. Das Geschlecht beeinflusst die Expression des defekten Genes allem Anschein nach: beim Mann werden die Fazialisticks, als bei den Frauen öfter gezeigt.

Nicht-genetisch, ökologisch, infektiös oder sind die psychosozialen Faktoren, die nicht das Syndrom Turetta herbeirufen, fähig, seine Schwere zu beeinflussen. Die Autoimmunprozesse können das Entstehen der Fazialisticks und ihre Verschärfung in einigen Fällen provozieren. In 1998 hat die Gruppe der amerikanischen Gelehrten des Nationalen Institutes der psychischen Gesundheit die Hypothese vorgebracht, dass obsessiwno-kompulsiwnyje die Verwirrungen und die Fazialisticks bei der Gruppe der Kinder daraufhin poststreptokokkowogo des Autoimmunprozesses entstehen können. Die Kinder, bei denen 5 diagnostische Kriterien aufdecken werden entsprechend dieser Hypothese wie die habenden neuropsychischen Autoimmunkinderverwirrungen, assoziiert mit streptokokkowoj von der Infektion (angl eingestuft. Die Abkürzung PANDAS). Diese strittige Hypothese befindet sich im Mittelpunkt der Aufmerksamkeit der klinischen und labormässigen Forschungen, aber es bleibt unbewiesen übrig.

Die Fazialisticks, wie, — das Ergebnis der Fehlleistung korkowych und podkorkowych der Strukturen des Gehirns, talamussa meinen, basalnych ganglijew und lobnych der Lappen. Die Nejroanatomitscheski Modelle erklären die Mitwirkung am gegebenen Syndrom der Störungen in nejronnych die Beziehungen korkowych und podkorkowych der Strukturen des Gehirns, und die Technologien nejrowisualisazii erklären die Mitwirkung basalnych ganglijew und lobnych der Windungen.

Einige Formen obsessiwno-kompulsiwnych der Verwirrungen können mit dem Syndrom Turetta genetisch verbunden sein.


Die Behandlung Sindroma Schilja halt lja Turetta:


Die Behandlung des Syndroms Turetta ist auf die Hilfeleistung den Patienten in der Verwaltung der problem-en en Symptome gerichtet.  Meistens verläuft das Syndrom Turetta in der leichten Form fordern die pharmakologische Behandlung nicht. Die Behandlung (wenn wird es gefordert) ist auf die Beseitigung der Fazialisticks und der begleitenden Zustände gerichtet; die Letzten werden beim Entstehen oft problem-, als die Fazialisticks. Nicht haben alle Menschen mit den Fazialisticks die begleitenden Zustände, aber wenn sie, so entstehen wird die Behandlung auf ihnen fokussiert.

Es existiert keine Behandlung des Syndroms Turetta und es gibt keine Medikamente, die universell für alle Menschen ohne bedeutende Nebeneffekte funktionieren würden. Das Verständnis von den Patientinnen der Erkrankung erlaubt ergebnisreicher, tikowymi die Verwirrungen zu verwalten. Die Verwaltung von den Symptomen des Syndroms Turetta nimmt die pharmakologische und psychologische Therapie, das richtige Verhalten auf. Die pharmakologische Behandlung ist für die schweren Symptome vorbestimmt, andere Methoden der Behandlung (zum Beispiel, die unterstützende Psychotherapeutik und die kognitiv-Verhaltungstherapie), können zu vermeiden helfen oder, die Depression und die soziale Isolierung zu mildern. Die Ausbildung des Patienten sein eben, der Familie und der umgebenden Menschen (zum Beispiel, der Freunde, der Schule) — eine der Schlüsselstrategien der Behandlung kann dieser aller, was für die leichten Fälle gefordert wird. Das Haloperidol — antipsichotitscheskoje das Mittel, das manchmal bei der Behandlung der schweren Fälle des Syndroms Turetta verwendet wird.

Die Medikamente verwenden wenn die Symptome den normalen Lebensvorgang des Kranken stören. Die Klassen der Medikamente mit der am meisten bewiesenen Effektivität in der Behandlung der Fazialisticks — typisch und atipitschnyje antipsichotitscheskije die Präparate, die Risperidon aufnehmen, Siprassidon, das Haloperidol (Galdol), Pimosid und Flufenasin — können die langen und kurzzeitigen Nebeneffekte herbeirufen. Die antihypertensiven Mittel Clonidin und guanfazin werden für die Behandlung der Fazialisticks auch verwendet; die Forschungen haben die variabele Effektivität vorgeführt, aber der Effekt ist niedriger, als bei antipsichotitscheskich der Mittel es.



Die Medikamente, die Präparate, der Tablette für die Behandlung Sindroma Schilja halt lja Turetta:

  • Препарат Галоперидол 5 мг.

    Das Haloperidol 5 Milligramme

    Antipsichotitscheski (neuroleptisch) das Mittel.

    Geschlossene AG "Bioklumpen" Russland

    1

  • Препарат Галоперидол-Акри® .

    Das Haloperidol-akri

    Antipsichotitscheski (neuroleptisch) das Mittel.

    Die Publikumsgesellschaft "das Chimiko-pharmazeutische Kombinat" АКРИХИН "Russland

    1

  • Препарат Галоперидол.

    Das Haloperidol

    Antipsichotitscheski (neuroleptisch) das Mittel.

    Die GmbH "Ozon" Russland

  • Препарат Галоперидол.

    Das Haloperidol

    Antipsichotitscheski (neuroleptisch) das Mittel.

    Geschlossene AG "ALSI Farma" Russland

  • Препарат Галоперидол.

    Das Haloperidol

    Antipsichotitscheski (neuroleptisch) das Mittel.

    Die Publikumsgesellschaft "organische Chemie" Russland

  • Препарат Тиаприд раствор.

    Tiaprid die Lösung

    Antipsichotitscheski (neuroleptisch) das Mittel.

    Die Publikumsgesellschaft "organische Chemie" Russland

  • Препарат Тиаприд.

    Tiaprid

    Antipsichotitscheski (neuroleptisch) das Mittel.

    PRO.MED.CS Praha a.s. (PRO.MED.ZS, Prag, a.o.) die Tschechische Republik

    1

  • Препарат Тиаприд.

    Tiaprid

    Antipsichotitscheski (neuroleptisch) das Mittel.

    Die Publikumsgesellschaft "organische Chemie" Russland

  • Препарат Галоперидол.

    Das Haloperidol

    Antipsichotitscheski (neuroleptisch) das Mittel.

    Geschlossene AG "Kanonfarma die Produktion" Russland


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