DE   EN   ES   FR   IT   PT


medicalmeds.eu Die Neurologie Das Syndrom des matten Kindes

Das Syndrom des matten Kindes


Die Beschreibung:


Das Syndrom des matten Kindes («floppy baby», floppy infant) wird bei verschiedenen Erkrankungen beobachtet, deren Haupterscheinungsform die heftig geäusserte Muskelhypotonie und der Rückstand in der motorischen Entwicklung ist. Die Reihe der Autoren zur Zeit setzen dieses Syndrom mit sogenannt amiotonijej Oppengejma gleich.


Die Gründe des Syndroms des matten Kindes:


Ein Grund, der das Syndrom herbeiruft «des matten Kindes», mehr als in 60 % der Fälle ist die frühe Form der Krankheit Werdniga - Goffmanna. In der bedeutenden Fallzahl ist die gutartige angeborene Hypotonie, sowie nicht himbeerfarben, miotubuljarnaja oder mitochondrialnaja miopatija vorhanden. Nicht selten ist das Syndrom «des matten Kindes» atonitscheskoj von der Form der zerebralen Kinderlähmung und der schweren Form der Rachitis bedingt. Er kann beim Mongolismus, das Syndrom Marfana, beim Trauma des Rückenmarks beobachtet werden. Es sind die Fälle verschiedene metabolitscheskich der Verstöße, die heftig von der geäusserten Hypotonie, zum Beispiel, die Pathologie des Austausches der Aminosäuren begleitet werden, die Galaktosämie, die generalisierte Form der Glykogenose beschrieben. Bei einigen Formen metabolitscheskich der Verstöße die möglich rationale Behandlung (die Korrektion des Austausches mit Hilfe der speziellen Diäten bei der Fölling-Krankheit, der Galaktosämie), die Anwendung des antiseborrhoischen Vitamins beim Verstoß des Austausches der Aminosäure lejzina


Die Symptome des Syndroms des matten Kindes:


Beim Syndrom «des matten Kindes» die Muskeln bei palpazii die weichen, passiven Bewegungen in den Gelenken übermäßig frei, ist «die Pose des Frosches» mit den abgeführten Hüften und rotirowannymi knaruschi von den Füssen charakteristisch.
Bei atonitscheskoj der Form der zerebralen Kinderlähmung entsteht die Atonie infolge der Infektion nicht nur der großen Halbkugeln, sondern auch des Kleinhirnes. Solche Kinder haben einen geäusserten Verstoß des Intellekts und im Unterschied zu spinalnogo oder des Muskelstandes der Infektion gelingt es, die Sehnenreflexe herbeizurufen. Bei der Beobachtung der Patientinnen in der Dynamik bei ihnen erscheinen die Merkmale des Hypertonus und ekstrapiramidnyje die Hyperkinesen.
Die angeborene Form spinalnoj die Amyotrophien Werdniga - Goffmanna wird fast mit der vollen Abwesenheit der spontanen Bewegungen charakterisiert, es leidet früh die Atmungsmuskulatur. Die angeborene Muskeldystrophie wird von der deutlichen Erhöhung der Fermente im Blutserum, besonders kreatinfosfokinasy begleitet. Die seltenen Varianten angeboren miastenii werden mit der diffusen Muskelschwäche ohne grobe Hypotonie, sowie der Teilnahme bulbarnoj und der Gesichtsmuskulatur charakterisiert. Der besonders charakteristisch günstige Einfluss anticholinesterasnych der Präparate, dass auch ermöglicht, die Diagnose zu berichten. Die angeborene gutartige Hypotonie unterscheidet sich von den übrigen Formen durch das Vorhandensein der spontanen Bewegungen und der Sehnenreflexe und gewöhnlich von der Abwesenheit bulbarnych der Verwirrungen. EMG und die Bestimmung der Aktivität der Fermente im Blutserum bringen die Abweichungen von der Norm nicht an den Tag.


Die Behandlung des Syndroms des matten Kindes:


Die Behandlung und die Prognose hängen beim Syndrom «des matten Kindes» von der konkreten nosologischen Form ab. Es ist die beharrliche Suche der richtigen Diagnose unter Ausnutzung elektrophysiologisch, fein biochemisch und patomorfologitscheskich der Methoden notwendig.




  • Сайт детского здоровья