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medicalmeds.eu Die Neurologie Das Syndrom "rigidnogo des Menschen"

Das Syndrom "rigidnogo des Menschen"


Die Beschreibung:


Das Syndrom «rigidnogo des Menschen» (das Syndrom Merscha-Woltmana) — die sporadische Erkrankung der unklaren Ätiologie, die charakterisierten fortschreitenden rigidnostju und mit den krankhaften Muskelkrämpfen in der Achsenmuskulatur sowohl die proximalen Abteilungen der Gliedmaßen als auch mit der Hyperaktivität der motorischen Einheiten verbunden ist.

Der Begriff "das Syndrom rigidnogo des Menschen" (stiffman syndrome) ist in 1956 von den amerikanischen Nervenärzten F.P.Moersch und H.W.Waltman, der 14 die Beschreibung vorstellenden Patientinnen mit der früher unbekannten Erkrankung eingeleitet, die "fortschreitend fluktuirujuschtschej muskel- rigidnostju und den Krämpfen in der Achsenmuskulatur charakterisiert wurde».


Die Symptome des Syndroms "rigidnogo des Menschen":


Das Syndrom rigidnogo des Menschen wird mit den 3-5. Jahrzehnten des Lebens meistens gezeigt, aber es sind die Fälle mit dem Anfang der Erkrankung in greisenhaft und das Kindesalter beschrieben. Es wird und über die angeborene Form des Syndroms mitgeteilt. Die Männer und die Frauen leiden etwa in der identischen Stufe.

Die Symptome entwickeln sich allmählich. Erstens beunruhigen der Patientinnen nur die episodischen Schmerzen und die Anstrengung der Muskeln des Rückens, des Bauches oder des Halses. Aber die allmählich Muskelanstrengung an (rigidnost) wachst, wird ständig, schließen sich die Muskelkrämpfe an. Mit tulowischtschnoj der Muskulatur angefangen, zieht der Prozess (mehr oder weniger symmetrisch) die Muskeln der proximalen Abteilungen aller vier Gliedmaßen durch etwas Monate zu.

Für das Syndrom rigidnogo des Menschen charakteristisch das Vorherrschen des Tonus in rasgibateljach. Die ständige Anstrengung parawertebralnych der Muskeln bringt zur Bildung fixiert pojasnitschnogo lordosa, der bei der Neigung des Rumpfes vorwärts erhalten bleiben kann oder in, der Lage liegend. Das Oberteil des Rückens ist gewöhnlich aufgerichtet, der Kopf ist ksadi manchmal etwas abgelehnt. Die Schultern sind nach oben oft festgezogen. Aber bei einigen Patientinnen in der schejno-Brustabteilung wird die Kyphose bemerkt. Die Muskeln des Bauches sind angestrengt und haben doskoobrasnuju die Dichte.

Auf dem Hintergrund ständig rigidnosti entstehen die Muskelkrämpfe, die etwas Sekunden oder der Minuten dauern, ist seltener länger. Sie können spontan, reflektorymi oder akzionnymi sein. Die reflektornyje Krämpfe werden vom schlagartigen Geräusch, der Berührung, dem passiven Dehnen der Muskeln, natuschiwanijem (zum Beispiel, bei oporoschnenii der Harnblase), der schlagartigen emotionalen Reaktion, dem Schreck, der Kälte provoziert. Beim nochmaligen Effekt des selben Reizerregers verringert sich die Ausgeprägtheit der Krämpfe gewöhnlich. Die akzionnyje Krämpfe melden sich von einer willkürlichen Bewegung.
(, Zum Beispiel, die Empfindung der Taubheit oder polsanja der Gänsehaut).

Meistens ziehen die Krämpfe die Muskeln-rasgibateli des Rückens und der unteren Gliedmaßen zu. Aber sie können sich in der Diaphragma und anderen Atemmuskeln auch entwickeln, den Rhythmus der Atmung verletzend. Die Atembehinderung ist fähig, und den Krampf der Muskeln des Kehlkopfes herbeizurufen, und der Krampf krikofaringealnoj die Muskeln findet den Grund der Obstruktion der Speiseröhre und der temporären Dysphagie statt. Die Intensität und die Regelmäßigkeit der Krämpfe sind variabel. Manchmal kommen sie so stark vor, dass zum Bruch oder der Ausrenkung bringen. Infolge des unerwarteten generalisierten Krampfes der Patientin kann schlagartig fallen.

Nicht selten rufen die Krämpfe den intensiven Schmerz herbei, der den Kranken aufzuschreien zwingt, und nach sich geben langdauernd stumpf mosschaschtschuju den Schmerz in den Muskeln ab. Die Krämpfe werden von der Besorgnis, der Verstimmung und den heftigen vegetativen Verschiebungen (profusnym von der Schweißabsonderung, der Tachykardie, der Erhöhung des arteriellen Blutdrucks) oft begleitet.

Die distalnyje Abteilungen der Gliedmaßen und die Schädelmuskeln bleiben intakt in der Regel. Aber etwa werden beim Viertel der Patientinnen die Heranziehung kranialnych der Muskeln (zum Beispiel, die Anstrengung mimitscheskich der Muskeln, herbeirufend gipomimiju oder gewaltsam wytjagiwanije der Lippen) oder die Krämpfe in den Muskeln des Unterschenkels bemerkt.

Infolge der ständigen Muskelanstrengung ist die Beweglichkeit in pojasnitschnom die Abteilung und die Hüftgelenke heftig beschränkt. Es ist eine beliebige Veränderung der Pose, vor allem das Aufrichten vom Bett oder dem Sessel erschwert. Für sich die schweren Fälle die Patientinnen nicht im Zustand selbständig, sich zu bekleiden, vorwärts zu beugen, um die Socken anzuziehen oder, die Schnüre auf den Schuhen zuzubinden, sich auf den Stuhl zu setzen. Der Rumpf und die Gliedmaße bewegen sich vom einheitlichen Block. Bei der Heranziehung schejnogo der Abteilung der Patientin kann den Kopf nicht umdrehen, um nach den Seiten anzuschauen. Bei der Infektion der Muskeln des Brustkorbes ist die Ateminsuffizienz möglich, die von der Atemnot bei der geringsten körperlichen Belastung gezeigt wird.

Auf dem späten Stadium der Erkrankung infolge der ständigen Anstrengung der Muskeln kann die pathologische Anlage der Gliedmaßen entstehen.

Der Patientin bewegt sich von den langsam kleinen kleinen Schritten, mit der großen Anstrengung die Steifigkeit des Rumpfes und der unteren Gliedmaßen überwindend. Eine beliebige unvorsichtige Bewegung kann den Krampf und das Fallen provozieren. Das Gehen der Patientinnen manchmal vergleichen mit der Gangart des Aufziehspielzeugs. Auf dem frühen Stadium, wenn die Ausgeprägtheit rigidnosti und der Krämpfe noch nicht so groß ist, bei vielen Patientinnen entsteht die Angst, das Gleichgewicht, besonders stark bei der Kreuzung des offenen Raumes ohne Unterstützung zu verlieren.

Manchmal kann diese Angst (astasobasofobija) inwalidisirowat des Kranken in höherem Grad, als eigentlich die motorische Verwirrung und nicht selten dient zum Anlass für die falsche Diagnostik der psychogenen Erkrankung, da sich in dieser Etappe der Erkrankung bei newrologitscheskom die Besichtigung irgendwelcher wesentlichen objektiven Symptome zeigen kann. Zur falschen Diagnostik trägt auch die Affektlabilität, charakteristisch für viele Patientinnen bei.

Die Ausgeprägtheit rigidnosti und der Krämpfe kann sich im Laufe von den Tagen und oto des Tages zum Tag wesentlich schwingen. Im Traum rigidnost und gehen die Krämpfe gewöhnlich, aber für die schweren Fälle bleibt die geäusserte Entstellung der Wirbelsäule sogar im Traum manchmal erhalten.

Bei der Besichtigung beachtet die ungewöhnliche Pose der Patientinnen (geäußert pojasnitschnyj giperlordos, die festgezogenen nach oben Schultern usw.), die heftige Hypertrophie parawertebralnych der Muskeln, die Verlangsamung willkürlicher Bewegungen, die Beschränkung ihres Umfanges gewöhnlich. Für die typischen Fälle der Senkung der Muskelkraft, der Verstöße der Sensibilität und der Koordination, pathologisch stopnych der Zeichen zeigt sich nicht. Möglich nur die Belebung der Sehnenreflexe. Miokimija, faszikuljazii und den Kaumuskelkrampf sind SRTSCH nicht eigen. Auf dem späten Stadium manchmal entwickelt sich die Muskelatrophie von der Untätigkeit. Der Intellekt leidet nicht.

Bei einigen Patientinnen, der Kleidung mit den Krämpfen, werden schneller mioklonitscheskije die Zuckungen in den Achsen- und proximalen Muskeln, manchmal generalisiert, die reflektornyj den Charakter (mioklonitscheski die Variante SRTSCH meistens haben) beobachtet. Gewöhnlich erscheinen sie durch etwas Jahre nach dem Anfang der Erkrankung und, im Unterschied zu rigidnosti und dem Krampf, können resistentnymi zum Diazepam sein. Manchmal entstehen mioklonitscheskije die Zuckungen nur während des Traumes (nächtlich mioklonija). Bei 10 % der Patientinnen werden die epileptischen Anfälle bemerkt, es bleibt unklar jedoch übrig, ob sie patogenetitscheski mit SRTSCH verbunden sind.

Es ist auch die Kombination des Syndroms rigidnogo des Menschen mit fortschreitend mosschetschkowoj von der Ataxie beschrieben — beider Syndroms können mit den Abwehrstoffen zu DGK verbunden sein.

Die vegetativen Symptome (midrias, die arterielle Hypertension, profusnoje die Schweißabsonderung u.a.) zeigen sich in 75 % der Fälle, aber öfter haben den Durchgangscharakter, nur während der Krämpfe entstehend. Jedoch werden beim Bereich der Patientinnen die mehr standhaften vegetativen Verwirrungen (zum Beispiel, die arterielle Hypertension) beobachtet. Manchmal werden tachipnoe und das Fieber beobachtet. Auf dem Hintergrund der häufigen intensiven Krämpfe (status spamodicus) kann die heftige Verstärkung der vegetativen Verwirrungen mit der Entwicklung der vegetativen Krise, dem Verstoß der Leitungsfähigkeit des Herzens, herz- und der Ateminsuffizienz, dem Schock, dem Koma, dem dws-Syndrom entstehen.

Manchmal wird für die ähnlichen Fälle der Infarkt miokrada falsch diagnostiziert, da infolge intessiwnych der Kürzungen der Muskeln im Blut die Erhöhung des Standes der Muskelfermente geschieht.


Die Gründe des Syndroms "rigidnogo des Menschen":


Die Ätiologie und die Pathogenese des Syndroms rigidnogo des Menschen (SRTSCH) bleibt unklar in vieler Hinsicht. Das Verschwinden rigidnosti und der Krämpfe im Traum, beim Block der peripherischen Nerven, der allgemeinen Anästhesie, die Bestimmung des Diazepams bezeichnen auf die Verbindung des Syndroms mit der Fehlleistung ZNS. Es ist offenbar, dass zugrunde muskel- rigidnosti und der Krämpfe die Erhöhung der Erregbarkeit der Alpha-Motorneuronen der Vorderhörner liegt, jedoch sind seine Gründe bis jetzt nicht bestimmt. Die Befunde der elektrophysiologischen Forschungen lassen zu, die pathologische Aktivität der motorischen Einheiten mit der Fehlleistung absteigend nadsegmentarnych stwolowospinalnych der Systeme zu verbinden, die den funktionellen Zustand der Schaltneurone des Rückenmarks kontrollieren, die die Aktivität der Alpha-Motorneuronen der Vorderhörner seinerseits bremsen.

Davon zeugen die diffuse Verstärkung polissinaptitscheskich der Haut-Muskelreflexe, die sich geschlossenen durch segmentarnuju das Netz der Schaltneurone und unter der Kontrolle nadsegmentarnych der Systeme befinden.
Vermuten, dass es beim Syndrom rigidnogo des Menschen verhältnismäßig trennscharf ist es leidet das GAMKERGITSCHESKI absteigende System, was zum Verstoß des Gleichgewichts zwischen noradrenergitscheskimi (anregend) und GAMKERGITSCHESKI (brems-) den absteigenden Systemen bringt. Zugunsten dieser Annahme zeugen den niedrigen Stand GAMK in zerebrospinalnoj den Liquor, die Verstärkung der Krämpfe unter dem Einfluss katecholaminergitscheskich der Mittel (zum Beispiel, lewodopy oder klomipramina), sowie die Verkleinerung der Krämpfe unter dem Einfluß von den GAMKERGITSCHESKI Mitteln (zum Beispiel, des Diazepams oder baklofena) und der antiadrenomimetischen Mittel (Clonidins und tisanidina).

Man darf nicht ausschließen und die Möglichkeit der primären Verstärkung noradrenergitscheskich der Einflüsse — darauf bezeichnet den erhöhten Stand metabolitow des Noradrenalins im Urin.

Die zur Gegenwart angesammelten Befunde lassen zu, zu vermuten, dass ein Grund der Fehlleistung der Neuronen ZNS der Autoimmunprozess ist. Zum ersten Mal war diese Annahme R.Young (1966), beobachtend SRTSCH beim Kranken mit zwei anderer Autoimmunkrankheit — perniziosnoj von der Anämie und der Thyreoiditis gemacht. Die Autoimmunhypothese hat die zusätzliche Bekräftigung, nachdem M.Solimena und P bekommen. De Camilli (1988) haben bei den Patientinnen mit SRTSCH im Blut und zerebrospinalnoj die Liquore des Autoantikörpers zu den GAMKERGITSCHESKI Neuronen aufgedeckt. Von der Autoimmungenese zeugen auch die Erhöhung des Standes IgG und oligoklonalnych der Abwehrstoffe in zerebrospinalnoj den Liquor, die Verbindung der Erkrankung mit einem bestimmten Haplotyp HLA (В44, DR-3/4, DQB 1*0201), sowie die Effektivität ihnen-munomodulirujuschtschich der Mittel.

Die nachfolgenden Forschungen haben vorgeführt, dass diese Abwehrstoffe gegen das Ferment dekarboksilasy glutaminowoj die Aciden (DGK gerichtet sind), der die Umwandlung glutaminowoj die Aciden in GAMK katalysiert und wird auf zitoplasmatitscheskoj die Oberflächen sinaptitscheskich pusyrkow in den Abschlüssen der GAMKERGITSCHESKI Neuronen (besonders im Rückenmark) konzentriert. Jedoch zeigen sich die Abwehrstoffe zu DGK im Blut nur bei 60 % der Patientinnen, und in zerebrospinalnoj die Liquore — bei 68 % der Patientinnen mit SRTSCH. Es zeugt über etiopatogenetitscheskoj die Heterogenität SRTSCH. Der wesentlichen klinischen Unterschiede zwischen den Patientinnen, die nicht den habenden Abwehrstoffe zu DGK haben, zeigt sich nicht. Jedoch stellen sich bei Vorhandensein von den Abwehrstoffen die begleitenden autoimmunen Krankheiten, sowie den Abwehrstoff zu anderen Antigenen öfter heraus.

DGK findet es und außerhalb ZNS, vor allem in den Beta-Zellen der Bauchspeiseldrüse aus, was die häufige Kombination SRTSCH mit der insulinabhängigen Zuckerkrankheit erklärt. Die Abwehrstoffe zu DGK zeigen sich bei 22 % der Patientinnen mit der insulinabhängigen Zuckerkrankheit. Der Antikörpertiter zu DGK bei der Zuckerkrankheit in 100—500 Male ist niedriger, als bei SRTSCH es. In den Neuronen und den Käfigen der Bauchspeiseldrüse zeigen sich verschiedene Isofermente DGK (mit dem molekularen Gewicht 65 und 67 kd) offenbar, die die körpereigenen Bereiche haben, aber sind die Lebensmittel verschiedener Gene. Deshalb SRTSCH und die Zuckerkrankheit können unabhängig voneinander entstehen. Bei SRTSCH zeigen sich die Abwehrstoffe zu epitopam isoensi ist 65 kd wichtig, die bei der Zuckerkrankheit fehlen, jedoch wirken zwei andere Regionen dieser Isoform mit den Abwehrstoffen zusammen, die bei den Patientinnen von der Zuckerkrankheit an den Tag gebracht werden.

K.Ishizawa et al. (1999) haben vermutet, dass bei den Patientinnen vom Syndrom rigidnogo des Menschen die Abwehrstoffe zu den GAMKERGITSCHESKI Neuronen absteigend stwolowo-spinalnych der Wege produziert werden, die segmentarnyje spinalnyje polissinaptitscheskije die Kreise bremsen. In vitro sind die Abwehrstoffe zu DGK fähig, die Enzymaktivität und den Prozess der Leistung GAMK zu bremsen.

Jedoch ist die pathogenetische Rolle der Abwehrstoffe zu DGK endgültig nicht bestimmt. Sie können ein Grund der Pathologie der Nervenzellen sein oder, entstehen es ist — infolge der primären Destruktion der Käfige nochmalig, deshalb es bleibt den Unbekannten übrig, ob die Abwehrstoffe die Fehlleistung der Käfige herbeirufen oder sind nur ein Marker der Erkrankung. Unklar geschieht auch, auf welche Weise die Präsentation DGK, seiend das intrazellulare Antigen, immunnoj dem System.

Bei den Patientinnen vom Syndrom rigidnogo des Menschen auch zeigen sich andere Typen der Abwehrstoffe, die mit der begleitenden Autoimmunkrankheit verbunden sind, wie organospezifitscheskije (zu den Käfigen schleim- des Magens, der Thyreoidea usw.), als auch organonespezifitscheskije (antinuklear, antimitochondrialnyje, des Abwehrstoffes zu den glatten Muskeln), was auf den Systemdefekt imunnoj die Systeme bezeichnet.

In nicht zahlreich patomorfologitscheskich die Forschungen irgendwelche spezifisch makro- oder der mikroskopischen Veränderungen war es nicht gefunden. Nur ist die Verkleinerung der Anzahl der Schaltneurone in den Vorderhörnern des Rückenmarks, manchmal — die Atrophie und die Gliose des Rückenmarks mit distrofitscheskimi von den Veränderungen im Gebiet der Hinterstränge, die Senkung der Anzahl der Neuronen in den Medienabteilungen der Vorderhörner, innerwirujuschtschich die Achsenmuskulatur in einzelnen Fällen bemerkt. Sind die Senkung tschislennosti der GAMKERGITSCHESKI Neuronen in mosschetschkowoj der Rinde, die Detumeszenz der Käfige Renschou im Rückenmark enthüllt.


Die Behandlung des Syndroms "rigidnogo des Menschen":


Eine Grundlage der symptomatischen Therapie des Syndroms rigidnogo des Menschen ist die Anwendung der GAMKERGITSCHESKI Mittel, vor allem lassen bensodiasepinow (der Diazepam, klonasepam) und zu baklofena, die die verstärkte Aktivität spinalnych der Motorneuronen sperren und, die Ausgeprägtheit spontan und reflektornych der Muskelkrämpfe, in der kleineren Stufe — rigidnost, posturalnyje die Verstöße, die Beschränkung der Beweglichkeit zu verringern.

Ein Präparat der Auswahl ist der Diazepam (relanium, sibason), der nicht nur die GAMKERGITSCHESKI Sendung verstärkt, sondern auch in einer bestimmten Stufe bremst noradrenergitscheskuju die Sendung. Die Behandlung vom Diazepam beginnen mit der Minimaldosis (2,5 Milligramme 1—2 Male im Tag). Dann erhöhen die Dosis bis zu ergebnisreich, unterdrückend die Krämpfe und verringernd rigidnost der Achsenmuskeln allmählich. Der Umfang der Wirkungsdosen ist (von 10 bis zu 200 Milligramme/sut) sehr groß, was verschiedene individuelle Sensibilität der Patientinnen widerspiegelt. Das Präparat übernehmen in 3—4 Aufnahmen.

Das Charakteristikum der Patientinnen mit dem Syndrom rigidnogo des Menschen — die gute Erträglichkeit sogar der sehr hohen Dosen des Diazepams (in einigen Fällen erhöhen seine Dosis bis zu 300—400 Milligramme/sut). Jedoch misslingt es beim Bereich der Patientinnen die Dosis des Diazepams, bis zu ergebnisreich wegen des nebensächlichen Effektes, vor allem des geäusserten Beruhigungseffektes zu heben. Anstelle des Diazepams können klonasepam in der Dosis die 2-10 Milligramme/sut (ernannt werden 1 Milligramm ist klonasepama 4—5 Milligramme des Diazepams etwa äquivalent).

Bei der Ineffektivität bensodiasepinow verwenden baklofen, seiend Agonist der gamk-Rezeptoren als W.Baklofen mengen zu bensodiasepinu oft bei, aber es ist seine Bestimmung und als Monotherapie möglich. Die Dosis baklofena titrieren allmählich auch, maximal bis zu 100—120 Milligramme/sut (in 3 Aufnahmen hinführend). Der häufigste Nebeneffekt baklofena, wie auch für den Fall bensodiasepinow, ist die Schläfrigkeit.

Bei der Kombination bensodiasepina und baklofena wird der notwendige Effekt mit Hilfe der niedrigeren Dosen, als bei der Monotherapie oft erreicht, was das Risiko der Nebeneffekte verringert. Für die schweren Fälle ist die Effektivität intratekalnogo die Einführungen baklofena mit der Hilfe infusionnoj die Pumpen vorgeführt, bei der der Systemeffekt des Präparates auf Minimum zurückgeführt ist, und es wird die hohe lokale Konzentration im Rückenmark erreicht. Jedoch sind beim Verstoß des Funktionierens der Pumpe die schweren vegetativen Komplikationen möglich.

Es ist nötig die schlagartige Unterbrechung der Aufnahme bensodiasepina oder baklofena (sogar bei ihrer scheinenden Ineffektivität), da es von der drohend heftigen Exazerbation mit der Entwicklung der geäusserten vegetativen Verschiebungen zu vermeiden.

(, Zum Beispiel, depakin, 600-2000 Milligramme/sut) fähig, tiagabin (4—12 Milligramme/sut) oder wigabatrin (sind 1500 Milligramme/sut), die die GAMKERGITSCHESKI Sendung auch verstärken und das Defizit GAMK auf spinalnom den Stand zu verringern. Die Anwendung der antiadrenomimetischen Mittel (tisanidin, Clonidin) gibt den weniger ständigen Effekt. Für die schweren Fälle die ergebnisreich nochmalige Einführung in paraspinalnyje die Muskeln des Botulinustoxins A. Den wichtigen Wert hat die Korrektion der endokrinen Verstöße (der Zuckerkrankheit, der Hypothyreose usw.), die wyraschenost rigidnosti und der Krämpfe verringern kann.

Karbamasepin, dantrolen, fenitoin (das Phenytoin), das Phenobarbital, midokalm, ziklobensaprin, mefenesin, lewodopa, 5-gidroksitriptofan, das Glykokoll, cholinolitiki, dipropilazetat, oksibutirat des Natriums, der Gamma-Schoße, milazemid sind gewöhnlich nicht effektiv. Die Bestimmung klomipramina oder reserpina kann die heftige Exazerbation des Zustandes der Patientinnen provozieren. In der Vergangenheit die Aufnahme dieser Präparate boten an, als diagnostischer Provokationstest zu verwenden, aber in der Spezies seiner Gefahr zur Zeit diese Aufnahme empfehlen nicht.

Bei der heftigen Exazerbation des Zustandes mit der Entwicklung der schweren vegetativen Verwirrungen der Patientin soll in die Abteilung der Intensiv-Behandlung unterbracht sein, wo die Korrektion der kardiovaskulären und Atmungsverwirrungen, metabolitscheskich der Verstöße durchführen. Bei Vorhandensein von den Merkmalen der Hyperaktivität simpatitscheskoj des Nervensystemes (die Tachykardie, die arterielle Hypertension) ist die Anwendung der Betablocker vorgeführt.

Die adäquate symptomatische Therapie lässt in einer Reihe von den Fällen zu, nach der langdauernden Stabilisierung des Zustandes und der Aufrechterhaltung der Funktionalität des Kranken auf dem Stand, der für die Selbstbedienung notwendig ist zu streben. Aber in einigen Fällen setzt der Zustand der Patientinnen fort, verschlimmert zu werden.

Die Befunde über die mögliche Autoimmungenese des Syndroms haben zur Gründung für die Entwicklung der Methoden der Immunbehandlung SRTSCH gedient. Jedoch zeigt sich die Effektivität immunotropnych der Mittel bei SRTSCH, ungeachtet der abgesonderten glänzenden Ergebnisse, gemäßigt durchschnittlich. Nichtsdestoweniger, in die letzten Jahre laufen zu ihm immer öfter, besonders für jene Fälle herbei, wenn es mit Hilfe der symptomatischen Therapie misslingt, den Zustand des Kranken zu stabilisieren.

Für die Behandlung des Syndroms rigidnogo den Menschen verwenden kortikosteroidy, die Plasmapherese und w/w das Immunglobulin. Es ist nötig bedeutend individuell waribelnost in der Reaktion der Patientinnen mit SRTSCH auf die angegebenen Methoden zu bemerken: bei einigen ihnen sind kortikosteroidy, bei anderen — w/w das Immunglobulin, bei dritten — die Plasmapherese am meisten ergebnisreich. prediktory sind die Wirksamkeiten dieser oder jener Methode bis bestimmt. Kortikosteroidy ernennen in den mittleren Dosen (zum Beispiel, 40—80 Milligramme prednisolona peroral täglich) öfter, aber in die letzten Jahre verwenden auch die hohen Dosen nicht selten.

Auf dem Hintergrund der Behandlung kortikosteroidami kann die Verbesserung bemerkenswert durch etwas Wochen werden, aber manchmal entwickelt es sich noch langsamer (im Laufe von einigen Monaten). Bei der Senkung der Dosis kortikosteroida sind die Rückfälle möglich. Laut Angaben Meinck (2000), analysierend die Ergebnisse der Behandlung 34 Patientinnen mit SRTSCH ergebnisreichst hat sich das Schema erwiesen, das die Bestimmung vorsieht zeichnete prednisolona in der Dosis die 500 Milligramme w/w mit nachfolgend von der allmählichen Senkung der Dosis bis zu 5—10 Milligramme peroral nach dem Tag als unterstützende Dosis. In einer Reihe von den Fällen gelang es vollständig, die unterstützende Therapie aufzuheben.
Es ist das günstige Ergebnis und bei der Kombination der Plasmapherese mit kortikosteroidami bemerkt.

Die Anwendung w/w des Immunglobulins ist als andere Methoden der Immunbehandlung öfter bringt die positiven Ergebnisse. Das Immunglobulin — das verhältnismäßig sichere Präparat, aber beim Bereich der Patientinnen ruft die gemässigten Nebeneffekte, meistens die Kephalgie (gewöhnlich bei den Personen, früher als das von der Migräne), die Übelkeit, den Schüttelfrost, das Fieber, das Erbrechen, artralgiju und den Schmerz im Rücken, die Senkung des arteriellen Blutdrucks, die allergischen Reaktionen herbei. Sind kasuistitscheskije die Fälle der leichten medikamentösen Meningitis beschrieben, ist regressirujuschtschego im Laufe von 3—5 Tagen spontan.

Vor der Einführung des Präparates muss man den Inhalt der Immunglobuline im Blutserum untersuchen: bei den Patientinnen mit dem niedrigen Stand des Immunglobulins Und ist die Produktion anti-IgA der Abwehrstoffe mit dem potentiellen Risiko der Anaphylaxie möglich. Die in die letzten Jahre erscheinenden Präparate der Immunglobuline der neuen Generation (solche wie die ig-Ader, oktagam u.a.) unterscheiden sich durch die hohe Stufe von der Reinigung, die unter anderem auf Minimum die Möglichkeit der Ansteckung die Viruserkrankungen zurückführt, dem äusserst niedrigen Inhalt des Immunglobulins Und, was ihre gute Erträglichkeit und die Sicherheit gewährleistet.

Bei der Ineffektivität der angegebenen Maße für die schweren Fälle möglich die Langzeitanwendung der Zytostatiken (zum Beispiel, asatioprina oder ziklofosfamida).




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