DE   EN   ES   FR   IT   PT


medicalmeds.eu Die Neurologie Das Syndrom "des leeren" Türkensattels

Das Syndrom "des leeren" Türkensattels


Die Beschreibung:


Die Wortverbindung "der leere Türkensattel" ist in die medizinische Praxis in 1951 Nach der anatomischen Arbeit es eingegangen hat C angeboten. Busch, studierend autopsijnyj das Material 788 Gestorbenen von den Erkrankungen, die nicht mit der Pathologie der Hypophyse verbunden sind. Für 40 Fälle (34 Frauen) war die Kombination fast der vollen Abwesenheit der Diaphragma des Türkensattels mit rasplastywanijes der Hypophyse in Form von der feinen Schicht der Textur auf seinem Grund aufgedeckt. Dabei zeigte sich der Sattel leer. Die ähnliche Pathologie wurde früher von anderen Autoren beschrieben, odnoko Bush war von erste, wer den teilweise leeren Türkensattel mit der Mangelhaftigkeit der Diaphragma verbunden hat. Seine Beobachtungen waren podpwerschdeny und den späteren Forschungen. In der Literatur von dieser Wortverbindung werden verschiedene nosologische Formen bezeichnet, deren allgemeines Merkmal die Erweiterung des Subarachnoidalraumes in intrasselljarnuju das Gebiet ist. Der Türkensattel dabei ist in der Regel vergrössert.


Die Symptome des Syndroms "des leeren" Türkensattels:


Das Syndrom des leeren Türkensattels verläuft asymptomatisch oft und zufällig zeigt sich bei rentgenologitscheskom die Überprüfung. "Den leeren Türkensattel" finden prejmuschtschestwenno bei den Frauen (80 %), ist es nach 40 Jahren öfter, die mehrgebaren. Daneben leiden 75 % der Patientinnen an der Verfettung. Die klinischen Merkmale sind vielfältig. Die Kephalgie findet bei 70 % der Patientinnen statt, was Anlass ursprünglich rentgenografii die Kranien ist, die in 39 % der Fälle ismenenoje den Türkensattel demonstriert und führt zur weiteren ausführlicheren Überprüfung. Die Kephalgie wechselt nach der Lokalisation und der Stufe - von leicht, periodisch, bis zu unerträglich, fast ständig breit ab.
Sind die Senkung des Witzes der Sehkraft, die generalisierte Verschmälerung seiner peripherischen Felder, die bitemporale Hemianopsie möglich. Die Wassergeschwulst soska des Sehnerves wird selten beobachtet, jedoch treffen sich seine Beschreibung in der Literatur. Rinoreja ist eine seltene Komplikation, die mit dem Bruch des Grundes des Türkensattels unter der Wirkung des Pulsierens spinnomosgowoj dem Liquoren verbunden ist. Die entstehende Verbindung zwischen suprasselljarnym vom Subarachnoidalraum und sfenoidalnym vom Sinus erhöht das Risiko der Entwicklung der Meningitis. Das Erscheinen rinorei fordert den Chirurgieeingriff, zum Beispiel, der Ausstopfung des Türkensattels vom Muskel.
Die endokrinen Verstöße werden beim Syndrom des leeren Türkensattels in der Veränderung tropnych der Funktionen der Hypophyse gezeigt. Die Forschungen unter Ausnutzung sensorisch radioimmunnych der Methoden und stimuljazionnych der Proben haben das hohe Prozent des Verstoßes der Sekretion der Hormone (die subklinischen Formen) an den Tag gebracht. So K Brismer und soawt. Haben aufgedeckt, dass bei 8 aus 13 Patienten die Antwort der Sekretion somatotropnogo des Hormons auf die Stimulation insulinowoj von der Hypoglykämie verringert ist, und bei der Forschung der Achse die Hypophyse-Rinde der Nebennieren hat sich die Sekretion kortisola nach der intravenösen Einführung bei 2 16 Patienten des ACTH unangemessen geändert; die Reaktion auf metirapon hat sich normal bei allen nachgeprüft erwiesen. Im Unterschied zu etch der Befunde Feglia und soawt. (1973) beobachteten den unangemessenen Auswurf kortikotropina auf verschiedene Antriebe (die Hypoglykämie, lisin-wasopressin) bei allen nachgeprüften Patienten. Studierten auch die Reserven TTG GT mit Hilfe TRG und RG entsprechend. Die Proben haben die Reihe der Veränderungen vorgeführt. Die Natur dieser Verstöße ist noch nicht klar.
Immer mehr erscheint der Arbeiten, die die Hypersekretion tropnych die Hormone in der Kombination mit dem Syndrom des leeren Türkensattels beschreiben. Ein erster von ihnen waren die Informationen über den Patienten mit akromegalijej und dem erhöhten Stand somatotropina. J.N. Dominique und soawt. Haben über PTS bei 10 % die Patientinnen akromegalijej mitgeteilt. Gewöhnlich haben diese Patienten auch das Hypophysenadenom. Das primäre Syndrom des leeren Türkensattels entwickelt sich daraufhin nekrosa und inwolizii der Adenome, und adenomatosnyje setzen die Reste gipessekretirowat somatotropnyj das Hormon fort.
Am öftesten wird beim Syndrom "des leeren Türkensattels" die Erhöhung prolaktina bemerkt. Es wird über seine Größe bei 12-17 % der Patientinnen berichtet. Wie auch für die Fälle mit der stg-Hypersekretion, giperprolaktinemija und PTS sind mit dem Vorhandensein der Adenome oft verbunden. Die Analyse der Beobachtungen führt vor, dass bei 73 % der Patienten mit PTS und giperprolaktinemijej auf der Operation die Adenome gefunden sind. imetsja die Beschreibung primär "des leeren Türkensattels" und bei den Patientinnen mit der Hypersekretion des ACTH. Öfter ist es die Fälle der Krankheit Izenko-Kuschinga mit dem Mikrohypophysenadenom. Es ist über den Patienten mit dem Addison-Syndrom jedoch bekannt, bei dem die Langzeitstimulation kortikotrofow wegen der Mangelhaftigkeit der Nebennieren zum ACTH-sekretirujuschtschej dem Adenom und PTS gebracht hat. Es ist die Beschreibung 2 Patientinnen mit dem Syndrom des leeren Türkensattels und der Hypersekretion des ACTH beim normalen Stand kortisola von Interesse. Die Autoren bringen die Annahme über die Produktion des ACTH-peptida mit der niedrigen biologischen Aktivität und den nachfolgenden Infarkt giperplasirowannych kortikotrofow mit der Bildung PTS vor. Die Reihe der Autoren führen die Beispiele der isolierten Mangelhaftigkeit des ACTH und PTS, der Kombination des leeren Türkensattels und des Karzinoms der Nebennieren an.
So sind die Verstöße der endokrinen Funktion beim Syndrom PTS äußerst vielfältig. Treffen sich wie giper, - als auch die Sekretionsschwäche tropnych der Hormone. Die Verstöße liegen im Umfang von den subklinischen Formen, die mit der Hilfe stimuljazionnych die Proben an den Tag gebracht werden, bis zu geäußert pangipopituitarisma. Wariabelnost der Veränderungen der endokrinen Funktion entspricht der Breite der Krankheitsursachen und der Pathogenese der Bildung perwitschnog des Syndroms des leeren Türkensattels.


Die Gründe des Syndroms "des leeren" Türkensattels:


Die Ätiologie und die Pathogenese bis zum Ende ist nicht aufgeklärt. Der leere Türkensattel, der sich nach radiale oder der chirurgischen Behandlung entwickelt, ist nochmalig, und entstehend ohne vorläufige Intervention in die Gebiete der Hypophyse - primär. Die klinischen Erscheinungsformen des nochmaligen leeren Türkensattels obuslowlenny von der Haupterkrankung und den Komplikationen der verwendeten Therapie. Das vorliegende Kapitel posweschtschena dem Problem des primären Türkensattels. Meinen, dass für die Entwicklung "des leeren Türkensattels" die Mangelhaftigkeit seiner Diaphragma, d.h. utolschtschennogo die Ausbuchtungen der festen Gehirnhülle, die bildend das Dach des Türkensattels und den Ausgang aus ihm schließt notwendig ist. Die Diaphragma trennt die Höhle des Sattels vom Subarachnoidalraum ab, nur das Loch ausschließend, geht durch der Stiel der Hypophyse. Die Befestigung der Diaphragma, ihre Dicke und der Charakter des Loches in ihr sind den bedeutenden anatomischen Variationen unterworfen.
Die Linie ihrer Befestigung zum Rücken des Sattels und seinem Tuberkel, möglich, ist verringert, die allgemeine Oberfläche gleichmäßig istontschena, und ist das Loch wegen der fast vollen Reduktion der Diaphragma, die in Form von feinen (2мм) obodka nach den Peripherien erhalten blieb ausgedehnt. Ihre dabei entstehende Mangelhaftigkeit bringt zum Vertrieb des Subarachnoidalraumes in intrasselljarnuju das Gebiet und zum Entstehen der Fähigkeit likwornoj das Pulsieren, unmittelbar die Hypophyse zu beeinflussen, was zur Verkleinerung seines Umfanges bringen kann.
Alle Varianten der angeborenen Pathologie des Aufbaus der Diaphragma bedingen ihre absolute oder relative Mangelhaftigkeit, dass auch eine notwendige Vorbedingung der Entwicklung des Syndroms des leeren Türkensattels ist. Die übrigen Faktoren nur predraspologajut zu den folgenden Veränderungen: 1) der Erhöhung des Blutdrucks in suprasselljarnom den Subarachnoidalraum, der durch die minderwertige Diaphragma die Wirkung auf die Hypophyse (bei der intrakranialen Hypertension, der Hochdruckkrankheit, der Hauptwassersucht, die intrakranialen Geschwülste verstärkt); 2) der Detumeszenz der Hypophyse und der Verkleinerung der räumlichen Verhältnisse zwischen ihm und dem Türkensattel, beim Verstoß der Blutversorgung und dem Infarkt der Hypophyse oder dem Adenom (bei der Zuckerkrankheit, die Traumen des Kopfes, die Meningitis, sinustrombose) infolge der physiologischen Involution der Hypophyse (bei der Schwangerschaft - in dieser Periode werde ich der Hypophyse wegessen kann, wobei bei den mehrgebärenden Frauen er noch der großen Umfänge wird, da nach der Geburt nicht wosraschtschajetsja zum Ausgangsumfang gleich nach dem Eintritt menopausy, wenn der Umfang der Hypophyse umenschajetja, - die ähnliche Involution bei den Patientinnen mit der primären Hypofunktion perefiritscheskich der Blutdrüsen beobachtet werden kann, bei denen die Erhöhung der Sekretion tropnych der Hormone und gipeplasija der Hypophyse geschieht, und der Anfang der Substitutionsbehandlung zur Involution der Hypophyse und der Entwicklung des Syndroms des leeren Türkensattels bringt verdoppelt werden; der ähnliche Mechanismus opiwan und nach der Aufnahme der peroralen Kontrazeptiven); 3) zu einer der seltenen Varianten der Entwicklung des leeren Türkensattels des Syndroms - dem Bruch wnutrisselljarnoj der Zisterne, die den Liquor enthält. So ist das Syndrom des leeren Türkensattels polietiologitscheski das Syndrom, dessen Hauptgrund die minderwertige Diaphragma des Türkensattels ist.


Die Behandlung des Syndroms "des leeren" Türkensattels:


Der speziellen Therapie anlässlich des Syndroms des leeren Türkensattels wird nicht durchgeführt. Obwohl die Kombination mit PTS den Plan der Behandlung der Geschwulst nicht beeinflusst, ist es dem Neurochirurgen wichtig, von seiner Existenz zu wissen, da für diese Fälle das Risiko der Entwicklung posleoperazionnych der Meningitis wächst.
Die Prophylaxe PTS nimmt die Warnung der Traumen, der entzündlichen Erkrankungen, einschließlich intrauterin, sowie der Thrombosen und der Geschwülste des Gehirns und der Hypophyse auf.
Die Prognose hängt vom Charakter und dem Ablauf der Begleiterkrankungen des Gehirns und der Hypophyse ab.




  • Сайт детского здоровья