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nejromiotonija


Die Beschreibung:


nejromiotonija (das Syndrom des "Panzerkreuzers") — das Syndrom, das von der ständigen Anstrengung gezeigt wird, den Krämpfen oder der verzögerten Relaxation der Muskeln nach der Kürzung, die von den ständigen Kategorien bedingt sind, die in distalnych die Abteilungen der motorischen nervösen Fasern entstehen.


Die Symptome Nejromiotonii:


Essentiell nejromiotonija meistens wird mit 2-3 Jahrzehnten des Lebens von der allmählich anwachsenden Muskelanstrengung (rigidnostju), den wellenförmigen Kürzungen der Muskelbündel (miokimijej), faszikuljazijami, krampi gezeigt. Die Muskelschmerzen werden selten bemerkt. Die Krämpfe und rigidnost können wie distalnyje, als auch die proximalen Muskeln der Gliedmaßen, des Muskels des Rumpfes (einschließlich des Bauches), mastikatorisch und mimitscheskuju die Muskulatur zuziehen. Es ist die Verstärkung der Muskelanstrengung und der Muskelkrämpfe zur Zeit und nach einer willkürlichen Bewegung charakteristisch, wegen wessen sie erschwert und verzögert sind.
Bei der Wiederholung der Bewegung verwirklichen sich leichter, und die Steifigkeit nimmt ab, jedoch geschieht dann die schnelle Ermüdung. Bei der Heranziehung der Muskeln der Pharynxes und des Kehlkopfes sind die Schwierigkeiten der Rede, des Schluckens, der Atmung möglich. Das Gehen wird verzögert und fordert vom Kranken der bedeutenden Anstrengungen. Es wird die pathologische Anlage der Hände und der Füsse beobachtet, ist mit dem ständigen Beugen oder rasgibanijem der Finger oft. Die Pose der Gliedmaßen erinnert karpopedalnyj den Krampf bei der Tetanie. Die ständige Muskelanstrengung kann die generalisierte Muskelhypertrophie herbeirufen. Auf den späten Stadien entwickeln sich die Mundsperren. Im Unterschied zu ekstrapiramidnych der Hyperkinesen, bleiben die Muskelkrämpfe und miokimija im Traum erhalten.

Die Sehnenreflexe fehlen, gewöhnlich infolge dessen, dass die ständige Muskelaktivität spinalnyje monossinaptitscheskije die Reflexe bremst. Ihre Unterdrückung mit der Hilfe karbamasepina oder des Phenytoins bringt zur Wiederherstellung der Reflexe. Die Verstöße der Sensibilität und andere newrologitscheskije die Symptome bei essentiell nejromiotonii zeigen sich nicht. Beim Bereich der Patientinnen werden die vegetativen Merkmale gipermetabolitscheskogo die Zustände — neperenossimost der hohen Temperatur, die Hyperhidrose, die Tachykardie bemerkt.

Der Ablauf idipatitscheskoj nejromiotonii verhältnismäßig gutartig und wird mit den langdauernden Perioden der Stabilisierung und die unvollständige Remission nicht selten charakterisiert.


Die Gründe Nejromiotonii:


Die Ätiologie und die Pathogenese nejromiotonii. Scheiden essentiell nejromiotoniju, oft bezeichnet wie auch das Syndrom Issaaksa (zu Ehren des englischen Nervenarztes H.Isaacs, die sie in 1961) und nochmaligen beschrieben (symptomatisch) nejromiotoniju ab. Zugrunde der essentiellen Form der Erkrankung liegt der Autoimmunprozess vermutlich. Bei den Patientinnen mit dem Syndrom Issaaksa zeigen sich die Abwehrstoffe, die gegen die Antigene der Kaliductus pressinaptitscheskoj die Membranen gerichtet sind, die die Hypererregbarkeit nervös terminalei in den Muskeln herbeirufen können und machen ihre möglichen häufigen spontanen Kategorien.

Nochmalig nejromiotonija entsteht infolge polinewropatii (zum Beispiel, langdauernd entzündlich demijelinisirujuschtschej poliradikulo-newropatii, des Syndroms Gijena-Barre, der toxischen Polyneuropathien, erblich sensomotornych newropati) gewöhnlich. Sind paraneoplastitscheskije die Fälle beschrieben, die mit dem Krebs der Lungen verbunden sind.


Die Behandlung Nejromiotonii:


Karbamasepin und fenitoin verringern die Muskelanstrengung bei nejromiotonii. Der Diazepam und sind andere bensodiasepiny, im Unterschied zum Syndrom rigidnogo des Menschen nicht effektiv. In resistentnych die Fälle verwenden die Plasmapherese, kortikosteroidy, die Zytostatiken, w/w die Immunglobuline (die ig-Ader, oktagam u.a.).




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