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medicalmeds.eu Die Neurologie Gesichts- gemispasm

Gesichts- gemispasm


Die Beschreibung:


Gesichts- gemispasm wird mit den Anfällen der einseitigen unwillkürlichen klonischen Kontraktionen mimitscheskich der Muskeln, innerwirujemych vom Gesichtsnerv charakterisiert.
Die Epidemiologie gesichts- gemispasma. Gesichts- gemispasm verhält sich zur Zahl der häufigen motorischen Verwirrungen. Seine Erweitertheit erreicht 7,4 auf 100 000 Männer und 14,5 auf 100 000 Frauen. Die Erkrankung trifft sich unter den Personen mittler und fortgeschrittenen Alters öfter. Das mittlere Alter des Anfanges der Krankheit — neben 50 Jahren.


Die Symptome Gesichts- gemispasma:


Die Hyperkinese wird schlagartig kurzzeitig unregelmässig nach der Dauer und der Frequenz klonitscheskimi von den Zuckungen gezeigt, die die abgesonderten Muskelbündel zuziehen. Sie können einzeln sein, von Serien entstehen oder, in die mehr langdauernden tonischen Krämpfe zusammengezogen werden, die etwas Dutzende der Sekunden oder der Minuten dauern. Für die Tage können Hundert Attacken entstehen.

Zunächst ziehen die Zuckungen nur die abgesonderten Segmente des kreisförmigen Muskels des Auges (meistens auf dem Gebiet des unteren Jahrhunderts) zu, aber allmählich erstrecken sich auf den ganzen Muskel, und dann und auf, angrenzend mimitscheskije die Muskeln, öfter und intensiv werdend. Die Muskeln des unteren Bereiches der Person werden später und in der kleineren Stufe, als des Muskels des Oberteiles der Person gewöhnlich zugezogen. Für den typischen Fall wird der Krampf prischtschuriwanijem, saschmuriwanijem, dem Klimmzug der Backe, des Lippenwinkels, der Flügel der Nase, die Kürzung des Muskels des Kinns und platismy, manchmal — die Abweichung der Nasenspitze zur Seite der Infektion gezeigt.

Charakteristisch, dass dieser Muskeln synchron zugezogen werden, aber manchmal haben die Zuckungen den wellenförmigen Charakter, miokimiju erinnernd. Bei der Heranziehung des Steigbügelmuskels zur Zeit des Krampfes im Ohr können die Clicks klingen.

In den Pausen bleibt zwischen den Krämpfen die Person symmetrisch, aber beim Bereich der Patientinnen auf der Seite des Krampfes zeigt sich die leichte Schwäche mimitscheskoj der Muskulatur (das weniger geäusserte Aufschieben des Lippenwinkels bei oskale, bei saschmuriwanii — undicht smykanije das Jahrhundert mit dem Symptom "der Wimpern"). Wobei, ungeachtet des gesetzmäßigen Fortschreitens der Hyperkinese, die Ausgeprägtheit der Schwäche mimitscheskich der Muskeln gewöhnlich nicht anwachst. Nicht selten stellen sich zwischen den Attacken die Symptome des erhöhten Muskeltonus in der getroffenen Hälfte der Person, zum Beispiel, mehr vertieft, reljefnaja nossogubnaja die Falte heraus.
Infolge der langdauernden tonischen Anstrengung des kreisförmigen Muskels des Auges möglich die Lidspaltverengerung.

Bei der Aufregung, mimitscheskich die Bewegungen, während des Gespräches und der Aufnahme der Nahrung steigert sich die Hyperkinese. Die Hyperkinese kann man saschmuriwanijem oft provozieren. In der Ruhe und dem entspannten Zustand nehmen die Muskelkürzungen und ureschajutsja ab. Periodisch kann die Hyperkinese vollständig verlorengehen, aber gewöhnlich nicht mehr als auf etwas Minuten.

Im Unterschied zu ekstrapiramidnych der Hyperkinesen, gemispasm bleibt im Traum erhalten, obwohl er sich während seiner bestimmten Phasen oder verschwinden verringern kann. Bei der Mehrheit der Patientinnen entwickeln sich die emotionalen-persönlichen Verstöße, meistens verringern sich die Beängstigende und die Depression, die den reaktiven Charakter gewöhnlich haben und nach der Beseitigung der Hyperkinese.

Durchschnittlich den Alter angefangen, bleibt gemispasm im Laufe vom ganzen nachfolgenden Leben gewöhnlich erhalten. Die spontanen Remissionen werden außerordentlich selten beobachtet. In die ersten 1—3 Jahre geschieht die Verstärkung der Hyperkinese gewöhnlich, dann er wird stabilisiert. Aber nicht selten wird mit zunehmendem Alter die Tendenz zum langsamen Fortschreiten doch bemerkt.

In 5 % der Fälle gesichts- gemispasm wird mit der Neuralgie des Trigeminus kombiniert. Diese Kombination ist von der Kompression gesichts- und des Trigeminus vom Behälter oder der räumlichen Bildung gewöhnlich bedingt. Bei vielen Patientinnen wird die Kephalgie (öfter die Kephalgie der Anstrengung oder zerwikogennaja die Kephalgie) bemerkt.


Die Gründe Gesichts- gemispasma:


Traditionell schieden primär (essentiell ab, oder essentiell) gesichts- gemispasm, entstehend infolge der unklaren Gründe, und nochmalig (symptomatisch) gemispasm, bedingt sdawlenijem vaskulös malformazijej, gelang von die Geschwulst usw. Aber in die letzten Jahrzehnte, aufzuklären, dass die Mehrheit der Fälle sogenannt "essentiell" gemispasma sdawlenijem des Gesichtsnervs an der Stelle seines Ausgangs aus dem Stamm des Gehirns von der kleinen Ader oder Vene (meistens vom Zweig hinter oder vorder unter mosschetschkowoj die Adern bedingt ist).

Symptomatisch gemispasm kann sdawlenijem des Gesichtsnervs von der Schlinge basiljarnoj die Adern auch herbeigerufen sein (bei ihrer dolichoektasii), der ausgedehnten Wirbelschlagader, ist — die Geschwulst der hinteren Schädelvertiefung, der Aneurysma, arachnoidalnoj von der Kyste, arteriowenosnoj malformazijej wesentlich seltener. Hin und wieder ist gemispasm von der Infektion wnu-tristwolowoj die Bereiche des Nervs (zum Beispiel, bei der multiplen Sklerose oder dem Infarkt des Stammes) bedingt. Manchmal entsteht er im Ausgang scharf newropatii oder des Traumas des Gesichtsnervs, bei der Geschwulst okolouschnoj die Drüsen, der Paget-Krankheit. Zweiseitig gemispasm kann nejroborreliosom, manchmal essentiell newropatijej des Gesichtsnervs bedingt sein.
Gemispasm entsteht infolge der Lunge sdawlenija des Gesichtsnervs, und manchmal und einfach infolge der Berührung des Nervs und des Behälters gewöhnlich. Für seine Entwicklung ist nur die Teilschädigung des Nervs, die gewöhnlich das Erscheinen der Merkmale der Lähmung mimitscheskich die Muskeln ungenügend ist notwendig. Es ist nötig zu bemerken, dass sich nejrowaskuljarnyj der Konflikt bei den Patientinnen gemispasmom und auf der nicht getroffenen Seite, sowie bei den gesunden Personen, deshalb sdawlenije des Nervs — notwendig, aber nicht die ausreichende Bedingung für die Entwicklung gemispasma nicht selten zeigt. Bei waskuljarnoj die Kompressionen des Nervs gemispasm meistens entwickelt sich in diesem Fall, wenn der Behälter mit koreschkom des Gesichtsnervs auf dem Gebiet seines Ausgangs aus dem Stamm des Gehirns kontaktiert.

Dieser kurze Bereich des Nervs (die Länge nur 5 mm) ist zu sdawleniju infolge dessen am meisten sensorisch, dass die Kontaktstelle zentral mijelina, gebildet oligodendrozitami, und peripherisch mijelina, gebildet von den Schwann-Zellen darstellt. In dieser instationären Zone die Schicht mijelina feiner, als in anderen Bereichen des Nervs. Außerdem entwickelt sich gemispasm bei sdawlenii der Vorderoberfläche koreschka des Nervs öfter, während es sich sdawlenije der Rückseite koreschka assimptomnym nicht selten zeigt.

In der Zone des Kontaktes des Behälters und des Nervs entstehen die Bedingungen für die Ersatzerzeugung der Impulse, die sich orto - und antidromno erstrecken können. Ununterbrochen folgend antidromnyje ändern die Impulse den funktionellen Zustand der Neuronen des motorischen Kernes des Gesichtsnervs allmählich, ihre Hypererregbarkeit und die spontanen Kategorien (den kindling-Effekt) herbeirufend.

Diese Übererregbarkeit der Neuronen des Kernes des Gesichtsnervs verringert sich nach der Dekompression des Gesichtsnervs. Nach Meinung Ja.B.Judelsonas (1980), paroksismalnost der Erscheinungsformen und der Veränderung EEG bei den Patientinnen mit gemispasmom, können von der nochmaligen Heranziehung supranuklearnych der Strukturen — die Erhöhung der Aktivität retikuljarnoj des aktivierenden Systems, der Fehlleistung limbitscheskich der Strukturen zeugen. Nach Meinung WL.Golubewa (1986), die Beschädigung des Nervs, die die Form fokalnoj die Demyelinisationen haben kann und zur Bildung der Herde der Ersatzaktivität und efapatitscheskoj die Transmissionen der Impulse bringen, spielt die Rolle des Startfaktors, während in der Realisierung der Hyperkinese und seiner "sosrewanii" den Hauptwert nejrodinamitscheskije die Prozesse haben, zu denen wie peripherisch, als auch die zentralen Stände der Innervation der Person zugezogen werden.

Mehr zeigt sich als bei 60 % der Patientinnen mit gesichts- gemispasmom die arterielle Hypertension, die ein Grund der Erweiterung, der Elongation und der Schlängelung des Gefässes, und andererseits von der Untersuchung sdawlenija vom anomalen Behälter der lateralen Abteilung prodolgowatogo des Gehirns, einerseits, sein kann, das die Mittelpunkte enthält, die die Funktion des kardiovaskulären Systems kontrollieren.


Die Behandlung Gesichts- gemispasma:


Die medikamentöse Therapie nimmt die Anwendung antikonwulsantow (karbamasepina, fenitoi., klonasepama, walprojewoj die Aciden, gabapentina) und baklofena auf. Jedoch leisten sie den positiven Effekt, der öfter gemäßigt ist, nur beim Drittel der Patientinnen, wobei mit der Zeit die Effektivität der Präparate sinken kann.

Bei der Aufspürung des Grundes der Kompression des Gesichtsnervs bei den Patientinnen des jungen und mittleren Alters ist die operative Intervention (zum Beispiel, mikrowaskuljarnaja die Dekompression des Gesichtsnervs) vorgeführt. Besonders ist es bei der allmählich anwachsenden Schwäche der Muskeln des Lippenwinkels zweckmässig. Das Wesen mikrowaskuljarnoj die Dekompressionen besteht in der Abteilung der Ader vom Gesichtsnerv — die zusammenpressende Ader werden mobilisieren und trennen vom Nerv mit Hilfe des Schwammes, des Stückchens der gepressten Watte, dem Fragment des Muskels, oder teflona ab.

Die positive Wirkung wird etwa in 85 % die Fälle erreicht. Die Komplikationen werden selten (5—10 %) bemerkt und nehmen pares mimitscheskich der Muskeln, die Taubheit, die Taubheit der Person, den Schwindel, likworeja auf, aber sie tragen den temporären Charakter meistens, nur entstehen bei den abgesonderten Patientinnen die standhaften Komplikationen (meistens pares mimitscheskich der Muskeln und die Schwerhörigkeit).

Jedoch laufen in die letzten Jahre zur operativen Intervention aller seltener herbei, und eine Behandlung der Auswahl bei gesichts- gemispasme wird die lokale Einführung des Botulinustoxins des Typs Und in die Muskeln, die zur Hyperkinese zugezogen sind. Das Botulinustoxin verbindet sich mit pressinaptitscheskoj von der Membran nervös-muskel- sinapsa und bremst die Befreiung des Azetylcholins, was zur chemischen Teildenervation der Muskeln bringt, in die sich die Injektion verwirklicht. Meistens wird die Verbesserung im Laufe von 48—72 Stunden nach der Injektion gezeigt und setzt fort, noch 2—3 Wochen anzuwachsen.
Die volle Remission nach der Einführung des Botulinustoxins wird selten beobachtet — öfter teilen die Patientinnen über die Verkleinerung der Ausgeprägtheit der Symptome am 75-90 % mit. Einige Patientinnen empfinden die Zuckungen, obwohl sich äußerlich die Kürzungen der Muskeln optisch, palpatorno zeigen. Da der Patientinnen saschmuriwanije die Augen besonders oft beunruhigt, erzeugen die Injektionen nur in den kreisförmigen Muskel des Auges (wie auch beim Blepharospasmus) ursprünglich. Dabei helfen oft den Patientinnen die niedrigeren Dosen, als beim Blepharospasmus 15-50 JED botoksa oder 40—125 JED disporta (es ist, wegen der Heranziehung des Nervs und der Teildenervation der Muskeln möglich).

Jedoch kann die Einführung des Botulinustoxins in den kreisförmigen Muskel des Auges zur Abschwächung nicht nur ihrer Kürzungen, sondern auch der Kürzungen andere mimitscheskich der Muskeln bringen. In diesem Zusammenhang vermuten, dass der kreisförmige Muskel des Auges wie der eigentümliche Trigger für die Muskeln der unteren Hälfte der Person funktioniert.

Die Komplikationen sind bei der Einführung des Botulinustoxins mit der exzessiven Schwäche in'ezirujemych der Muskeln oder dem Vertrieb des Botulinustoxins auf die benachbarten Muskeln gewöhnlich verbunden. Sie nehmen ptos auf, die Schwäche des Schließens der Augen, lagoftalm, was zur Keratitis, der Trockenheit des Auges, der Ungenauigkeit der Sehkraft, slesotetscheniju bringen kann. Hin und wieder trifft sich das Doppeln. Im Unterschied zum Blepharospasmus, bei den Patientinnen mit gemispasmom ist sogar minimal ptos (auf dem Hintergrund der gesunden Seite) gefegt. In der Regel, der Komplikation ist regressirujut im Laufe von einigen Tagen oder den Wochen spontan.

Wenn die Verkleinerung des Krampfes des kreisförmigen Muskels des Auges für die Erleichterung der Krämpfe des Muskels der Stirn und der unteren Hälfte der Person ungenügend ist, kann das Botulinustoxin in'ezirowan in den Muskel der stolzen Menschen, den querlaufenden Bereich des Nasenmuskels, podborodotschnuju den Muskel, den Muskel, der die untere Lippe senkt, den Muskel des Gelächters, platismu sein. Es ist nötig zu berücksichtigen, dass für die Muskeln der unteren Hälfte der Person das charakteristisch engere therapeutische Fenster (der Unterschied zwischen der Dosis des Botulinustoxins, die die Hyperkinese entfernt, und der Dosis, die pares) herbeiruft, deshalb wächst bei der Einführung in ihnen des Präparates wesentlich das Risiko des nebensächlichen Effektes.

Es ist nötig die Injektionen in die Muskeln, die den Lippenwinkel heben, skulowyje des Muskels, den kreisförmigen Muskel des Mundes (auf dem Gebiet der Oberlippe) zu vermeiden. Der Hauptnebeneffekt, der mit den Injektionen in die untere Hälfte der Person verbunden ist, — die Schwäche mimitscheskich der Muskeln mit der Gesichtsasymmetrie, der Senkung des Lippenwinkels, sljunotetschenijem, prikussywanijem das Zahnfleisch. Die Injektionen in die Muskeln der Stirn können zur vorübergehenden Senkung oder der Unmöglichkeit des Hebens der Augenbrauen bringen.

Der Effekt von der Injektion des Botulinustoxins hält sich durchschnittlich neben 4—5 Monaten, dann allmählich nimmt ab, was die nochmaligen Injektionen fordert. Im Unterschied zum Blepharospasmus, die Verbesserung bleibt mehr langdauernd erhalten, aber bei den nochmaligen Einführungen haben seine Dauer und die Ausgeprägtheit die Tendenzen zur Erhöhung gewöhnlich nicht. Vorbehaltlich der regelmäßigen Einführung des Botulinustoxins 2—3 Male im Jahr bleibt die Effektivität des Präparates im Ablauf einer langen Zeit erhalten. Die Tachyphylaxie und die Toleranz entwickeln sich äußerst selten.

Bei der Mehrheit der Patientinnen zeigte es sich ergebnisreich und die Einführung in die Muskeln des chemotherapeutischen Mittels doksorubizina (chemomiektomija), aber die langfristige Effektivität und die Sicherheit dieser Methode der Behandlung zur Gegenwart ist nicht untersucht.

In der Behandlung der Patientinnen können die physiotherapeutischen Methoden und iglorefleksoterapija nützlich sein, jedoch leisten sie den etwas standhaften Effekt selten. Bei Vorhandensein von der Depression und der langdauernden Kephalgie der Anstrengung sind die Antidepressiva, in erster Linie triziklitscheskije (amitriptilin, doksepin) vorgeführt.




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