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medicalmeds.eu Die Urologie Die Nierenamyloidose

Die Nierenamyloidose


Die Beschreibung:


Die Nierenamyloidose – die Erscheinungsform der Systemamyloidose, die mit dem Verstoß belkowo-uglewodnogo den Austausch mit wnekletotschnym mit der Ablagerung in der renalen Textur des Amyloides charakterisiert wird – kompliziert belkowo-polissacharidnogo der Vereinigung, die zum Verstoß der Funktion des Organes bringt. Die Nierenamyloidose verläuft mit der Entwicklung nefrotitscheskogo des Syndroms (die Proteinurie, die Wassergeschwülste, hypo- und disproteinemija, die Hypercholesterinämie) und dem Ausgang in die langdauernde renale Mangelhaftigkeit. Die Diagnostik der Nierenamyloidose nimmt die Forschungen des Urins, des Blutes und koprogrammy auf; die Durchführung USI der Nieren und der Biopsie. Bei der Nierenamyloidose wird die Diät ernannt, es wird die medikamentöse Therapie und die Korrektion der primären Verstöße durchgeführt; für die schweren Fälle kann die Hämodialyse und die Nierentransplantation gefordert werden.
In der Urologie die Nierenamyloidose (amiloidnaja die Dystrophie, bildet die Amyloidnephrose) 1–2,8 % von allen Nierenerkrankungen. Die Nierenamyloidose dient zur häufigsten Erscheinungsform der Systemamyloidose, bei der im Interzellraum verschiedener Organe besonder glikoproteidnoje die Substanz – das Amyloid angesammelt wird, verletzend ihre Funktionen. Die Nierenamyloidose, neben der Glomerulonephritis, ist ein Hauptgrund der Entwicklung nefrotitscheskogo des Syndroms.


Die Gründe der Nierenamyloidose:


Die Ätiologie der idiopathischen Amyloidose der Nieren bleibt unbekannt meistens; manchmal entwickelt sich die Erkrankung bei plural mijelome. Außer den Nieren bei der primären Amyloidose können die Zunge, die Haut, die Thyreoidea, die Leber, die Lungen, den Darmkanal, die Milz, das Herz erstaunt sein.
Die nochmalige Amyloidose ist mit den langdauernden Infektionen (die Syphilis, die Schwindsucht, der Malaria), den eiterig-destruktiven Prozessen (brochoektatitscheskoj von der Krankheit, dem Pleuraempyem, der Knochenmarkentzündung, protrahiert septitscheskim von der Endokarditis), den Systemerkrankungen (rewmatoidnym von der Arthritis, psoriatitscheskim von der Arthritis, der versteifenden Wirbelgelenkentzündung), den Erkrankungen des Darmkanales (die ulzeröse Kolitis, die granulomatöse Kolitis) gewöhnlich assoziiert, von den Geschwülsten (limfogranulematosom, meningiomoj, den Neubildungen der Nieren) u.a. von der Nochmaligen Amyloidose sind die Nieren, die Behälter, limfously, die Leber u.a. die Organe erstaunt.
Als der Grund dialisnogo der Nierenamyloidose tritt die langdauernde Durchführung dem Patienten der Hämodialyse auf. Die familiäre Amyloidose trifft sich bei der periodischen Krankheit, ist in den Ländern des mediterranen Wasserbeckens (insbesondere die portugiesische Variante) häufig. Die greisenhafte Amyloidose wird wie das Merkmal des Alterns, das sich nach den 80 Jahren bei 80 % die Menschen trifft betrachtet. Die lokalen Formen der Amyloidose können von den Geschwülsten des endokrinen Systemes, der Alzheimer-Krankheit, der Zuckerkrankheit 2. als u.a. von den Gründen bedingt sein.
Unter den Theorien der Pathogenese der Nierenamyloidose werden immunologisch, mutazionnaja die Hypothese und die Hypothese der lokalen Zellsynthese betrachtet. Die Nierenamyloidose wird wnekletotschnym mit der Ablagerung in der renalen Textur, vorzugsweise in den Glomerulen, des Amyloides – des besonderen Glykoproteides mit dem hohen Inhalt nicht auflösbar fibrilljarnogo das Eichhorn charakterisiert.


Die Einordnung:


Entsprechend etiopatogenetitscheskimi von den Mechanismen scheiden fünf Formen der Nierenamyloidose ab: essentiell, familiär, erworben, greisenhaft, lokal opucholewidnuju.
Bei primär (essentiell) die Nierenamyloidose des Grundes und bleiben die Mechanismen die Unbekannten. Familiär (erblich) sind die Formen vom genetischen Defekt der Bildung im Organismus fibrilljarnych der Eiweißstoffe bedingt. Nochmalig (erworben) entwickelt sich die Nierenamyloidose bei den Immunverstößen (die langdauernden Infektionen, rewmatitscheskich die Krankheiten, die Malignome usw.). Zugrunde der greisenhaften Amyloidose liegt inwoljutiwnoje die Veränderung des Austausches der Eiweißstoffe. Die Natur lokal opucholewidnogo der Nierenamyloidose ist unklar.
Je nach dem Typ ist es enthalten seiend im Amyloid fibrilljarnogo das Eichhorn verschiedene Formen der Amyloidose ("Und") üblich, von den folgenden Abkürzungen zu bezeichnen: der aa-Typ (nochmalig, im Amyloid ist das seruma-Globulin enthalten); АL-тип (essentiell, im Amyloid - die leichten Ketten Ig); АTTR-тип (familiär, greisenhaft; im Amyloid – die Eiweißstoff transtiretin); А2М-тип (dialisnyj; im Amyloid - das β2-Mikroglobulin) u.a.
Essentiell, familiär, greisenhaft und lokal opucholewidnaja werden die Formen der Amyloidose in die selbständigen nosologischen Einheiten abgeschieden. Die nochmalige Nierenamyloidose wird wie die Komplikation der Haupterkrankung betrachtet.
Unter Berücksichtigung der vorwiegenden Infektion irgendwelchen Organes und der Entwicklung seiner Mangelhaftigkeit scheiden nefropatitscheski (die Nierenamyloidose), epinefropatitscheski, nejropatitscheski, gepatopatitscheski, enteropatitscheski, kardiopatitscheski, pankreatitscheski, die gemischten und generalisierten Varianten der Amyloidose ab. Unabhängig von der Form und dem Typ bei der Amyloidose geschieht die Verdrängung der spezifischen Strukturelemente der Texturen von der Specksubstanz, die Senkung, und im Endeffekt und der Verlust der Funktionen der entsprechenden Organe.
Zu system- (generalisiert) den Amyloidosen verhalten sich АL-, Aa - АТТR-, А2М die Amyloidosen; zu lokal – die Nierenamyloidose, der Herzvorhöfe, der Inseln der Bauchspeiseldrüse, zerebral u.a.


Die Symptome der Nierenamyloidose:


Bei der Amyloidose können die Symptome ziemlich vielfältig sein, ich werde nur einige ihnen vorstellen:
Der Haarausfall;
Die Atemnot;
Die allgemeine Mattigkeit;
Die Arrhythmien;
Die Wassergeschwülste auf den Beinen;
Die renale Mangelhaftigkeit;
Der Schmerz in der Brust;
Die Herzmangelhaftigkeit;
Der Verlust des Gewichts;
Die Zerschlagenheit und die Schwäche;
Die anomalen Veränderungen nogtewych der Platten;
Die Infektionen der Haut: die Indurationen und die Knötchen, der Exulzeration, nicht sudjaschtschaja die Blüte;
Die Anämie (der ungenügende Stand des Hämoglobins);
Der Schwindel und die Taubheit der Gliedmaßen wegen des erhöhten Standes des arteriellen Blutdruckes.
Häufig krowopodt±ki;
Der Verstoß der Sehkraft, infolge des Ansammelns des anomalen Eiweißstoffes hinter der Kristallinse des Auges (bei der angeborenen Amyloidose);
Die erhöhte Brüchigkeit der Knochen;
Die heftigen Gefälle des arteriellen Blutdrucks;
Die Entzündung der Lymphenknoten;
Manchmal kann der Umfang der Zunge zunehmen;
Vegetativ newropatija, einschließlich die Diarrhöe und die Bauchauftreibung (nejropatija des erblichen Charakters);
Die Amyloidose verhält sich zur Kategorie der ziemlich seltenen Erkrankungen. Etwa zwei Drittel der Patienten schmerzen von der nochmaligen Amyloidose. Und alles neben 5 % fällt es auf die greisenhafte, angeborene und primäre Amyloidose.

Tatsächlich verhalten sich alle Patientinnen zur Altersgruppe ist 45 Jahre (68 % von ihnen als der Mann) älterer.


Die Diagnostik:


In der frühen präklinischen Periode, die Nierenamyloidose äußerst kompliziert zu diagnostizieren. In diesem Stadium wird die Priorität den labormässigen Methoden – der Forschung des Urins und des Blutes zurückgegeben. In der allgemeinen Harnanalyse früh wird die Proteinurie bemerkt, die zur unentwegten Steigerung, lejkoziturija (beim Fehlen der Merkmale der Pyelonephritis), die Mikrohämaturie, zilindrurija neigt.
Die biochemischen Kennziffern des Blutes werden mit der Hypalbuminämie, der Hyperglobulinämie, der Hypercholesterinämie, der Erhöhung der Aktivität alkalisch fosfotasy, der Hyperbilirubinämie, elektrolitnym von der Unwucht (giponatrijemijej und gipokalzijemijej), der Erhöhung des Inhalts des Fibrinogens und b-lipoproteidow charakterisiert. In der allgemeinen Analyse des Blutes - die Leukozytose, die Anämie, die Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit. Zur Forschung koprogrammy zeigt sich die geäusserte Stufe steatorei ("des Fettdurchfalles"), kreatorei (des bedeutenden Inhalts in den Kotabgängen der Muskelfasern), der Amylorrhoe (die Anwesenheit in der Fäkalie der großen Menge des Amylums) nicht selten.
In Zusammenhang mit geäußert metabolitscheskimi von den Verstößen bei der Nierenamyloidose auf der EKG kann die Arrhythmie und die Verstöße der Leitungsfähigkeit registriert werden; bei EchoKG — die Kardiomyopathie und die diastolische Fehlleistung. USI der Bauchhöhle bringt die Milzschwellung und der Leber an den Tag. Bei rentgenografii SCHKT klärt sich die Hypotonie der Speiseröhre, die Abschwächung peristaltiki des Magens, die Beschleunigung oder die Verzögerung der Passage des Bariums nach dem Darmkanal. Auf USI der Nieren wisualisirujetsja ihre Erhöhung (die großen fettigen Nieren).
Zur glaubwürdigen Methode der Diagnostik der Amyloidose dient die Nierenbiopsie. Die morphologische Forschung der Biopsieprobe nach der Färbung kongo rot bringt bei der nachfolgenden Elektronenmikroskopie im polarisierten Licht das grüne Leuchten, charakteristisch für die Nierenamyloidose an den Tag. Das Amyloid kann sich im Verfolg der Behälter, kanalzew, in den Glomerulen zeigen. In einigen Fällen wird die Biopsie des Schleimmastdarms, die Haut, des Zahnfleisches, der Leber erzeugt.

Амилоидоз почек (гистологический препарат)

Die Nierenamyloidose (das feingewebliche Präparat)


Die Behandlung der Nierenamyloidose:


Die Therapien der nochmaligen Nierenamyloidose die große Rolle spielt das Gelingen der Behandlung der Haupterkrankung. Im Falle voll standhaft isletschiwanija der primären Pathologie ist regressirujut und die Symptome der Nierenamyloidose häufig.
Den Patienten mit der Nierenamyloidose wird die Veränderung der Nahrungsration gefordert: es ist langdauernd, im Laufe von 1,5-2 Jahren, der Verbrauch der feuchten Leber (auf 80-120 Milligrammen/sut notwendig.), die Beschränkung des Eiweißstoffes und des Salzes (besonders bei der renalen und Herzmangelhaftigkeit); der erhöhte Konsum der Kohlenhydrate; der Nahrung, vitaminreich (besonders von der Askorbinsäure) und den Salzen des Kaliums.
Die pathogenetischen Präparate für die Behandlung der Nierenamyloidose sind die Ableitungen 4-aminochinolina (delagil, resochin, chingamin), dessensibilisirujuschtschije die Mittel (suprastin, pipolfen, das Dimedrolum), kolchizin, unitiol auf u.a. nimmt die Symptomatische Therapie bei der Nierenamyloidose die Bestimmung diuretikow, der drucksenkenden Präparate, das Umgießen des Plasmas, des Albumins usw. wird die Zweckmäßigkeit der Nutzung kortikosteroidow der Zytostatiken diskutiert.
Im Terminalstadium der Nierenamyloidose kann die langdauernde renale Dialyse oder die Nierentransplantation gefordert werden.


Die Prognose:


Die Prognose klärt sich vom Ablauf der Haupterkrankung und der Geschwindigkeit des Fortschreitens der Nierenamyloidose in vieler Hinsicht. Verschlimmert die Prognose der Thrombosen die Entwicklung, der Blutergüsse, den Beitritt der interkurrenten Infektionen, fortgeschrittenes Alter. Bei der Entwicklung der Herz- oder renalen Mangelhaftigkeit bildet die Überlebensfähigkeit weniger 1 Jahres. Zu den Bedingungen der Genesung dienen die termingemäße Anrede zum Nierenfacharzt und die frühe Diagnostik der Nierenamyloidose, die floride Behandlung und die volle Beseitigung der Haupterkrankung.




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