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medicalmeds.eu Die Neurologie Langdauernd entzündlich demijelinisirujuschtschaja polinejropatija

Langdauernd entzündlich demijelinisirujuschtschaja polinejropatija


Die Beschreibung:


Langdauernd entzündlich demijelinisirujuschtschaja polinejropatija (CHWDP) ist eine häufige Erkrankung, bei der die Hypodiagnostik nicht selten beobachtet wird. Es ist potentiell kurabel, die mittlere Erweitertheit bildet neben 0,5 Falle/100 000 Kinder und 1–2 Falle/100 000 Erwachsener. Die klinische Ähnlichkeit mit scharf entzündlich demijelinisirujuschtschej polinejropatijej (den Syndrom Gijena-Barre) und die positive Wirkung immunossuppressorow stößt an den Gedanken in der immunno-vermittelten Pathogenese. Von der Zeit der ersten Beschreibung der Fälle langdauernd polinejropatii mit der Antwort auf die Behandlung steroidami, wurden das Spektrum der klinischen Symptomatologie und die diagnostischen Möglichkeiten wesentlich ausgedehnt, dieses betrifft auch die Behandlung. Die Differenzierung des angegebenen Zustandes und anderer verbreiteter Motorsensorinfektionen der peripherischen Nerven, die den Diabetes begleiten, den Alkoholismus oder die Unterernährung, bleibt die Hauptfrage.


Die Symptome langdauernd entzündlich demijelinisirujuschtschej polinejropatii:


Klassisch CHWDP wird mit der symmetrischen Schwäche der Muskeln proximal und distalnych der Abteilungen der Gliedmaßen, der fortschreitenden mehr 2 Monate charakterisiert. Sie vereinigt sich mit den sensorischen Verstößen, der Abschwächung oder dem Verschwinden der Sehnenreflexe, der Erhöhung des Inhalts des Eiweißstoffes in spinnomosgowoj die Liquore (SMSCH), den Veränderungen, die für die Demyelinisation bei den elektrophysiologischen Forschungen typisch sind, und den Merkmalen der Demyelinisation als Ergebnis der Biopsie auch. Ihr Ablauf kann rezidiwirujuschtschim oder ununterbrochen fortschreitend sein, wobei letzt für die jungen Patienten charakteristischer ist.

Da sich die Diagnostik der angegebenen Erkrankung allmählich vervollkommnet, wird es seinem alles einfacher sein, zu unterscheiden, sind also verschiedene klinische Forschungen von der Seite die vorliegende Pathologie auch nicht umgegangen. Die Bestimmung des obenerwähnten Typs polinejropatii wurde sofort von einigen Expertengruppen vorgeschlagen. Aller diese rechtfertigen die Diagnose von der vorzugsweise klinischen Symptomatologie und den Ergebnissen der elektrophysiologischen Forschungen, während es in Bezug auf die Notwendigkeit der Analyse SMSCH oder der Biopsie zur einheitlichen Meinung misslang, da zu kommen die Stufe der kliniko-diagnostischen Genauigkeit breit abwechselt. Zwei letzten Methoden der Forschung sind für die Errichtung der deutlichen Diagnose laut den Kriterien der Amerikanischen Akademie der Neurologie notwendig, jedoch wird es mit den breit bekannten Kriterien Saperstein et al nicht übereinstimmen. Oder den Empfehlungen der Gruppe nach der Studie der Gründe und der Behandlung entzündlich nejropati. Klassisch CHWDP wird in der Regel von der guten Antwort auf die Behandlung kortikosteroidami begleitet, was in der Differentialdiagnostik mit anderen Formen erworben demijelinisirujuschtschich polinejropati hilft.

Erworben demijelinisirujuschtschaja distalnaja symmetrisch polinejropatija.

Es wird angenommen, dass die gegebene Erkrankung eine abgesonderte Form ist. Zu seinen charakteristischen Merkmalen verhalten sich die wachsende Morbidität unter den Männern und den Personen ist 50 Jahre, das Sensordefizit und die leichte Schwäche vorzugsweise in distalnych die Abteilungen der Gliedmaßen (im Unterschied zur mehr generalisierten Infektion bei CHWDP) und die Instabilität der Gangart älterer. IgM-paraproteinemija wird tatsächlich bei 2/3 Patienten mit dem ähnlichen Zustand beobachtet. Es reagiert offenbar schwach auf immunossupressiwnuju die Therapie.

multifokalnaja motorisch polinejropatija.

Es ist sehr wichtig, multifokalnuju motorisch polinejropatiju von den Krankheiten des Motorneurons zu unterscheiden. Erste wird mit dem Vorhandensein der asymmetrischen Schwäche ohne sensorischen Defekt charakterisiert und fängt in der Regel mit den Muskeln distalnych der Abteilungen der Gliedmaßen an. Der Teilblock der Bewegungsaktivität in verschiedenen Zonen ist ein charakteristisches elektrophysiologisches Merkmal, obwohl nicht bei allen Patienten. Dieses betrifft die Aufspürung zirkulierend antigangliosidnych der Abwehrstoffe. Der Inhalt des Eiweißstoffes und die Anzahl der Käfige befindet sich in der Regel innerhalb der Norm., Obwohl kortikosteroidy und die Plasmapherese bei multifokalnoj motorisch polinejropatii den Effekt selten bringen, verbessert sich der Krankheitsverlauf unter Anwendung von den Immunglobulinen oder ziklofosfamida.

Erworben demijelinisirujuschtschaja multifokalnaja motorsensor- polinejropatija (das Syndrom Ljuissa-Samnera).

Erworben demijelinisirujuschtschaja multifokalnaja motorsensor- polinejropatija (wird das Syndrom Ljuissa-Samnera) mit der Reihe der allgemeinen Merkmale wie mit CHWDP (das Motorsensordefizit, den erhöhten Inhalt des Eiweißstoffes in SMSCH, die pathologischen Veränderungen bei den elektrophysiologischen Forschungen), als auch mit multifokalnoj motorisch polinejropatijej (assimmetritschnost der Symptome mit dem Anfang von den oberen Extremitäten, der Block der Leitungsfähigkeit) charakterisiert. Bei einigen Personen mit dem gegebenen Zustand erscheinen die Abwehrstoffe zu gangliosidam und sie reagieren auf die intravenöse Einführung der Immunglobuline und ziklofosfamida verhältnismäßig gut.

Andere polinejropatii, ähnlich CHWDP.

Andere Varianten erworben und langdauernd polinejropati, ähnlich CHWDP, werden auf die folgenden Unterabteilungen geteilt. Es aksonalnaja, isoliert sensor-, isoliert motorisch und aksonalnaja langdauernd entzündlich demijelinisirujuschtschaja polinejropatija. Jeder von ihnen wird in der Literatur ziemlich selten erwähnt. Hauptsächlich, gerade bei den Patienten mit der Demyelinisation der peripherischen Nerven bei gut oder selbst wenn der Teilreaktion auf die Immunbehandlung die Wahrscheinlichkeit des Vorhandenseins langdauernd erworben demijelinisirujuschtschej polinejropatii maximal ist. Je nach dem Krankenbild ist die vorliegende Diagnose möglich, wahrscheinlich oder eindeutig. Langdauernd essentiell aksonalnyje polinejropatii stellen die heterogene Gruppe langsam fortschreitend nejropati mit dem Schmerzsyndrom oder ohne diesen und leicht oder gemäßigt inwalidisazijej dar.


Die Diagnostik:


Die Diagnose distalnoj erworben demijelinisirujuschtschej symmetrisch polinejropatii ist vorzugsweise auf den klinischen Erscheinungsformen und den Ergebnissen der Forschungen der Leitungsfähigkeit der Nerven, die von der Demyelinisation zeugen gegründet. Die Erhöhung des Inhalts des Eiweißstoffes in SMSCH ohne pleozitosa und gewährleisten die feingeweblichen Merkmale der Demyelinisation und remijelinisazii, oft mit der Entzündung, als Ergebnis der Biopsie, die zusätzlichen Informationen. Bei der zweifelhaften Diagnose wird die Durchführung der Nervenbiopsie, in Anbetracht der iatrogenen Folgen und der ernsten Nebeneffekte langdauernd immunomodulirujuschtschej und immunossupressiwnoj der Therapie empfohlen.

Die elektrophysiologischen Methoden der Diagnostik.

Die Forschungen der Leitungsfähigkeit der Nerven lassen zu, die Hauptmerkmale der Demyelinisation an den Tag zu bringen. Der Sonderausschuss der Amerikanischen Akademie der Neurologie hat obligatorisch nejrofisiologitscheskije die Merkmale abgeschieden, die für die betrachtete Pathologie typisch sind: der Teilblock der Leitungsfähigkeit der motorischen Nerven, die Senkung der Geschwindigkeit der Leitungsfähigkeit, verlängert latentnost distalnych der motorischen Nerven und verlängert latentnost der F-Wellen. Zwecks der Präzisierung der Kriterien der Einlagerung in die klinischen Forschungen waren die Kriterien der Demyelinisation abgeändert. Thaisetthawatkul et al. Scheiden die Dispersion distalnogo des komplexen Potentials des Effektes in der Muskelfaser wie das sehr sensorische diagnostische Merkmal CHWDP ab. Obwohl die Forschungskriterien wyssokospezifitschnymi sind, sollen ihre klinischen Varianten zwecks der Gleichsetzung der Patienten noch sensorischer sein, denen die Behandlung gefordert wird.

Die labormässigen Forschungen.

Die Mehrheit der Experteen empfiehlt die Analyse SMSCH zwecks der Aufspürung der typischen Merkmale CHWDP: die Erhöhungen des Inhalts des Eiweißstoffes und normal oder ein wenig erhöht zitosa. Zugleich, laut den Kriterien INCAP, bei solchen Patientinnen ljumbalnaja ist die Punktion nicht obligatorisch. Manchmal entsteht die Notwendigkeit in den ausgedehnten labormässigen Forschungen zwecks der Aufspürung anderer Gründe demijelinisirujuschtschej polinejropatii und der Begleiterkrankungen.

Die Biopsie der Nerven.

Der diagnostische Wert newralnoj die Biopsien (hauptsächlich ikronoschnogo des Nervs) bei CHWDP wird die Letzten etwas Jahre sehr intensiv diskutiert. Einige Experteen betrachten sie wie die diagnostische Methode überhaupt nicht, während andere für das Schlüsselelement der Diagnostik und der Behandlung mehr als bei 60 % die Patientinnen halten. Bosboom et al. Verglichen die Merkmale der Demyelinisation, aksonalnoj die Degenerationen, der Regeneration und der Entzündung in den Biopsieproben der Patienten mit CHWDP und langdauernd essentiell aksonalnoj polinejropatijej. Die Patomorfologitscheski Muster bei der Mehrheit der Personen beider Gruppen wurden mit den ähnlichen Veränderungen charakterisiert. Außerdem verfügt aus einigen Gründen die Nervenbiopsie über den hohen diagnostischen Wert beim obenerwähnten Zustand nicht. Die am meisten geäusserten Veränderungen werden in den proximalen Segmenten der motorischen Nerven oder spinnomosgowych koreschkow beobachtet, die nicht immer anatomitscheski für die vorliegende Prozedur verfügbar sind. Außerdem können gleichzeitig oder nochmalig aksonalnyje die Veränderungen, die auf den frühen Stadien der Krankheit erscheinen, die primären Merkmale der Demyelinisation und der Entzündung bis zur Durchführung der Biopsie maskieren.

Ungeachtet der obenerwähnten Beschränkungen, die vorliegende Methode für bestimmte Fälle ist (die Abb. 1D-G) doch nützlich. Nach Meinung Haq et al., die Biopsie ikronoschnogo des Nervs verfügt über die höhere Sensibilität, als die elektrophysiologischen Forschungen. Es ist Vallat et al ähnlich. Teilen mit, dass bei 8 aus 44 Patientinnen charakteristisch für CHWDP patomorfologitscheskije die Veränderungen, sogar beim Fehlen der elektrophysiologischen Merkmale der Demyelinisation beobachtet wurden. Es ist wichtig, zu bemerken, dass 5 Patienten auf die Behandlung positiv reagiert haben.

Die Biopsie wird bei der Verdächtigung auf CHWDP, bei den Patienten besonders empfohlen, newralnaja die Leitungsfähigkeit bei denen von der Demyelinisation, oder bei der wahrscheinlichen Vaskulitis nicht zeugt. Bei der Überprüfung 100 Patientinnen mit der Angabe newrologitscheskim von der Verwirrung Bouchard et al. Haben bewiesen, dass aksonalnoje die Zerstörung der sensorischste Prognosefaktor des ungünstigen Ablaufes der Erkrankung war. Dabei wurde die Demyelinisation bei 71 % der Patientinnen, gemischt aksonalnyje und demijelinisirujuschtschije die Veränderungen bei 21 % und nur aksonalnoje die Zerstörung — alles bei 5 % beobachtet.

Die Tomographie.

MRT wird, um verwendet gadolinijewoje die Verstärkung (die Abb. 1В und 1С) und die Erhöhung der proximalen Abteilungen der Nerven oder spinnomosgowych koreschkow, widerspiegelnd den floriden entzündlichen Prozess und die Demyelinisation des Pferdeschweifes oder den Schultergeflecht zu demonstrieren. Die Veränderungen wurden seitens des Letzten (die asymmetrische Wassergeschwulst und die Verstärkung der Signalamplitude in Т2-режиме) mehr als bei 50 % der Patienten mit CHWDP beobachtet. Es ist interessant, dass die ähnlichen Veränderungen auch bei den Patientinnen mit distalnoj demijelinisirujuschtschej polinejropatijej bei IgM monoklonalnoj gammapatii anwesend waren.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Langdauernd entzündlich demijelinisirujuschtschaja polinejropatija


Die Behandlung langdauernd entzündlich demijelinisirujuschtschej polinejropatii:


Insgesamt, die Behandlung der Erkrankung, der der vorliegende Artikel gewidmet ist, ist auf den Block patoimmunnych der Prozesse, die Unterdrückung der Entzündung und der Demyelinisation mit der Verhinderung der nochmaligen Degeneration der Achsenzylinder gerichtet. Bei den Patienten, die auf ihn reagierten, die Therapie ist nötig es bis zur Errungenschaft der maximalen Verbesserung und der Stabilisierung fortzusetzen, deshalb es gibt die Notwendigkeit in der unterstützenden Behandlung, die individuell für jeden konkreten Kranken zwecks der Prophylaxe, der Senkung der Frequenz der Verschärfungen und der Verzögerung des Fortschreitens der Erkrankung ausgewählt werden soll. Die positive therapeutische Antwort besteht in der deutlichen Verbesserung der Motorik und der Sensibilität, sowie der Fähigkeit des Patienten zur alltäglichen Aktivität. Es ist wichtig, sich zu erinnern, dass die Infektionen und die fieberigen Zustände das Risiko der Demyelinisation auch beeinflussen und können die Symptomatologie CHWDP verstärken. Die gleichzeitige Bestimmung nejrotoksitscheskich der Präparate oder das Vorhandensein der Systemerkrankungen, die polinejropatijami begleitet werden, theoretisch beeinflusst die Symptomatologie auch.

Das am meisten verbreitete Heilherangehen bei CHWDP sind die intravenöse Einführung der Immunglobuline, die Plasmapherese und die Aufnahme kortikosteroidow (die Tabelle 3). Die Therapie ist nötig es auf den frühsten Stadien der Erkrankung zu beginnen, um die fortschreitende Demyelinisation und die nochmalige Zerstörung der Achsenzylinder, d.h. der Prozesse zu verhindern, die zu inwalidisazii bringen. Laut den veröffentlichten Befunden, alles drei obenerwähnte Herangehen ist offenbar identisch ergebnisreich. Die Verfahrenswahl hängt vom Wert, der Fassbarkeit (zum Beispiel, der Plasmapherese) und der nebensächlichen Reaktionen (ab besonders handelt es sich wenn über schwer persistirujuschtschich die Nebeneffekte kortikosteroidow). Ungefähr verbessert sich bei 60-80 % mit klassisch CHWDP der Zustand die Patienten unter Anwendung von einem des aufgezählten Herangehens im Regime der Monotherapie, jedoch hängt die Fernprognose von der Rechtzeitigkeit des Anfanges der Behandlung und der Stufe aksonalnogo die Infektionen in diesem Fall ab. Asatioprin, ziklofosfamid und ziklosporin wurden als Mittel der zweiten Linie bei der angegebenen Erkrankung, jedoch die genauen Befunde bezüglich ihrer Effektivität, gegründet auf den Ergebnissen randomisiert kontrolirowannych der Forschungen ziemlich lange verwendet, sind unzugänglich. Aus den unverständlichen Gründen des Vorteiles der angegebenen Präparate nicht so eindrucksvoll bei polinejropatii mit der Leistung der Abwehrstoffe zu mijelin-verbunden glikoproteinu.
Die Wahrscheinlichkeit der Autoimmungründe CHWDP beachtend, sowie waren die pathogenetische Ähnlichkeit der vorliegenden Pathologie mit der multiplen Sklerose, die Forschungen immunomoduljatorow, beweisend den Effekt bei der zweiten Erkrankung durchgeführt. 20 Patientinnen mit medikamentosno-resistentnoj CHWDP waren in prospektiwnoje, mnogozentrowoje, die offene Forschung des Interferons β-1a aufgenommen. Das Präparat wurde intramuskulär in der Dosis 30 mkg einmal pro Woche während der 6-monatigen Kur eingeleitet. Bei 35 % der Patienten wurde die Verbesserung bemerkt, während es der Stabilisierung der Krankheit gelang in 50 % die Fälle zu erreichen, deshalb die Autoren hielten die Durchführung des grossräumigen Placebos-kontrolirowannogo der Forschung für nützlich. Zugleich, andere Forschung, in der die Behandlung 4 Patientinnen CHWDP bekam, hat bezeugt, dass das Interferon nur in der Kombination mit der intravenösen Einführung des Immunglobulins ergebnisreich ist. Außerdem, klein, randomisiert, doppelt blind, das Placebo-kontrolirowannoje, hat die Kreuzforschung 10 Patienten mit farmakoresistentnym von der Variante der gegebenen Erkrankung, zu der das Interferon β-1a (3 Male/Wochen subkutan 3 Mio. ME während 2 Wochen ernannt wurde und 6 Mio. ME während 10 Wochen), die glaubwürdigen Vorteile der ähnlichen Behandlung nicht bezeugt. Die Rolle α-interferona bei CHWDP bleibt unklar, ungeachtet der einzelnen Mitteilungen und sogar der Ergebnisse geöffnet prospektiwnogo der Pilotforschung zugunsten der Effektivität des gegebenen Mittels.

Es existieren die gewissen Befürchtungen, da laut Angaben einiger Mitteilungen der erwähnte Zustand bei der Anwendung wie α - als auch β - der Interferone entsteht. Außerdem haben die Letzten den Effekt bei den Patientinnen mit IgM monoklonalnoj gammapatijej und dem Syndrom Gijena-Barre nicht bezeugt. Die ähnlichen Beobachtungen haben die provokatorische Frage über die kausal-Untersuchungsverbindung der Interferone und CHWDP herbeigerufen. Hughes et al. Sind zum Schluss gekommen, dass zur Zeit die gewichtigen Beweise zugunsten der Effektivität der erwähnten Präparate beim gegebenen Typ polinejropatii nicht existieren.

Andere Methoden der Behandlung wurden in den offenen Forschungen auf den kleinen Populationen oder sogar die abgesonderten Patienten studiert. Die positiven Ergebnisse wurden bei den Patientinnen mit dem Vorhandensein in der Anamnese farmakoresistentnoj CHWDP auf dem Hintergrund der Behandlung von den Kombinationen der Plasmapherese und der intravenösen Einführung der Immunglobuline, mikofenolata mofetila, ziklosporina, etanersepta, ziklofosfamida und autologitscheskoj die Transplantationen der hämopoetischen Stammzellen beobachtet. Bei den Patienten mit multifokalnoj motorisch polinejropatijej oder CHWDP ließ die Kombination der Immunglobuline und mikofenolata mofetila zu, die Dosis wie der ersten Komponente des Schemas zu verringern, als auch kortikosteroidow, was in der offenen Forschung 6 Patienten und in der retrospektiven Analyse die 21 Patienten bestätigt wurde. In zwei letzten grossräumigen Forschungen bei 30 Patientinnen IgM-assoziiert demijelinisirujuschtschej polinejropatijej wurde die Verbesserung des klinischen Zustandes bei der Behandlung rituksimabom beobachtet, der chimernoje menschlich monoklonalnoje den Abwehrstoff gegen das Antigen CD20 darstellt, außerdem er verringert den Stand der B-Zellen. Zugleich, die Befunde randomisiert, kontrolirowannych der Forschungen mit der Teilnahme der ausreichenden Zahl der Patientinnen, aus deren Gründung die Möglichkeit der Entwicklung der deutlichen Empfehlungen nach der Behandlung von den obenerwähnten Präparaten erschienen sein würde, fehlen. Die Beweise der Effektivität der Plasmapherese, der intravenösen Einführung der Immunglobuline und kortikosteroidow waren nur in den kurzfristigen Forschungen bekommen. Die Erfahrung der abgesonderten Ärzte zeugt, dass die Bestimmung immunossuppressorow zulässt, die Frequenz und sogar zu verringern, die Plasmapherese und die Behandlung von den Immunglobulinen mit der bedeutenden Einsparung der Aufwände aufzuheben. Die Notwendigkeit kontrolirowannych der Forschungen für die Einschätzung der langfristigen Aspekte der Behandlung CHWDP ist offensichtlich.




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